白血病细胞系WT1的表达及反义核苷酸对其的抑制作用

目的:探讨RT-PCR方法测定白血病细胞系WT1基因的表达以及WT1反义寡核苷酸对白血病细胞系增殖的抑制作用。方法:应用RT-PCR方法测定K562、HL-60、TF-1及U937 4株白血病细胞系WT1基因的表达,然后应用针对WT1翻译起始位点的反义寡核苷酸(WT1 ASO)处理K562细胞系、U937细胞系,采用锥虫蓝拒染法确定白血病细胞的增殖。结果:K562、HL-60及TF-1 3株白血病细胞系均高度表达WT1,而U937细胞系未测到WT1。WT1 ASO能够抑制WT1表达阳性的K562细胞的生长,对WT1表达阴性的U937则无抑制作用;而WT1有义寡核苷酸对K562细胞系、U937细胞系均无抑制作用。结论:RT-PCR测定方法可以检测WT1基因在白血病细胞系表达,WT1反义寡核苷酸对白血病细胞有特异的抑制作用。WT1基因在白血病细胞增殖过程中起一定作用。     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化1例并文献复习

目的：探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)的认识过程、临床特点及诊断进展。方法：对1例APMF的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其鉴别诊断和治疗提供新的思路。结果：临床上起病急，以全血细胞减少所致的贫血、出血、感染为主要临床表现；脾脏不大，外周血可见原始细胞，而异形红细胞少见；骨髓粒系、红系、巨核系增生异常，可见病态造血，原始细胞在所有有核细胞中≥20％，伴有显著骨髓纤维化；治疗效果差。结论：APMF是一种少见的伴有骨髓纤维化的全髓增殖症，预后较差。     

造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤的临床分析

目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植(HSCT)的ALCL患者临床资料,评价自体造血干细胞移植(auto-HSCT)和异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31(12~57)岁,男23例,女10例,间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK+)和阴性(ALK-)分别为24例(72.7%)和9例(27.3%)。25例患者接受auto-HSCT(ALK+患者19例,ALK-患者6例),8例患者接受allo-HSCT(ALK+患者5例,ALK-患者3例)。移植后中位随访时间18.7(4.0~150.0)个月。移植前疾病缓解状态:完全缓解6例(均行auto-HSCT),部分缓解16例(auto-HSCT组14例,allo-HSCT组2例),复发难治11例(auto-HSCT组5例,allo-HSCT组6例)。疾病进展死亡7例,其中auto-HSCT组5例(20.0%),allo-HSCT组2例(25.0%)。移植相关死亡(TRM)5例,其中auto-HSCT组2例(8.0%),allo-HSCT组3例(37.5%)。auto-HSCT后中位无进展生存(PFS)和总生存(OS)时间均为15个月,allo-HSCT后中位PFS时间为3.7(1.0~90.0)个月,中位OS时间为4.6(1.0~90.0)个月,两组生存曲线差异无统计学意义(OS及PFS P值分别为0.247和0.317)。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%,5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高,有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施,高危患者或可从allo-HSCT中获益。     

膦甲酸钠预防及抢先治疗造血干细胞移植中巨细胞病毒感染的临床研究

目的 观察膦甲酸钠用于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)预防及抢先治疗巨细胞病毒(CMV)感染的疗效及安全性.方法 回顾性分析2014年10月至2016年12月96例接受allo-HSCT患者临床资料.采用实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR)监测患者血浆巨细胞病毒(CMV)-DNA情况至移植后6个月,预防及抢先治疗分别采用膦甲酸钠每天60 mg/kg和每天120 mg/kg.观察CMV血症、CMV病发生情况,分析CMV感染的影响因素,分析膦甲酸钠治疗效果和安全性,评估患者生存情况.结果96例患者中42例(43.8%)移植后发生CMV感染,中位感染时间42 d.膦甲酸钠治疗的42例CMV感染患者中,疗效显著36例(85.7%),进展为CMV病6例(14.3%),其中CMV转阴5例,因CMV间质性肺炎死亡1例.半相合移植及Ⅱ~Ⅳ度移植物抗宿主病(GVHD)患者CMV血症发病率升高(χ2=3.834,P<0.05;χ2=16.807,P<0.001).膦甲酸钠不良反应轻微,无明显中性粒细胞减少.发生CMV血症42例中,死亡12例(28.6%),未发生CMV血症54例中,死亡6例(11.1%),两组总生存率差异无统计学意义(χ2=3.546,P=0.06).结论 应用膦甲酸钠对allo-HSCT患者预防及抢先治疗CMV感染的疗效确切,耐受性良好,尤其适用于造血未完全恢复的患者.     

