致心律失常性右室心肌病4例分析

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称右室心肌病、致心律失常性右室发育不良，是一种右室发育不良导致的心肌疾病，患病率较低。ARVC临床表现为心律失常、心力衰竭及心源性猝死。现将我们所收治的致心律失常性右室心肌病患者的诊治体会讨论如下。     

二维及彩色多普勒超声对睾丸精索扭转的诊断应用

目的 探讨二维彩色多普勒超声(CDFI)对睾丸精索扭转的诊断及鉴别诊断价值.方法 3例经手法复位、15例经手术证实的睾丸扭转,用二维超声观察睾丸、附睾的大小、形态和回声,用CDFI观察睾丸、附睾及精索内的血流情况.结果 除 3例经手法复位的睾丸内探及少量血流信号,15例经手术证实的睾丸及精索内均未探及血流信号.18例患侧睾丸上方均探及扭结成团的精索声像.结论 彩色多普勒超声是诊断睾丸扭转准确率较高的检查方法.     

肺癌脑转移全脑放射治疗联合立体定向放射外科治疗分析

目的 探讨肺癌脑转移患者全脑放射治疗(WBRT)联合立体定向放射外科治疗(SRS)的疗效.方法 56例肺癌脑转移患者接受单纯WBRT(WBRT组,n=35)或WBRT加用SRS加量治疗(WBRT+SRS加量组,n=21).WBRT中位剂量30 Gy/10 次,SRS中位剂量15 Gy/次或20 Gy/2次.分析两组患者的中位生存时间、1年生存率、急性放射反应和晚期放射损伤情况.结果 中位随访时间20个月(17～27个月).WBRT组和WBRT+SRS加量组的中位生存时间分别为5.3个月(1～19个月)和6个月(1～21个月),1年生存率分别为19.74%和20.68%(P＞0.05),单发脑转移病灶的中位生存时间分别为4.7和10.4个月,但两组的生存曲线无显著差异(P＞0.05).两组的急性放射反应发生率无显著差异(P＞0.05),未观察到严重的晚期放射损伤.结论 对于肺癌单发脑转移灶,WBRT+SRS加量治疗患者的中位生存时间长于单纯WBRT,但两者的生存曲线无显著差异.WBRT 30 Gy/10 次加SRS 15 Gy/次或20 Gy/2次是安全可行的.     

脑胶质瘤术后三维适形放射治疗的疗效分析

目的 探讨脑胶质瘤术后三维适形放射治疗的临床疗效. 方法 69例脑胶质瘤患者(WHOⅠ级2例,Ⅱ级18例,Ⅲ级18例,Ⅳ级31例)术后接受三维适形放射治疗,治疗剂量50～60 Gy/25～30次/5～6周.35例未行化疗;34例同期或放疗后接受化疗(4～6周期),其中18例口服替莫唑胺,16例为其他方案化疗.中位随访期13个月(6～31个月). 结果 69例患者中,WHOⅠ级患者生存率100%,Ⅱ级94.4%,Ⅲ级61.1%,Ⅳ级41.9%.Ⅰ、Ⅱ级和Ⅲ、Ⅳ级肿瘤无进展的中位生存期分别为14.5个月和9.0个月(P＝0.037),中位生存期分别为14.5个月和13.0个月(P＝0.131),1年生存率分别为60.0%和49.0%.手术与放疗间隔时间≤4周的患者和>4周的患者中位生存期分别为11.5个月和15.5个月(P＝0.24),1年生存率分别为47.7%和68.0%.34例化疗和35例非化疗患者中位生存期分别为13个月和13.5个月(P＝0.532),1年生存率分别为52.9%和51.4%.其中34例化疗患者中,口服替莫唑胺患者与其他方案化疗患者比较,中位生存期分别为11.5个月和15.5个月(P＝0.187),1年生存率分别为为44.4%和62.5%. 结论 三维适形放射治疗对脑胶质瘤术后患者有较高的肿瘤局部控制率,患者1年生存率较高.     

24例原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨原发性乳腺弥漫大B细胞淋巴瘤(PB-DLBCL)的病理诊断要点.方法 收集24例PB-DLBCL的病理标本,对其进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测.结果 24例均为女性,中位年龄48.9岁(28～81岁),22例表现为单侧乳腺肿块(左侧14例、右侧8例),2例为双...     

经蝶腭动脉途径栓塞前颅底硬脑膜动静脉瘘的效果分析

目的初步探讨经蝶腭动脉途径栓塞前颅底硬脑膜动静脉瘘(DAVF)的安全性和有效性。方法回顾性分析2002年1月至2017年6月首都医科大学宣武医院神经外科经蝶腭动脉栓塞的7例前颅底DAVF患者的临床资料,其中男6例,女1例,年龄55~64岁,平均(60.4±3.6)岁。表现为蛛网膜下腔出血合并额叶血肿1例,非特异症状6例。分析经蝶腭动脉栓塞的技术方法和并发症,术中以栓塞剂闭塞近段引流静脉作为栓塞成功的标准。术后6个月进行临床及影像学随访。结果 (1)选择蝶腭动脉作为首选治疗途径5例,在其他治疗途径栓塞失败后,应用蝶腭动脉途径再次栓塞2例。经蝶腭动脉成功闭塞病变5例,其中包括蝶腭动脉作为首选治疗途径4例、蝶腭动脉作为其他动脉途径失败后的补救栓塞途径1例。经蝶腭动脉未能成功闭塞病变2例,其中1例术中经其他供血动脉栓塞成功,另外1例术后造影提示病变近全闭塞。全部患者术后恢复良好,无并发症。(2)术后6个月患者均得到临床随访,无视物模糊及其他新发神经功能障碍,无新发颅内出血,无鼻腔症状。其中2例入院行造影随访,1例术后即刻造影显示病变完全闭塞,术后6个月DSA显示病变无复发;1例患者术后即刻造影显示病变近全闭塞,术后4个月造影显示病变完全消失。结论经蝶腭动脉途径栓塞前颅底DAVF是一种可行、安全、有效的治疗方法,亦是其他动脉路径不良或其他动脉途径栓塞失败后的治疗选择。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的临床治疗策略

