脑桥出血致Millard－Gubler综合征伴一个半综合征一例报告

脑桥出血致Ｍｉｌｌａｒｄ－Ｇｕｂｌｅｒ综合征伴一个半综合征一例报告王文昭，丁素菊，蒋建明１临床资料患者，女，６０岁。１９９５年２月１９日晚１０时突感头晕、视物旋转、视物呈双影，头痛、恶心呕吐，伴口角歪斜、右眼睑闭合不全、右侧上下肢无力、麻木。入院后查...     

Kennedy病一家系的临床和分子遗传学

目的报道国内首例Kennedy病大家系，探讨其临床特征和分子机制。方法根据先证者的叙述对该家系4代74名个体进行家系调查，进行神经系统体检，常规检测神经电生理、肌电图、血清肌酸磷酸激酶（CPK）等。并经家族成员知情同意后抽取静脉血5ml，标准法抽取基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）检测连接素基因（Cx32），证实无基因突变后再检测雄激素受体（AR）基因第一外显子CAG重复片段。结果经临床方法检出家系中另外3例患者，经AR基因检测，其CAG重复数均为50次；而先证者CAG重复数为51次；4例患者肌电图均显示感觉、运动神经受累及，血清CPK均增高；AR基因检测还发现1例症状前个体，其CAG重复数为50次。结论临床上Kennedy病多被误诊为多发性肌炎、肢带型肌营养不良，甚至Charcot-Marie-Tooth病等，AR基因检测是诊断本病最可靠的方法。     

碟脉灵治疗急性脑梗塞疗效观察

目的 观察碟脉灵对急性缺血性脑血管病的疗效和副作用。方法 对2000年12月－2001年5月在华东、仁济、长海医院神经内科住院的122例发病2周内的急性脑梗塞病人，随机分为两组，碟脉灵治疗组92例，丹参对照组30例，分别在治疗前、治疗后1周、治疗后2周评估其神经功能缺损程度和日常生活自我照顾能力。其中碟脉灵组还有30例病人作了治疗前后血浆纤维蛋白原量的对照。结果 1.治疗组总有效率78.26%，对照组总有效率66.67%，差异具有显性（P＜0.05)。2.两组神经功能缺损程度评分在治疗后1周，即有非常显差异（P＜0.001)，而日常生活自我照顾能力评分在治疗后1周无显差异，但治疗后2周差异具有非常显性（P＜0.001)。3.碟脉灵组治疗后纤维蛋白原量明显下降，与治疗前比较有显差异（P＜0.001)。结论 碟脉灵注射液能有效改善血液流变学指标，减少缺血性脑血管病人的神经功能缺损，无明显副作用，是一种有效的治疗缺血性脑血管病的药物。     

中性粘多糖对缺血再灌流脑组织ATP含量的影响

为观察中性粘多糖对缺血再灌流脑组织损伤的作用。我们应用沙土鼠制成的全脑缺血模型，测定缺血组织中的三磷酸腺苷、超氧化物歧化酶及脂质过氧化物。结果显示，提前服用ＮＭ，在缺血时可使脑组织ＡＴＰ含量恢复到正常水平，也可提高再灌流时脑组织ＡＴＰ水平，且后者随着ＳＯＤ活力升高，ＬＰＯ的含量降低，其含量有所恢复。     

出血性脑梗塞5例报告

我们遇见5例出血性脑梗塞患者,现报告如下。 [例1] 女性,72岁,突然口角向右歪斜,左侧肢体无力,伴头痛、呕吐,两便失禁。高血压史10年余。在当地医院查头颅CT示:右额顶颞叶大片低密度影,右侧脑室受压变形,中线移位。诊断:脑梗塞。经用低分子右旋糖酐及甘露醇等治疗,     