单倍体造血干细胞移植治疗难治复发NK／T细胞淋巴瘤1例

患者,男,16岁,2007年5月下旬出现鼻咽部疼痛,有异物感,随后出现持续发热,体温最高40℃。鼻咽部内镜示：鼻咽部顶后壁弥漫性隆起。病理检查示：非霍奇金淋巴瘤,T—NK型。免疫染色瘤细胞CD45RO（＋）,CD56（＋）,GrB（＋）,CD20（-）。体检：一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大;咽部充血,软腭饱满,左侧弥漫隆起,无溃疡,扁桃体不大;心肺未见明显异常,肝脾不大。诊断非霍奇金淋巴瘤NK／T细胞型Ⅱ期B。给予BCHOP化疗1次,部分缓解。后给予鼻咽部放疗,     

急性粒—单细胞白血病并发Sweet综合征1例

1 病例介绍 患者，女，48岁，主因乏力、低热、月经过多2月余，四肢皮疹10天入院。患者于2001年1月，无诱因，出现乏力，并有低热，体温波动在37℃～37.5℃之间，伴有月经量明显增多，且经期延长，面色逐渐苍白，未就医。2001年3月5日，患者突然出现四肢皮肤多处皮疹，痛……     

骨髓增生异常综合征中骨髓CD34~+、CD34~-细胞凋亡和增殖的实验研究

目的:分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34+细胞和CD34-细胞凋亡和增殖情况,从该角度探讨MDS的发病机制。方法:流式细胞术分析20例高危MDS、20例低危MDS患者及10例正常对照者骨髓CD34+细胞的比例,CD34+细胞和CD34-细胞凋亡、增殖的百分率,计算各组中的凋亡/增殖(A/P)比。结果:(1)MDS患者CD34+细胞的比例明显高于对照组,其中高危组CD34+细胞的比例明显高于低危组(P<0.05),而低危组与对照组比较无显著差异;(2)CD34+,CD34-细胞的凋亡率在MDS低危组中均为最高,明显高于MDS高危组和对照组,在低危组中,CD34-细胞的凋亡率(80.36±1.82)%明显高于CD34+细胞(54.75±2.18)%(P<0.05),而在高危组中,CD34+,CD34-细胞的凋亡率无显著差异;(3)CD34+细胞的增殖率在MDS高危组中最高,明显高于低危组和对照组,而CD34-细胞的增殖率在MDS高危和低危组间无显著差异,在高危组中,CD34+细胞的增殖率(50.67±3.37)%明显高于CD34-细胞的(30.99±1.96)%(P<0.05);(4)无论CD34+,CD34-细胞的A/P值在MDS低危组中均明显高于高危组和正常对照组,而在MDS各亚组中,CD34-细胞的A/P值明显高于CD34+的A/P值(P<0.05)。结论:CD34+细胞百分率随MDS危险度增加而逐渐增加,在低危组中以CD34-细胞的凋亡占主导,随着病情进展,在高危组中则以CD34+细胞的增殖占主导,提示异常的凋亡和增殖在MDS的发生和发展中起重要作用。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和病理特征。方法：对2例SPTCL的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。结果：临床上首发症状均表现为皮下结节，单发或多发。全身表现多种多样，但均出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损，累及骨髓，伴致死性嗜血细胞综合征，病程进展迅速，生存不超过1年；病理检查见皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞，围绕脂肪细胞呈花环状外观。周围区组织细胞反应性增生活跃，伴有吞噬红细胞现象，并见多核巨细胞和肉芽肿样反应。瘤细胞浸润在脂肪小叶内，而脂肪小叶间隙无累及。肿瘤表达细胞毒T细胞的免疫表现。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤，伴嗜血细胞综合征者预后差。     

VDD(P) M强化诱导成人急性淋巴细胞白血病的临床观察

急性淋巴细胞白血病(ALL)是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克隆扩增的异质性疾病,现代化疗虽可使儿童ALL的缓解率和生存期有显著提高,然而对成人ALL的疗效仍然不理想,进一步深入探讨成人ALL治疗的相关因素和临床经验仍是临床上的重要课题,本文总结我们用VD D(P) M强化诱导治疗成人ALL的资料,报告如下:     

左旋门冬酰胺酶致糖尿病1例

1临床病例男性患者,52岁,主因确诊鼻咽部非霍奇金病(T/NK细胞型)半年入院行第5次化疗。入院查体未见明显异常体征,患者既往无糖尿病病史,化疗前血糖、尿糖均正常。入院后给予DOLP方案化疗(柔红霉素,长春地辛,左旋门冬酰胺酶,阿赛松)。用左旋门冬酰胺酶(L-ASP)1万U,静点7d。用L-ASP 3d后患者出现多饮、多尿,乏力等症状,查血糖上升至22.81mmol/L,尿糖(),血、尿淀粉酶均正常。考虑为L-ASP致继发性糖尿病,在未停用L-ASP下给予正规胰岛素治疗,L-ASP用7d后患者血糖上升至37.19mmol/L,糖化血清蛋白394.5μmol/L,明显升高,尿糖(),尿酮…