Lindau氏病一个家系调查报告

我科先后收治同患脑血管网状细胞瘤父子俩,家系调查发现其一家6名男性均患此病。报告如下。例1　先证者。1984年(23岁)因头晕、头痛、呕吐在某医院以“脑积水”行“脑室分流术”,症状无缓解。1年后在另一医院手术切除左小脑肿瘤,病理诊断为“血管网状细胞瘤”。术后肿瘤复发2次并均行手术治疗。1992年因肿瘤复发在我科行手术及Ｘ-刀治疗,术中见左小脑半球内肿瘤呈囊性,壁内侧见红色蚕豆粒大小瘤结节,把瘤结节连同囊壁一并切除,病理证实为血管网状细胞瘤。现工作生活正常,双眼检查未发现异常。随访3年,肿瘤无复发。例2　先证者之四弟。1988年…     

椎动脉巨大动脉瘤自发完全血栓形成及载瘤动脉闭塞:1例报告及文献复习

颅内巨大动脉瘤自发性完全血栓形成伴载瘤动脉闭塞较为罕见.我们报道了1例罕见的椎动脉巨大动脉瘤完全血栓形成及载瘤动脉白发性闭塞患者,并对相关文献进行了复习,讨论其发病率、临床表现、发生机制、诊断和治疗.     

枕部经小脑幕入路切除中线旁小脑幕裂孔缘周围病灶17例

目的 总结和探索枕部经小脑幕入路切除中线旁小脑幕裂孔缘周围病灶的优缺点及注意事项.方法 回顾分析枕部经小脑幕入路手术切除的中线旁小脑幕裂孔缘周围病灶17例,病灶位于丘脑枕部6例,中脑后外侧部6例,中脑桥脑交界区后外侧部1例,小脑半球前上部3例,骑跨小脑幕裂孔缘1例.结果 病灶全切除16例,大部分切除1例,术后均未出现视野缺损等新的神经功能障碍.结论 枕部经小脑幕入路开颅简单,大多不需牺牲桥静脉,术野开阔,操作角度多样,易于保护深部血管,适用于中线旁小脑幕裂孔缘周围病灶的切除.     

白细胞介素-1β基因多态性与颅内动脉瘤的关系

目的探讨白细胞介素-1β(IL-1β)基因多态性与颅内动脉瘤(IA)的相关性。方法用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术对182例颅内动脉瘤患者(颅内动脉瘤组)和120例健康者(对照组)的IL-1β-511C/T的基因多态性进行分析,运用统计学方法分析基因与疾病的相关性。结果IL-1β-511C/T基因型的分布频率与对照组比较差异有显著性(P=0.016),IL-1β-511T等位基因频率为39.84%,对照组为28.75%,两组比较有统计学差异(P=0.005)。结论IL-1β-511C/T基因多态性与颅内动脉瘤的发病有一定关系,考虑T等位基因频率增高与颅内动脉瘤的发病有关。     

颅内动脉瘤破裂出血伴有血肿形成的手术治疗

【摘要】目的探讨超早期手术治疗伴有颅内血肿形成的破裂动脉瘤的可行性及临床效果。方法回顾性分析近年来本院收治的31例颅内动脉瘤破裂伴血肿形成患者的临床资料,对患者术中及术后并发症发生及预后情况进行统计。结果所选患者破裂动脉瘤最常见于大脑中动脉及前交通动脉。3l例手术患者术后15例恢复良好,13例有严重残疾,3例死亡。结论对于颅内动脉瘤破裂出血伴有颅内血肿形成的患者,超早期手术清除血肿并夹闭动脉瘤能够获得较为满意的临床效果。     

海绵状血管畸形伴静脉畸形的诊治

目的研究海绵状血管畸形(CM)伴静脉畸形的诊治。方法回顾性分析39例经手术治疗的CM病人的临床资料,术中观察和判断是否伴随静脉畸形,并将病例分为伴静脉畸形组和不伴静脉畸形组,分析两组病人的资料,对CM伴静脉畸形的诊断和外科处理策略提出建议。结果术中显微镜下发现伴静脉畸形14例,术前MRI增强扫描检出伴静脉畸形12例,DSA检出伴静脉畸形1例,MRA未检出伴静脉畸形。伴静脉畸形组和不伴静脉畸形组病灶大小、病变部位、首发症状和预后差异均无统计学意义(P0.05),表明静脉畸形可能是CM病变的一个组成部分。但伴静脉畸形组因术中切断静脉畸形而出现严重脑肿胀2例,其中1例死亡。结论 MRI增强扫描应列为CM的术前常规检查;伴静脉畸形的病例应在设计手术入路时,尽量避开静脉畸形血管,并在术中加以保护。     

Detach-DCS栓塞治疗颅内动脉瘤的体会

目的 介绍一种新式的机械解脱式弹簧圈Detach—DCS在栓塞治疗颅内动脉瘤中的应用体会及栓塞颅内动脉瘤的一些新材料。方法 报告用机械解脱式弹簧圈Detach—DCS栓塞5例颅内动脉瘤的体会(前交通动脉瘤2例，后交通动脉瘤2例，眼动脉瘤1例)，并通过复习文献，介绍了一些栓塞颅内动脉瘤的新材料(MDS，Detach—DCS，Trufil-DCS，GDC，EDC，Onyx，支架)及存在的问题。结果 用机械解脱式弹簧圈Betach—DCS成功地对5例颅内动脉瘤进行了栓塞，栓塞程度均达到90％以上，无与栓塞材料有关的手术并发症发生。结论 栓塞颅内动脉瘤的新材料主要有可脱式弹簧圈、血管内支架及液体栓塞剂三方面的改进，改善了颅内动脉瘤血管内治疗的结果，但仍存在着一些问题。     

松果体区垂体嫌色细胞腺瘤1例报告

1 临床资料患者男，18岁。因头晕、头痛5月，症状加重3个月入院。入院时主要表现为头晕、头痛，头痛位于枕部及双颞部，呈阵发性，钝痛，无放射，无恶心、呕吐，无视力障碍，无发育迟缓及早熟等。入院查发育正常，营养中等，自动体位，言语流利，对答切题，心肺腹部检查无异常，外生殖器呈成人型，神经系统检查无阳性体征发现，无双眼上视障碍。头颅MRI检查示；重度脑积水；第三脑室后部松果体区一囊性占位性病变，大小约1.5 cm×2 cm×2 cm，T1像见病变囊壁呈稍低信号，囊内组织为较低信号，但较脑脊液信号稍高，增强扫描见病变囊壁表面…     

两个家系血管母细胞瘤病调查报告

报告两个家系血管母细胞瘤病的发病特点,结合相关文献,阐述了血管母细胞瘤病的诊断与治疗,指出扩大“楔形”手术切除应作为首选治疗方式。