有氧运动对系统性红斑狼疮患者运动能力生活质量和心境影响的临床研究

目的 探讨有氧运动对稳定期系统性红斑狼疮(SLE)患者运动能力、生活质量、心理状态和疾病的影响.方法 确诊为稳定期的SLE患者分为2组,其中训练组24例和对照组25例,训练组患者每周进行3-4次有氧运动训练,运动强度以最大心率储备值的20%～40%为目标心率,2组患者分别在入组前,入组1、3、6个月后分别进行总体自我感觉(VAS),SLE疾病活动指数(SLEDAI),身体工作能力(PWC170),生活质量(SF-36)和心理量表(POMS)评定.结果 2组患者入组前各指标差异无统计学意义(P>0.05),人组前后资料显示2组患者的VAS,PWC170,POMS和SF-36指标均有不同程度的改善,入组6个月后2组间相比较VAS(P<0.05),PWC170(P<0.01)和SF-36中的社会功能训练组明显好于对照组(P<0.05). VAS和POM中的5项负而情绪和总分呈负相关(r=-6.26～-0.393,P<0.01),和POM中的2项正面情绪呈正相关(r=0.534～0.611,P<0.01).结论 稳定期SLE患者可以通过医疗监督下的有氧运动来改善患者的运动能力、生活质量和心理状态,并且对疾病无不良影响.     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎八例临床分析

目的横贯性脊髓炎(transversemyelitis,TM)是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythe-matosus,SLE)少见的严重合并症。本文报道8例并结合文献复习,对其临床表现、治疗方法、预后进行分析。方法回顾了本院1998—2005年的住院和门诊随访病例,报道8例SLE合并TM,并文献复习。结果8例(7例女性,1例男性)SLE发病年龄中位数为19岁(15￣32岁),SLE距TM发病的中位数时间为8个月(0￣12年),就诊时间距TM发病的中位数为3.3个月(0￣7年)。脊髓病变1例发生在颈髓,余7例均定位在胸髓(T1￣T9)。脊髓磁共振成像(MRI)有助于诊断,其中3/7例呈T2加权长条形病变,4/7例呈斑点状病变。其他临床表现、血清学(其中2例存在抗磷脂抗体)、脑脊液均无特征性提示。4/8例遗留明显的神经系统后遗症。其中3例进行了地塞米松鞘内注射治疗,仅1例有短暂疗效。另外4例完全恢复或基本恢复,其中3例在TM发生早期(<10d)接受了大剂量激素治疗,1例有自愈倾向。结论TM是SLE少见的严重合并症,倾向于早年、早期出现,多累及胸髓。早期积极治疗可能改善预后,肌力Ⅲ级以上者预后较好。     

鼠抗人纤溶酶抗体对其他磷脂抗体相关抗原的识别及致病机制研究

目的研究免疫纤溶酶获得的抗纤溶酶抗体与其他的抗磷脂综合征相关的自身抗原的交叉反应性,以及抗纤溶酶抗体的致病性。方法用天然的人纤溶酶免疫小鼠,获得10株抗纤溶酶单克隆抗体,固相酶联免疫吸附试验(ELISA)检测免疫小鼠血清及单抗对纤溶酶、心磷脂、β_2糖蛋白I、蛋白C、凝血酶的识别,使用部分凝血酶原时间(APTT)检测了单抗对凝血时间的影响。单抗5E9和5C5用于诱导BALB/c小鼠的流产模型,用抗C3b/C3c抗体行免疫组织化学检测活化补体对胎盘的损伤作用。结果受纤溶酶免疫的小鼠血清与纤溶酶(10/10)、心磷脂(5/10)、β_2糖蛋白I(7/10)、蛋白C(6/10)和凝血酶(3/ 10)存在交叉反应性。所有的10株单抗都与纤溶酶反应,各有1株与β_2糖蛋白I、蛋白C和凝血酶有结合能力,在胎牛血清封闭的心磷脂检测实验中有3株对心磷脂有结合能力。单抗5E9能延长APTT,呈现狼疮抗凝物特性；5C5和5F10能降低纤溶酶的水解活性。在体内实验中,单抗5E9和5C5能增加孕鼠的死胎率,5E9和5C5单抗均能降低小鼠的胎盘和胎鼠的重量,免疫组织化学显示了这两株抗纤溶酶抗体处理后的小鼠胎盘的绒毛膜和蜕膜的间质血管活化的补体C3沉积。结论纤溶酶是一种新发现的抗磷脂抗体的靶抗原,纤溶酶可能与其他参与凝血和纤溶的分子存在共同抗原表位,导致了抗纤溶酶抗体与β_2糖蛋白I、蛋白C和凝血酶之间的交叉反应,提示抗纤溶酶抗体的抗磷脂抗体样致病作用是通过补体活化途径依赖的。     

