以出血为首发症状的原发性系统性淀粉样变并发凝血因子X缺乏2例报告并文献复习

目的：探讨原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法。方法：对2例出血素质的患者进行了病史采集、体格检查、物理检查、凝血因子检查和组织活检，并结合文献就其发病机制和治疗方法进行讨论。结果：发现2例患者都有自发性肌肉血肿，心脏、肝脏、肾脏增大，血沉快，尿蛋白阳性，凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血激酶时间(APTT)延长等特点。凝血因子检查X因子活性均明显降低，组织活检均证实为淀粉样变性。结论：目前认为原发性系统性淀粉样变性并发凝血因子X缺乏的机制是淀粉样纤维与X因子特异性结合沉积在组织中形成的。本病无特殊有效治疗，预后差。     

加强急诊医疗信息系统建设是时代所趋

本刊2006年3卷3期1252页发表了北京同仁医院王旭东副主任医师“急诊应实施信息系统建设”一文，主要观点为：急诊信息系统实施的意义在于实现急诊标准化管理，提高效率，提高抢救水平，便于各种率值的科学统计，使医疗质量从终末控制变为环节控制，减少和避免医疗差错，实现信息共享。他认为我国急诊科信息系统并没有充分地发挥其功能作用，其原因是多方面，并提出应对措施。[编者按]     

抗胸腺细胞球蛋白治疗重症再障获缓解1例

抗胸腺细胞球蛋白治疗重症再障获缓解１例北京第５１４医院内四科夏鹄，胡升华，熊锡娥，周晓南关键词抗胸腺细胞球蛋白，贫血．重症再生障碍性重症再生障碍性贫血（ＳＡＡ）死亡率高。我院１９９５年２月首次应用抗胸腺细胞球蛋白（ＡＴＧ）治疗１例ＳＡＡ－Ⅱ获得满意疗...     

表皮葡萄球菌败血症伴郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1 病例报告 患儿,女,10月龄,主因发热伴右足背部肿胀7d于1998年8月3日入院。患者于1998年7月26日感发热,1d后发现右足背红肿不愿着地,曾在院外先用西力欣治疗3d(0.5g/d,静滴),继之静滴青霉素320万单位,连用3d,持续发热不退(体温38.3～39.7℃),并反复出现斑疹或出血     

配血困难的Evans综合征救治一例

35岁女性,因尿黄20 d,黄疸伴乏力1周,心慌气短2 d于2008年9月23日急诊就诊.患者就诊前20 d不明原因出现尿黄,1周前全身皮肤黄染、乏力、活动后心慌气短.     

成都市郫都区705名儿童家长肠道病毒71型灭活疫苗接种意愿调查

目的探讨成都市郫都区0~5岁儿童家长肠道病毒71型(Human Enterovirus 71,EV71)灭活疫苗接种意愿,为手足口病防控工作提供科学依据。方法选取辖区14家免疫预防接种门诊留观室5岁以下儿童家长进行调查,采用简单随机抽样方法,对753名家长进行面对面问卷调查。结果本次调查共发放问卷753份,回收有效问卷705份,问卷有效回收率为93.63%;有79.15%家长愿意接种,20.85%家长不愿意接种;不接种疫苗原因中,主要以怀疑疫苗保护效果(37.41%)和担心疫苗安全(42.18%)为主;仅有34.89%家长正确知道EV71疫苗可预防EV71病毒引起的手足口病;家长EV71接种意愿与家长年龄、孩子性别、孩子数量、与孩子关系、孩子是否患过手足口病和家庭月收入无统计学意义(P0.05);家长EV71接种意愿与孩子年龄、儿童类型、家长户口及文化程度有关(P0.05);非条件Logistic回归分析,结果显示儿童类型、家长文化程度是家长EV71疫苗接种意愿的独立影响因素(OR=1.457,0.797,P0.05)。结论成都市郫都区0~5岁儿童家长EV71疫苗接种意愿较好,但在EV71疫苗宣教方面,应开展有针对性的宣传,加大疫苗安全性、保护效果的宣传。     

家族性限制性心肌病一家系八例报告

家族性限制性心肌病国内尚未见报道。我们收治2例,并经家族调查发现6例,现报告如下: 家族谱系及患者成员见图1。     

晚孕合并主动脉夹层破裂死亡1例教训分析

1 病例报告 患者,32岁,孕36+3周,G1P0.突发腰背部及上腹部疼痛3+小时,于2007年11月15日凌晨3:46来我院就诊.LMP:2007年3月3日,EDC:2007年12月10日.孕期曾在外院行产前检查,血压正常,尿蛋白阴性.检查:T 36.8℃,P 88/min,R2Q/min,BP 130/80 mmHg,一般情况尚好,皮肤无汗.心肺听诊无异常.脊突、脊旁肌无压痛.双肾区无叩痛.腹软,剑突下轻压痛,无肌紧张,无反跳痛.双侧桡动脉搏动一致,莫非征阴性.     

急诊抢救642例分析

随着社会的发展及人民生活水平的提高,急诊抢救疾病谱亦发生了较大变化,为了急诊科室的建设与提高,特将我院1997～1999年间急诊抢救病例分析如下。 1 临床资料 1.1 一般情况 本组642例,男女之比为1∶0.83,年龄6d～96岁,平均年龄46.63岁。其中内科抢救521例,外科抢救121例。 1.2 方法 经统计得出各种疾病的频率,前五位的疾病,时段高峰,月高峰等。 1.3 结果 642例中抢救频率最高的前五位疾病为中毒159例(24.7％);外伤119例(15.5％);脑血