慢性粒细胞白血病的治疗进展

慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ)治疗的目的是消除症状、控制血液和遗传学异常、最大限度地延长生存期。近 2 0年来治疗的手段和策略有较大进展 ,现综述如下。1　化疗羟基脲和马利兰可诱导维持血液学缓解 ,但控制细胞遗传学异常的价值极其有限 ,且不影响病程进展〔1〕。阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)可明显抑制Ｐｈ+细胞造血作用 ,当与干扰素 α(ＩＦＮ α)合用后作用更强。2 　ＩＦＮ α1 5 5 4例ＣＭＬ患者单一用药的随机研究结果表明 ,与羟基脲或白消安相比 ,ＩＦＮ α能显著延长ＣＭＬ生存期 (5年生存率分别为 5 7%、42 % ) ,…     

异基因造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病患者外周血中TH22型细胞及相关细胞因子的测定

TH22型细胞是一类新发现的独立的辅助性T淋巴细胞(TH)亚群,是体内分泌白细胞介素(IL)22的主要细胞,它与类风湿性关节炎等自身免疫性疾病密切相关[1].关于异基因造血干细胞移植(allo- HSCT)后并发慢性移植物抗宿主病(cGVHD)者体内TH 22型细胞的变化情况,报道较少.我们检测了cGVHD患者治疗前、后外周血中TH 22型细胞比例及相关细胞因子的表达水平,报告如下.     

乌索酸对T细胞淋巴瘤细胞株Hut-78细胞体外增殖的影响及其机制研究北大核心CSCD

目的 探讨乌索酸对T细胞淋巴瘤细胞株Hut-78细胞体外增殖的影响及其作用机制.方法 采用MTT法观察不同浓度（10、20、40、80 μmol/L）乌索酸作用不同时间（4、12、24、48、72 h）对Hut-78细胞增殖的抑制作用,并采用流式细胞术分析其早期凋亡的情况.采用免疫印迹法检测乌索酸作用后Hut-78细胞细胞核因子-κB（NF-κB）p65、p50、p52和p100亚基蛋白,以及caspase-8、3、9蛋白表达变化,采用逆转录PCR法检测血管内皮生长因子（VEGF）和环氧合酶-2（COX-2）mRNA表达水平.结果 与不加药对照组比较,不同浓度的乌索酸作用组Hut-78细胞的增殖均受抑制（P值均＜0.05）;AnnexinⅤ＋/pI-细胞比例均升高（P值均＜0.05）;经10、20、40、80 μmol/L乌索酸处理Hut-78细胞72 h后,Hut-78细胞NF-κBp65、p50蛋白和VEGF、COX-2 mRNA表达水平均下降（P值均＜0.05）,caspase-8、3、9蛋白表达均增加（P值均＜0.05）;NF-κBp100、p52蛋白表达差异均无统计学意义（P值均＞0.05）.上述作用均呈剂量和（或）时间依赖性（P值均＜0.05）.结论 乌索酸抑制Hut-78细胞增殖,作用可能与促其凋亡有关,经过死亡受体和线粒体途径完成;影响NF-κB经典信号路径可能是其机制之一,VEGF和COX-2可能也参与其中.     