糖皮质激素在系统性红斑狼疮中的应用

糖皮质激素（glucocorticoids，GC）在系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的应用要追溯到半个多世纪前，Mayo Clinic的Hench医生因为率先成功将GC应用于类风湿关节炎（RA）和SLE而成为1950年诺贝尔奖得主，迄今为止，他仍然是惟一获得诺贝尔奖的风湿病学家。半个世纪以来，由于GC强大的抗炎和免疫抑制作用，其已成为治疗SLE的基石。但同时由于其突出的副作用，GC被喻为一把“双刃剑”；加之SLE的病情复杂多变，     

并发间质性肺炎的临床无肌病皮肌炎生存分析——13年数据回顾

目的:分析并发急性/亚急性间质性肺炎(acute/subacute interstitial pneumonia,A/SIP)的临床无肌病皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)患者的生存率变化及其影响因素。方法:回顾分析1998年1月至2010年12月,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿免疫科收治的79例并发A/SIP的CADM患者,以其首次收治时间分为历史组和晚近组。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,用COX回归分析预后的影响因素。结果:Kaplan-Meier生存分析显示,晚近组患者的半年生存率(63.8%)明显高于历史组(38.1%,P=0.023)。与历史组比较,晚近组生存状况的改善主要发生在SIP患者中(P=0.018)。单因素分析发现,晚近组中并发感染(P=0.019)和接受大剂量激素(P=0.018)治疗者较历史组少;而联合免疫抑制剂[免疫抑制剂包括环磷酰胺/霉酚酸酯/环孢素(P=0.0017)或单用环孢素(P=0.003)],先于低氧血症前使用者(P=0.006)的例数增加。COX回归分析发现,并发感染(RR=2.635,95%CI:1.091,6.364)、接受大剂量激素冲击(RR=3.109,95%CI:1.432,6.751)为预后不良因素,而免疫抑制剂先于低氧血症前使用[RR=0.435,95%CI:0.194,0.971)为预后有利因素。结论:本研究数据显示,早期及时联合中低剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有助于提高CADM-A/SIP患者的生存率,而合并感染是影响此类患者生存的危险因素。     

近端指间关节周围胶原沉积症6例临床分析

目的探讨近端指间关节周围胶原沉积症(pachydermodactyly)的发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断。方法总结6例患者的一般临床资料、实验室检查、关节累及情况、X线表现及病理检查。结果6例患者平均发病年龄为(14±3)岁,男性5例,女性1例。临床表现为慢性、无症状性近端指间关节(PIP)周围膨大、肿胀。6例平均累及关节数(5±3)个关节,基本呈对称性分布,主要累及双侧的PIP2,3,4关节,仅有1例为单关节受累。实验室检查均正常。X线仅示软组织肿胀,而无关节和骨质的破坏。组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积。结论本病尚不为风湿病专科医师所熟悉,应与各种可以累及PIP的关节炎进行鉴别。本研究试将pachydermodactyly的中文病名定名为“近端指间关节周围胶原沉积症”。     

临床药师参与的双向转诊模式对系统性红斑狼疮患者的影响

目的 研究临床药师参与的三级-社区医院联动的双向转诊模式对系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者临床结局的影响.方法 对上海交通大学医学院附属仁济医院的SLE患者进行临床药师参与的三级-社区医院联动的药物治疗模式干预,主要结局指标为基线和12个月时的SLE疾病活动指数(S...     

