甲基强的松龙冲击治疗急性脱髓鞘脑病40例

我所近3年来收治40例临床确诊的急性脱髓鞘脑病患者,予甲基强的松龙冲击治疗,现将结果报道如下。1　临床资料11　一般资料　本组40例,男24例,女16例,年龄7～65岁。其中,多发性硬化27例,Ｄｅｖｉｃ病6例,Ｂａｌｏ病4例,麻疹性、单疱性和狂犬疫苗接种后急性脱髓鞘脑病各1例。12　临床表现　均为急性或亚急性发病。病前3天～2周内,感冒或腹泻12例,麻疹1例,单疱性三叉神经炎1例。精神异常8例,意识障碍8例,癫痫发作10例,头痛6例,头晕10例,偏瘫6例,双下肢瘫6例,感觉障碍12例,行走不稳10例,视物模糊6例,复视3例,吞咽困难7例,二便异常3例。13　实验…     

视神经脊髓炎谱系疾病二例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相近,但临床受累局限不完全符合NMO诊断的相关疾病.NMOSDs临床表现多样,易造成误诊. 1 病例报告 病例1:患者女,24岁,以"反复纳差伴呕吐3个月,视物模糊、步态不稳半个月"入院.患者3个月前渐出现食欲下降伴顽固性呕吐.曾在消化内科拟诊为反流性食管病,行对症治疗但无明显改善;半个月前出现视物模糊,步态不稳.无幻觉及力弱,无吞咽困难及呛咳,无尿便障碍.     

神经梅毒23例临床分析

目的:分析神经梅毒临床特征、实验室检查、影像学资料、诊断及治疗,提高对此疾病的认识。方法:对我院神经内科及皮肤科收治的23例神经梅毒患者临床表现、实验室检查、影像学资料进行回顾性分析。结果:本组23例神经梅毒患者中,无症状神经梅毒3例,麻痹性痴呆7例,脑血管梅毒9例,脊髓血管梅毒1例,脑膜炎型2例,脊髓痨1例。部分患者脑脊液单核细胞数升高(占56.5%)及蛋白升高(占91.3%)。磁共振(MRI)表现:脑血管型主要为脑叶、半卵圆区、基底核区、脑干、小脑等梗死灶;麻痹性痴呆7例表现为额颞叶、海马萎缩或异常信号;脊髓血管梅毒1例,表现髓内异常信号。青霉素治疗效果好。结论:神经梅毒临床表现复杂多样性,影像学检查对诊断有提示作用,诊断主要依赖于临床表现和血液、脑脊液梅毒试验检查,综合分析。早期诊断及时治疗可改善预后。     

大剂量免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

目的：观察大剂量免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（ＣＩＤＰ）的疗效。方法：将６４例ＣＩＤＰ病人随机分２组。治疗组３２例（男性１８例，女性１４例，年龄３１±ｓ４ａ），对照组３２例（男性２０例，女性１２例，年龄３０±５ａ）。治疗组用免疫球蛋白５ｇ加甲泼尼龙１ｇ（对照组仅用甲泼尼龙）分别加于５％葡萄糖注射液１０００ｍＬ和５００ｍＬ中静脉缓滴，ｑｄ×３ｄ为一个疗程，间歇期１ｍｏ以泼尼松２０～４０ｍｇｑｄ维持，共３个疗程。结果：治疗组疗效优于对照组，而不良反应发生率及１ａ复发率显著低于对照组（Ｐ＜０．０５），且血免疫球蛋白无明显变化。结论：免疫球蛋白加甲泼尼龙治疗ＣＩＤＰ可提高疗效     

重症肌无力相关基因P9 TRAF型锌指结构域的表达及抗体制备

目的 克隆重症肌无力相关基因P9 TRAF型锌指结构域(P9 TRAF-type zinc finger domain,简称P9-ZFD)的cDNA片段及表达其编码的蛋白质,制备P9-ZFD多克隆抗体。方法 应用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)克隆编码P9-ZFD的cDNA序列,构建pET24a-P9-ZFD表达载体,在E.coli BL21(DE3)宿主菌中胞内诱导表达P9-ZFD蛋白,用经组氨酸亲和层析纯化的P9-ZFD融合蛋白免疫Balb/c小鼠制备多克隆抗体,Western blot鉴定抗体的免疫特异性。结果 扩增的P9-ZFD基因片段经测序证实与基因库报道的序列完全一致。表达、纯化的P9-ZFD融合蛋白相对分子质量约30 000,其纯度达 95％以上。制备的P9-ZFD抗体仅与纯化的P9-ZFD融合蛋白产生特异性免疫反应。结论 P9基因TRAF型锌指结构域编码的蛋白质能够在原核细胞中表达,并能获得具有特异免疫反应性的P9-ZFD多克隆抗体。     