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁的治疗策略.方法 1994年1月至2008年1月,31例室间隔完整型肺动脉闭锁行手术治疗,男 23 例,女 8 例,年龄20 h至3岁,体重2.9～12.5kg.手术包括体肺分流 5 例,闭式肺动脉瓣切开 4 例(联合体肺分流 2 例),跨瓣补片 18 例(联合体肺分流 12 例),双向腔肺分流术 4 例.根据手术时间分为A组(1994至2003年,13 例)和B组(2004年至今,18 例).结果 住院死亡 8 例(8/31,25.81%),B组病死率明显低于A组(2/18 vs 6/13,P<0.01).不同手术阶段(r=0.40,P=0.03)、手术前已机械通气(r=0.56,P=0.001)等因素与手术病死率有关.结论 室间隔完整型肺动脉闭锁治疗方案需个体化,加强心功能支持和随访以获得满意生存率.     

镶嵌技术与传统Ⅰ期根治手术治疗3个月龄内主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 探讨3个月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的手术方法,分析比较镶嵌手术技术(Hybrid)的纠治效果.方法 回顾性研究2004年1月至2011年8月于复旦大学附属儿科医院Ⅰ期纠治主动脉缩窄合并室间隔缺损的3个月龄内的小婴儿,排除严重主动脉弓发育不良,排除合并右心室双出口,完全性房室间隔缺损,完全性大动脉转位等复杂心内畸形的病例;共有75例患儿纳入了本研究巾,其中男57例,女18例,年龄9～91 d,平均(47.1±23.5)d,体重1.9～6.5 kg,平均(3.9±1.1) kg;体外循环时间31～161 min,平均(74.7±33.4) min,主动脉阻断时间10～61 min,平均(34.0±12.1)min.按照不同的手术方式分为三组,A组应用正巾切口完成心内纠治术,共45例,B组采用正中切口修补室间隔缺损联合左侧侧胸切口纠治主动脉缩窄,共16例,C组应用心导管球囊扩张纠治主动脉缩窄结合心脏直视手术修补室间隔缺损的Hybrid技术,共14例.结果 A组早期死亡2例,因喉返神经损伤引起声音嘶哑7例,其巾伴呛奶症状3例,随访1个月至7年,因主动脉再缩窄而干预的有4例,1例于侧胸切口进行狭窄段切除,端端吻合,余3例在心导管下球囊扩张,术后随访主动脉弓均无压差.B组无早期死亡,出现声音嘶哑1例,再缩窄2例,均在心导管下球囊扩张成功.C组无早期死亡,无声音嘶哑,Hybrid手术在主动脉阻断时间、体外循环时间、机械通气时间、ICU滞留时间上较手术组明显减少(P＜0.05),随访1个月至2.5年,1例在半年后因主动脉再缩窄于左侧侧胸切口行缩窄段切除,端端吻合,1例压差在30mmHg,余随访心超测得压差在20mmHg以内,未发现假性动脉瘤.结论 Hybrid手术在3个月龄以内的主动脉弓缩窄伴有室间隔缺损的纠治中取得了良好的效果,可减少术后恢复时间,特别在重症患儿中可降低手术病死率,早中期再缩窄率可以接受,但仍需长期随访.     

Rho激酶抑制剂Y-27632对MRL/lpr狼疮小鼠的保护作用北大核心CSCD

目的探讨Rho激酶抑制剂Y-27632对MRL/lpr狼疮小鼠的保护作用机制。方法 MRL/lpr狼疮小鼠20只随机分为MRL/lpr对照组、5 mg/kg Y-27632处理组,每组10只;野生型对照组C57BL/6小鼠10只。采用ELISA检测各组小鼠血清、脾脏组织中超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)水平,ELISA检测血清核因子κB(NF-κB)相关炎症因子白细胞介素6(IL-6)、IL-1β、肿瘤坏死因子α(TNF-α)含量;采用Western blot法检测各组小鼠脾脏组织中硫氧还蛋白结合蛋白(Txnip)/硫氧还蛋白(Trx)、丝裂原激活蛋白激酶(MAPK)相关蛋白胞外信号调节激酶(ERK)、c-Jun氨基末端激酶(JNK)和p38MAPK以及NF-κB的水平;Western blot法检测各组小鼠脾脏T淋巴细胞Txnip、p38MAPK、NF-κB蛋白水平;ELISA检测T淋巴细胞上清液IL-6、IL-1β、TNF-α水平。结果 Y-27632提高MRL/lpr狼疮小鼠血清及脾脏组织SOD水平;降低血清及脾脏组织MDA水平;降低血清、脾脏组织和脾脏T淋巴细胞上清液IL-6、IL-1β、TNF-α水平;抑制脾脏和脾脏T淋巴细胞Txnip、MAPK相关蛋白ERK、JNK和p38MAPK以及NF-κB表达,增加Trx含量。结论 Rho激酶抑制剂Y-27632对MRL/lpr狼疮小鼠有保护作用。     

左面动脉高位分支变异一例

在解剖一具甲醛防腐浸泡5年,经股动脉灌注红色乳胶的成年男性尸体时,发现其左侧面动脉发出位置明显高于国人的正常值,并伴有左肩胛上动脉起于左胸廓内动脉,此为少见变异,对临床颌面外科和颈根部手术具有一定的参考意义,现报道如下。