基于肽抗原的间接酶联免疫吸附法检测抗水通道蛋白4抗体在神经精神狼疮中的临床意义

目的：建立抗水通道蛋白4（AQ-4）抗体的检测方法,评估抗AQ-4抗体在神经精神狼疮（NPSLE）中的临床意义。方法：用3段AQ-4细胞外肽段包板,建立基于肽抗原的间接酶联免疫吸附（ELISA）检测方法,检测49例健康人、54例其他风湿病患者（32例多肌炎/皮肌炎,10例干燥综合征和12例类风湿关节炎患者）、105例系统性红斑狼疮（SLE）患者和103例NPSLE患者的血清中的抗AQ-4抗体;检测22例非风湿病患者、31例SLE患者、96例NPSLE、27例合并结核感染的SLE患者和8例隐球菌脑膜炎患者的脑脊液标本中抗AQ-4抗体。结果：以健康人（对照组）的平均光密度（OD）＋3标准差（SD）为临界值,血清标本阳性率在其他风湿病组为1.8%（1/54）;SLE组为14.3%（15/105）;NPSLE组为22.3%（23/103）。脑脊液标本阳性率在对照组为0%;SLE组为12.9%（4/31）;NPSLE组为29.2%（28/96）;SLE合并结核性脑膜炎者为37%（10/27）;SLE合并隐球菌脑膜炎者为0%（0/8）。SLE组合并NPSLE组患者的血清和脑脊液中的抗AQ-4抗体显著增加（P〈0.01）,SLE组血清和脑脊液中的抗AQ-4抗体水平相似（P〉0.05）。NPSLE组脑脊液中的抗体检出率（29.2%）较血清中抗体检出率（22.3%）增高（P〈0.01）。在SLE合并TB组的脑脊液中,抗AQ-4抗体的检出显著增高（P〈0.01）。结论：抗AQ-4抗体在SLE和NPSLE患者的血清和脑脊液中显著升高,尤其是脑脊液中。SLE合并结核性脑膜炎患者的抗AQ-4抗体显著升高,提示抗AQ-4抗体是狼疮合并结核性脑病的易患因素。     

应用基因芯片技术对系统性红斑狼疮患者外周血基因表达谱的初步研究

目的 研究系统性红斑狼疮（SLE）患者与正常对照外周血的基因表达谱的改变，以探讨SLE发病机制，诊断及鉴别诊断，以及基因功能的研究。方法 首先从外周血提取总RNA，反转录合成单链，双链cDNA后，体外转录合成生物素标记的cRNA与基因芯片进行杂交，再通过抗原抗体反应机制标记上荧光染料Cy3后，使用芯片扫描仪进行图像扫描。使用分析软件进行表达差异和聚类分析。结果 在3000多个基因点中，与正常对照相比较，鉴定出94个基因存在表达差异相关基因，其中有33个基因表达上调，61个基因表达下调。这些表达差异基因有细胞因子及受体，转录相关基因，凋亡相关基因，生长分化相关基因，信号转导相关基因，细胞周期相关基因，电子传递和氧化相关基因，转移酶相关, 酶相关基因等。聚类分析结果显示不同的疾病以及不同临床表面的同一疾病其外周血的基因表达谱是有差异的，可以用于疾病的诊断和鉴别诊断。基因聚类发现，根据表达谱聚类在一起的基因存在功能上的相似性，可以用来发现已知基因的免疫相关功能。结论 该基因芯片技术方法有较高的重复性和稳定性，能有效地进行SLE致病基因的筛选，更好地理解SLE发生的分子机制，诊断及鉴别诊断，以及基因功能的研究。