胸腺瘤WHO分类与重症肌无力临床诊治的关系

目的:研究世界卫生组织(WHO)胸腺瘤分类法与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的关系及其临床意义。方法:采用WHO胸腺瘤分类法对95例胸腺瘤进行病理分类,比较胸腺瘤类型与伴发MG、肿瘤浸润性和患者预后的关系。结果:各型胸腺瘤中A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中伴发MG分别为16.7％、50.0％、71.4％、91.7％、66.7％和0;A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中发生浸润或转移者分别为16.7％、31.3％、31.4％、70.8％、100％和100％;A和AB型5年生存率为91.7％,B1型、B2型和B3型分别为84.6％、62.5％和60.0％,C型为33.3％,A型和AB型胸腺瘤患者5年生存率较B型和C型高(P<0.05,P<0.01)。结论:胸腺瘤WHO分类中B类胸腺瘤易伴发MG、浸润性强,预后差;A型胸腺瘤伴发MG少,预后好。胸腺瘤WHO分类与伴发MG密切相关,能够反映胸腺瘤的临床特征和肿瘤上皮细胞的浸润功能。     

重症肌无力伴恶性胸腺瘤的联合化疗

目的：探讨重症肌无力伴恶性胸腺瘤难治病例联合化疗的可行性及疗效。方法：4例重症肌无力伴恶性胸腺瘤患者，按细胞增殖周期，采用经改进组成的CEVD联合化疗方案，即静脉滴注环磷酰胺(CTX)、表柔比星(EPB)、长春新碱(VCR)及口服地塞米松(DXM)，初每月1个疗程，重复3～6个疗程，后酌情延长疗程间歇，逐步减少剂量至停药。结果：随访1～3年，4例经联合化疗1～5个疗程，均有显著疗效，全身肌力好转，未再发生危象及肿瘤复发。其中2例患者胸腺瘤纵隔局部广泛浸润、术后复发转移、再次手术发生危象，经联合化疗后无力症状消失，其中1例已恢复工作；另1例生活正常(已退休)。4例患者均未发生严重不良反应。结论：联合化疗对难治的伴有恶性胸腺瘤的重症肌无力患者有较好疗效。     

脊髓血管畸形20例分析

脊髓血管畸形,又称动静脉畸形,蔓状血管瘤等。一般认为系血管先天性发育异常。本病国外报道不少,但国内报告不多。我们两院1976～1983年经造影及手术证实者20例。现报告如下。     

脑梗死合并代谢综合征患者脂联素水平与脑动脉狭窄的相关性

目的探讨脑梗死合并代谢综合征患者脂联素水平与脑动脉狭窄的相关性。方法对74例因急性脑梗死入院的患者,根据国际糖尿病联盟代谢综合征诊断标准,分为代谢综合征组及非代谢综合征组。检测血清脂联素、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、甘油三酯及总胆固醇,借助核磁共振血管成像明确有无颅内外动脉粥样硬化狭窄,计算各组的发生率。结果代谢综合征组血清脂联素水平显著低于非代谢综合征组(2.759 mg/L比3.538 mg/L,P<0.05)。代谢综合征组血管狭窄发生率(85.0%)显著高于非代谢综合征组(64.7%),差异有统计学意义(P=0.039)。单因素Logistic回归分析表明脂联素与脑动脉硬化狭窄无显著相关性(OR=1.272,P>0.05),代谢综合征与动脉粥样硬化狭窄呈正相关(OR=3.09,P<0.05)。结论脂联素水平下降是代谢综合征发病原因之一;代谢综合征与脑动脉粥样硬化狭窄相关;脂联素与脑动脉狭窄无明显相关性。     

脑栓塞二级预防高剂量使用华法林1例报告

<正>临床常以国际标准化比值(INR)作为华法林抗凝监测指标,不同治疗目的有不同目标INR值。当脑栓塞后二级预防需将INR控制在2.0~3.0时,国人的华法林维持剂量约在3.0 mg[1]。现遇到1例需要高剂量及对不同厂家生产的华法林敏感性有差异的患者,报道如下。1病例男,60岁,因"突发口齿不清伴左侧肢体无力1 d"于2012年1月17日入院。1 d前在行走时突觉说话不清楚,