重组人乙酰胆碱受体α亚基1-210诱导实验性自身免疫性重症肌无力模型

目的 克隆和表达人乙酰胆碱受体α亚基1-210(hAChRα1-210),并以该表达产物免疫Lewis鼠诱导实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型.方法 将经逆转录-PCR扩增出的目的 基因片段AChR α1-210在大肠杆菌中诱导表达,经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)和Western blot鉴定表达产物为rhAChRα1-210.将凝胶上一定剂量rhAChRα1-210融合蛋白与完全氟氏佐剂(CFA)充分乳化后,经皮下多点注入实验组,对照组则注入等剂量与CFA充分混匀乳化的空菌总蛋白.观察免疫后鼠体重的变化,并给予Lennon临床评分;低频重复电刺激检查电衰减反应和ELISA法检测血清AChR-ab滴度作为评价造模是否成功的客观依据.结果 将一定量的表达产物rhAChR α1-210融合蛋白免疫Lewis鼠,并在4周后强化免疫一次.在强化免疫10 d后实验组(n=10)部分鼠出现体重下降和肌无力,至实验结束时实验组有7只鼠Lennon临床评分达1级以上,对照组未见体重下降和肌无力表现.低频重复电衰减检查显示实验组3 Hz和5 Hz衰减率分别为13.90%±4.20%、13.20%±2.62%,对照组则为5.60%±2.06%、7.70%±2.40%,两组比较差异有统计学意义.ELISA法检测血清AChR-ab滴度结果表明实验组阳性率为70%,对照组未出现阳性,两组比较差异有统计学意义.结论 采用rhAChRα1-210融合蛋白可成功诱导EAMG动物模型,与经典方法相比具有操作方法简单、成本较低、免疫原充足等优点.     

肝豆状核变性胆汁微量元素的研究

肝豆状核变性胆汁微量元素的研究安徽中医学院附属医院神经病学研究所（２３００３１）任明山杨任民肝豆状核变性（ＨＬＤ）属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，是发病率较高的少数几种可治性遗传病之一，其基因缺陷定位在第１３对染色体上。临床症状因铜离子在体内各脏...     

补中益气汤治疗慢性格林巴利综合征临床疗效观察

本文应用补中益气汤治疗慢性格林巴利综合征30例，总有效率达80％，而西药对照组为53％，二组疗效比较有显著差异性（P＜0．05），其不良反应发生率也显著低于对照组（P＜0.05），且治疗前后血免疫球蛋白无明显改变（P＞0．05）。结果表明补中益气汤能有效地治疗慢性格林巴利综合征，且副作用小。     

麦角乙脲治疗早期帕金森病

对于帕金森病的治疗,尽管左旋多巴初期疗效较好,但并未能解决该病长期治疗的问题。有学者报告多巴胺受体兴奋剂早期与左旋多巴结合治疗可有效地解决这一问题。为进一步阐明这一点,作者对90例帕金森病者进行了随机前瞻性研究,比较单独用麦角乙脲(多巴胺受体兴奋剂)或早期麦角乙脲与左旋多巴联用或单用左旋多巴长期治疗的效果。     

Shy—Drager综合征的经颅多普勒检测结果分析

本文利用经颅多普勒（ＴＣＤ）对１７例Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）患者进行了颅内血管的检测，结果显示：卧位时，大脑中动脉（ＭＣＡ）和大脑前动脉（ＡＣＡ）峰血流速度分别为７８．５２±１６．８１ｃｍ／ｓ和６９．７３±１４．３１ｃｍ／ｓ，立位时为６７．９７±１６．３５ｃｍ／ｓ和６２．３０±１３．３８ｃｍ／ｓ，两者比较有显著差异（ｐ＜０．０５）；立位时大脑中动脉峰血流速度平均下降１１．７９±７．４８ｃｍ／ｓ，大脑前动脉下降９．７７±４．８１ｃｍ／ｓ。实验提示，经颅多普勒作为一种辅助检查，对Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征的诊断具有一定的指导意义