托吡酯与丙戊酸钠缓释片治疗难治性癫痫疗效比较

目的 :比较托吡酯与丙戊酸钠缓释片治疗难治性癫痫的疗效。方法 :托吡酯组 39例 ,丙戊酸钠组 4 1例 ,托吡酯成人及儿童剂量在约 2mo中逐渐增至 2 0 0mg·d- 1及 4mg·kg·d- 1左右 ,po ,bid。丙戊酸钠缓释片成人剂量 0 .5～ 1.0 g·d- 1,儿童剂量逐增至总量 15～ 30mg·kg·d- 1,为每日清晨或早晨、中午 2次服用。治疗 4mo及 6mo后评定疗效。结果 :托吡酯组治疗 6mo的继发性全身发作 ,简单及复杂性部分发作有效例数优于丙戊酸钠组 ,4例在加药期快时出现疲劳、嗜睡、注意力不集中等。丙戊酸钠组 1例发生骨髓造血功能严重低下。结论 :托吡酯治疗难治性癫痫简单及复杂部分性发作伴或不伴继发性全身发作疗效优于丙戊酸钠 ,无骨髓抑制 ,也无肝、肾功能损伤     

遗传性运动感觉神经病1家系

遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathy,HMSN)包括一组临床和遗传异质性的周围神经疾病。1886年英国的Tooth以及法国的Charcot和Marie几乎同时报道了这类疾病,所以也习惯地称之为Charcot-Marie-Tooth病(CMT)。我院最近发现该病1个家系,现报告如下。     

依达拉奉干预对大鼠脑出血模型细胞凋亡相关通路的影响

目的研究脑出血后自由基对于细胞凋亡通路的影响。方法将动物随机分为4组，假手术组、模型组、依达拉奉组1（1mg／kg）、依达拉奉组2（3mg／kg），通过立体定向技术，采用二次注血／退针方法向成年SD大鼠左尾壳核注入自体血80ul，制造大鼠脑出血动物模型。通过免疫组化半定量检测脑出血后肿瘤坏死因子-α（Tumournecrosis factor-alpha，TNF-a）的表达，并通过Westernblot检测脑组织中Caspase-3、8的表达水平。结果出血后模型组和药物干预组TN卜a表达水平有差异。半定量检测Caspase-3、Caspase-8蛋白水平，脑出血后二者均有激活，总体水平模型组和两种剂量药物干预组较假手术高，且模型组表达量高于药物干预组。结论脑出血后自由基可能对于TNF-α表达及分泌具有诱导作用，Caspase-3、Caspase-8蛋白表达水平升高，认为死亡受体通路可能参与脑出血后细胞凋亡，并与自由基水平有关。     

中药的神经保护研究

脑梗死属中医＂中风＂范畴,其病因以内伤积损为主,即脏腑失调,阴阳偏胜.中医药治疗中风历史悠久,积累了丰富的理论知识和治疗经验.通心络是最具代表性的治疗中风的中成药之一,本文就通心络在卒中后神经保护方面的研究进展做一综述.     

急性脑梗死患者凝血-纤溶系统分子标记物的变化及前列腺素E1对其影响的研究

目的：探讨急性脑梗死患的血管内皮损伤情况，血小板的活化情况，纤溶，抗纤溶及血黏度状态，探讨脂化前列腺素E1（凯时注射液）对脑梗死患的作用影响及观察临床疗效。方法：选择急性期脑梗死患与健康人，对vWF,GMP-140,FIB,t-PA,PAI指标进行测定并进行对比分析。对脑梗死患应用凯时治疗，对治疗前后的上述指标进行分析。并进行神经功能缺损评分，结果：脑梗死患存在血管内皮损伤，血小板活化，血液有高凝状态，该状态经凯时治疗后，可以得到明显改善，且脑梗死患的神经功能缺损评分明显改善。结论：凯时可以减轻脑梗死造成的血管内皮损伤，血小板高度活化，降低血黏度，对脑梗死有较好的疗效。     

遗传性运动—感觉性神经病的MEP、SEP、EMG及NCV对比分析

本文报告遗传性运动—感觉性神经病(hereditory motor and sensory neuropathy，HMSN)一家三代12例患者及1例无症状者的磁刺激运动诱发电位(MEP)，体感诱发电位(SEP)，肌电图(EMG)及神经传导速度(NCV)的对比分析结果。     

强直性肌营养不良症致病新位点的阶段性研究

目的研究强直性肌营养不良症(MD)是否存在致病新位点及可能的致病新位点的位置.方法以中国上海地区一个较大的MD家系的31名成员为研究对象,抽取血样后首先进行MD1及MD2位点PCR扩增,并PAGE电泳检测;对该家系的部分成员血样进行MD1位点克隆和测序检测,在MD1和MD2位点未显示异常之后,采用全基因组扫描技术为平台的连锁分析方法,计算LOD值,以判定某些可能与MD连锁的基因位点.结果该家系31名成员的血样MD1及MD2位点未显示寡核苷酸串的异常扩增;并经参数型连锁分析,其MD1及MD2位点两侧微卫星标记的LOD值均小于0.3,在D1S484、D2S486、D5S641、D5S471、D5S436、D6S434、D12S79、D14S70、D14S292位点得到的LOD值分别为1.9393(θ=0.0)、1.2857(θ=0.1)、1.1064(θ=0.1)、1.4488(θ=0.0)、1.1298(θ=0.1)、1.6851(θ=0.0)、1.3882(θ=0.1)、1.1212(θ=0.1)、1.7720(θ=0.0).提示这些标记可能与MD存在连锁关系.结论强直性肌营养不良症(MD)极可能存在致病新位点,并且致病新位点可能存在于以上微卫星标记处.     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

闭锁综合征一例报告

闭锁综合征一例报告李雪芹，丁素菊１临床资料患者，男性，６６岁。因突然意识不清，右侧肢体无力，于１９９５年７月３０日住当地医院诊治，两次头颅ＣＴ检查未见异常，拟诊脑梗塞。经治疗后意识转清，但不能说话，进食困难，四肢完全瘫痪遂来我院急诊。查体：神清。构音...     

多巴敏感性肌张力障碍1例诊台分析

1临床资料 患者女,27岁,因"说话、行走缓慢20年,加重10个月"于2003年2月12日入院.患者出生后3岁半左右,出现阵发性肢体僵直,每次持续数分钟,以后即发现说话、行走比其他儿童缓慢,学龄期上体育课常不及格,家人将其归因于"性格内向".