老年性自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是一种自身免疫性疾病,系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起的溶血性贫血是老年人最常见的溶血性贫血。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同,本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型3种。温抗体型AIHA患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃,抗体主要为IgG和C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM,0—5℃时反应最活跃,     

细胞形态学检查诊断骨髓增生异常综合征临床意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血系统的恶性克隆性疾病,以病态造血及无效造血为主要表现,外周血及骨髓细胞的形态学异常在MDS的诊断中具有重要作用。本文对MDS的骨髓细胞形态学特点、形态学诊断的意义、形态学诊断的进展和形态学诊断中需要注意的问题做一阐述。     

WT1基因水平监测对造血干细胞移植后正常核型急性髓系白血病患者预后的意义

目的探讨WT1基因水平监测对造血干细胞移植(HSCT)后正常核型急性髓系白血病(AML)患者预后的意义。方法回顾性分析2009年7月至2017年3月于苏州大学附属第一医院接受HSCT的115例正常核型AML患者临床资料,采用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)动态检测骨髓WT1基因表达水平。根据患者移植前WT1基因相对表达水平中位数,将115例患者分为两组(<中位数组和≥中位数组)进行生存分析。结果115例患者男性52例,女性63例,年龄(39±10)岁。初诊时中位白细胞计数20.45×10^9/L[(0.5~355.9)×10^9/L],骨髓中原幼细胞比例为0.60±0.28,WT1基因中位相对表达水平为87×10^4。中位随访时间24个月(3~79个月)。115例患者中19例患者复发,对缓解组(96例)及复发组分别进行随访,在移植后1、3、6、12个月进行骨髓穿刺监测WT1基因水平,发现复发组的WT1基因相对表达水平高于缓解组,其中移植后6个月[缓解组(187±50)×10^4,复发组(871±211)×10^4,t=2.519,P=0.014]、12个月[缓解组(51±9)×10^4,复发组(1 797±312)×10^4,t=4.000,P<0.05]的WT1基因相对表达水平差异有统计学意义。WT1基因相对表达水平<87×10^4组2年总生存(OS)率、无进展生存(PFS)率均高于WT1相对表达水平≥87×10^4组,复发率低于WT1相对表达水平≥87×10^4组,两组间比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析显示,患者移植后12个月的WT1基因水平是影响OS(HR=4.12,P=0.046)及PFS(HR=5.95,P=0.001)的独立因素。19例复发患者中位复发时间11个月(1~60个月)。复发患者在WT1基因相对表达水平明显增高时均首先减停免疫抑制剂,其中6例患者对干预无效,余13例患者中仅5例对干预有效。结论正常核型AML患者移植前的WT1基因表达水平与预后呈负相关。移植后12个月的WT1基因表达水平是影响患者生存的独立因素。复发患者的WT1基因表达水平较高,可对复发患者进行临床干预,较为有效。     

急性非淋巴细胞白血病染色体研究进展

急性非淋巴细胞白血病(ANLL)是一种起源于不同阶段造血干细胞的克隆性疾病。染色体研究对ANLL的诊断分型、治疗选择、预后判断以及病因和病机的探讨均有重要的意义,因而日益受到血液学和遗传学工作者的重视。兹将近年来这些方面的研究进展综述如下。一、染色体检查已成为协助ANLL诊断分型的重要工具     

白血病前期单一性和多数性染色体异常的预后意义

本文研究了242例白血病前期(白前)患者骨髓染色体改变的预后价值,着重讨论单一性和多数性核型改变的意义.材料与方法:242例均系成人,根据 FAB 协作组和真红研究组的分类标准,其中骨髓增生异常综合征(MDS)144例,     

重型再生障碍性贫血预后因素的研究

目的　探讨重型再生障碍性贫血 (SAA)预后的相关因素。方法　随访 10 3例SAA患者2年 ,从年龄、性别、病因、起病时间、SAA的类型、治疗前的中性粒细胞数、治疗中是否有感染及出血并发症、采取不同方案治疗等诸多方面 ,分析影响预后的相关因素。结果　患者的年龄小于 2 0岁、治疗前的中性粒细胞数大于 0 2× 10 9/L、应用强化免疫抑制治疗 (ⅡST)或异基因造血干细胞移植(allo HSCT)预后好 ;极重型再生障碍性贫血 (VSAA)、治疗中合并严重感染和重要脏器出血者预后差 ,与性别、病因、起病时间等因素无关。结论　年龄越大、治疗时中性粒细胞越低、感染和出血越严重 ,预后越差 ,采取异基因造血干细胞移植或强化免疫抑制治疗效果较好。     

抗CD20单抗联合CHOP方案治疗B细胞性非霍奇金淋巴瘤

目的 观察抗CD20单抗(利妥昔单抗)联合环磷酰胺、长春新碱、阿霉素及泼尼松(CHOP方案)治疗初诊B细胞性非霍奇金淋巴瘤的临床疗效.方法 36例初治患者采用标准的CHOP方案治疗,每3周1个疗程,共6个疗程.利妥昔单抗静滴剂量为375 mg/m2,每3周输注1次,连续4次或6次.观察疗效及副作用.结果 在36例患者中,66.7%获得完全缓解(CR),总有效率(OR)为100%.36例患者共随访了12～43个月,患者24个月的疾病无进展生存(PFS)率为80.5%.主要不良反应为与输注相关的不良反应如发热、恶心、呕吐和中性粒细胞减少、贫血和血小板减少.结论 利妥昔单抗联合CHOP方案治疗初治弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤具有良好的临床疗效和安全性.     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

一例伴有染色体t(16;17)(q24;q12)的难治性急性髓系白血病

新近我院遇见1例伴有染色体t（16；17）（q24；q12）的急性髓系白血病（AML）患者，经大剂量化疗和异基因半相合干细胞移植治疗均无效，现将其临床和细胞遗传学特征报道如下。     

髓系白血病细胞DNA非同源末端连接能力的检测

DNA双链断裂(double-strand break,DSB)是最致命的DNA损伤,在人类DSB最主要的修复方式是非同源末端连接(non-homologous end joining,NHEJ)[1].大部分DNA损伤都能修复,不能修复或不恰当的修复会造成基因变异、肿瘤发生和细胞死亡.