非亲缘关系脐带血移植治疗25例血液系统疾病患者的临床研究

本研究观察非亲缘脐带血造血干细胞移植（UCBT）在血液系统疾病患者的植入率、移植物抗宿主病（GVHD）、移植相关死亡（TRM）、复发和生存情况。25例接受UCBT的血液系统疾病患者（儿童8例、成人17例）中。3例接受单份脐带血（CB）,22例接受双份脐带血。供／受体低分辨人类白细胞抗原（HLA）配型结果为9例6／6位点相合、16例4—5／6位点相合。在预处理方案中21例采用TBI／Cy±Flu±ATG或BuCy±Flu±ATG,4例采用FC＋ATG方案。移植物抗宿主病（GVHD）的预防采用以环孢素（CsA）为主的方案。结果表明,存活超过42d的20例患者中16例（80．0％）获得植入;粒系植入至移植后42d的累积发生率为64．0％,中位时间17．0d;巨核系植入至移植后100d的累积发生率为60．0％,中位时间35．0d;Ⅱ—IV度、Ⅲ—IV度急性GVHD（aGVHD）至移植后100d的累积发生率分别为44．0％和30．7％;截止至随访结束日期,移植相关死亡率（TRM）的累积发生率为54．3％;25例患者的总生存率为42．7％;17例可评估恶性血液病患者中7例（41．2％）存活,且仅有1例复发,无事件生存率（EFS）为35．3％;5例可评估的非恶性血液病患者中4例存活,2例处于持续脐血植入状态,2例自身造血恢复;处于疾病进展期的3例患者中仅1例患者存活。结论：低分辨HLA-4-6／6位点相合的UCBT治疗血液系统疾病是可行的,双份脐血移植（dUCaT）可以克服单份脐血细胞数量不足的缺点,可用于治疗大体重儿童及成人患者。     

选择性双侧髂内动脉栓塞治疗异基因造血干细胞移植术后重度出血性膀胱炎

目的 探讨栓塞治疗在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）术后重度出血性膀胱炎（HC）中的应用价值。方法 6例接受allo-HSCT的患者在移植后24～80 d发生重度（Ⅲ～Ⅳ度）HC，经保守治疗无效，在数字减影血管造影（DSA）下行选择性双侧髂内动脉脏支栓塞术治疗。结果 6例患者共行8次栓塞治疗，4例治愈，1例好转，1例无效，有效率达83％。4例治愈的患者肉眼血尿消失时间为栓塞术后7～10 d，镜下血尿消失时间为栓塞术后20～30 d。6例患者均未出现严重并发症。结论 应用选择性双侧髂内动脉栓塞治疗重度HC是一种安全有效的措施，是治疗allo-HSCT后难治性、迁延不愈的重度HC的一种新的治疗手段。     

侵袭性NK细胞白血病1例报告并文献学习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法报告近期诊断的1例ANKL患者,并进行文献学习。结果该病发病率很低,亚洲人群高发,EB病毒感染与其相关,该病呈高侵袭性,临床病程进展快速,病变累及多脏器,以腰酸、腹痛、恶心为首发表现,预后差,极其罕见。结论ANKL是一种少见的白血病,主要与结外NK/T淋巴瘤和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾病相鉴别,应及时做免疫表型(特征为CD2 sCD3-CD56 )、基因重排(TCR重排阴性)及病理学检查,以明确诊断。     

急性白血病的缓解后治疗

急性白血病在完全缓解时,体内还有相当数量(10~8)的白血病细胞,虽然比在发病时(10~(12))已显著减少,但经过几个月,多数病人会再发。因此,完全缓解后,虽然血象、骨髓象似已恢复正常,治疗不能停顿,仍需继续治疗,以求延长缓解期与生存期。目前,据国外的血液学书籍介绍,急非淋的首次缓解率已达60～80%,首次缓解的中数缓解期已可达18个月或更长,首次缓解的病人中,1/5可无病生存达3年,>1/10的病人甚至可达5年,仅很少数病人有可能治愈。国内据     

细胞免疫治疗白血病研究进展

尽管化疗能诱导恶性血液病缓解,但是缓解后存在复发风险且化疗毒性无法避免.研究人员一直致力于通过免疫手段清除肿瘤细胞.近年来,人们发现了许多白血病相关抗原（LAA）能被细胞毒性T细胞（CTL）所识别,同时具有HLA-Ⅰ限制性.这些LAA包括WT1、PR-3、RHAMM、BCR-ABL和Aur-A等.在实验室研究基础上,目前开展的恶性血液病免疫治疗手段包括有肿瘤多肽疫苗、获得性T细胞治疗、NK细胞及DC-CIK治疗等.本文就细胞免疫治疗白血病研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南(2022年版)北大核心CSCD

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病,其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子(VWF)裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏,也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)不能及时降解,UL-VWF可自发结合血小板,导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血,进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍,引起临床症候群[2,3,4,5]。