提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

目的 总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响。方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危（HR）方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存（EFS）率。结果 278例患儿中共24例（8.6%）检出IKZF1基因外显子大片段缺失。IKZF1基因缺失组初诊时WBC ≥ 50×10⁹/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥ 10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组（P < 0.05）。IKZF1基因缺失组3年EFS率（76%±10%）低于IKZF1基因正常组（84%±4%）,但差异无统计学意义（P=0.282）;其中,IKZF1基因缺失组-非HR（实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗）的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR（86%±5%）,但差异无统计学意义（P=0.436）。结论 伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后。     

上海市单中心儿科门诊特征和医疗服务2009至2018年趋势分析

目的 探索医院信息系统(HIS)医疗大数据处理方法,分析儿童专科医院近10年门诊患儿就诊特征及医疗服务趋势。方法 以复旦大学附属儿科医院(我院)HIS门诊患儿就诊挂号登记表的全样本数据为基础,系统地进行数据清洗(诊断、地址、重复、离群、缺失)、数据集成(数据库链接和匹配)、数据规约、数据脱敏和数据核查,行门诊患儿就诊特征及医疗服务趋势的分析。结果 2009至2018年我院门诊挂号20 775 899人次,依据纳入和剔除标准,18 242 822 人次进入本文分析;男性占57.42%,婴儿占9.57%,幼儿占40.94%,学龄前儿童占24.82%,学龄儿童占24.67%。诊断缺失率为5.92%,地址缺失率为45.31%,接诊医生姓名缺失率为26.81%,行缺失数据人群分析,各年份性别和年龄构成比差别不大。10年间门诊量年平均增长5.22%,2012较2011年增长11.22%,2014较2013年增长10.93%,2015年后环比增长均<2.90%。10年间不同年份各省市门诊量>P₇₅ 和~P₅₀的省市,从华东向西南、西北、华南、中部、东北扩大。10年间门诊医生平均日接诊51人次,初、中和高级职称医生门诊日均接诊分别63、54和45人次;专科门诊从2009年的46个发展为2018年的180个,2018年专科就诊比例达68.12%,专病门诊从2009年的16个发展为2018年的142个。结论 基于国家儿童医学中心之一的我院的门诊数据表明,10年间门诊量先快速增长后平稳增长,患儿来源地区快速从华东地区辐射至全国,门诊医生平均日接诊数量低于全国平均水平,专科门诊和专病门诊成为重要的发展趋势。     

高效液相色谱法测定寒热痹胶囊中芍药苷的含量

目的 建立寒热痹胶囊中芍药苷的含量测定方法.方法 采用高效液相色谱法,色谱柱为Lichrospher ODS柱(4.6×250mm,5μm)分析柱,流动相为乙腈-0.1%磷酸溶液(13∶87),检测波长为230nm,流速为1.0mL·min-1,柱温为30℃.结果 本法精密度高,稳定性好,芍药苷进样量在0.137～0.684μg范围内具有良好的线性关系 (r=0.9997),平均加样回收率为99.80%,RSD=1.43%(n=9).结论 本方法简便,准确,重现性好,可作为该制剂的含量测定方法.     

补肾行气活血法对骨髓基质干细胞诱导成软骨细胞作用的影响

[目的]观察补肾行气活血法对诱导骨髓基质干细胞(BMSCs)成软骨细胞作用的影响.[方法]将传至第3代的BMSCs分为阴性对照组和治疗组,分别采用软骨细胞诱导培养基加体积分数为10%的空白对照血清和诱导培养基加体积分数10%的骨炎定含药血清培养诱导成软骨细胞,观察软骨细胞的生长状况及细胞表型特征.[结果]治疗组在细胞贴壁、生长形态及成软骨特性方面明显优于对照组,细胞表型的免疫组化染色均为阳性.[结论]以补肾行气活血法为组方依据的骨炎定含药血清既可促进BMSCs的增殖,又可促进诱导的软骨细胞分化.     

肝脏小血管瘤的螺旋CT四期表现及评价

目的研究肝脏小血管瘤螺旋CT四期表现并进行评价。方法40例经手术和MR检查及病理确诊的肝脏小血管瘤进行回顾分析。结果40例患者共发现48个病灶,67%(32/48)具有公认典型血管瘤强化表现,25%(12/48)通过四期表现分析可以明确诊断,8%(4/48)四期扫描不能确诊。平扫48个病灶均为低密度。增强后动脉期扫描32(67%)个病灶边缘部强化,12(25%)个均匀显著强化,4(8%)个病灶不强化。门脉期32(67%)个病灶均匀强化,12(25%)个病灶强化范围由边缘向中央部扩大,4(8%)个病灶不强化,平衡期和延迟期44(92%)个病灶呈等密度,4(8%)个病灶不强化。结论肝脏小血管瘤的螺旋CT四期增强扫描表现具有典型和非典型改变,认识这些表现,可以与肝脏的其他常见占位性病变鉴别。     

左半大肠癌合并急性肠梗阻Ⅰ期切除吻合术疗效观察

目的 探讨左半结肠癌并急性肠梗阻Ⅰ期切除吻合术的安全性与可行性.方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月我院64例左半大肠癌并急性肠梗阻患者行Ⅰ期切除吻合术的临床资料,小结其临床效果.结果 术后所有患者均治愈,无切口感染,无吻合口漏及腹腔感染等并发症.结论 Ⅰ期切除吻合术治疗左半结肠癌并急性肠梗阻是可行而安全的手术方式,疗效满意.     

CT介导同轴套管针脊柱病变经皮活检术

目的探讨CT介导同轴套管针经皮活检术在脊柱病变临床诊治中的价值。方法CT引导下同轴穿刺套管针经皮穿刺活检脊柱病变37例,其中胸椎9例,腰椎13例,骶椎8例,胸腰椎同时累及7例。根据病变的部位,采用经椎弓根或椎旁入路,进入病变部位后旋转套管切割病变组织,送组织学检查。结果所有37例患者均穿刺成功,每例患者获穿刺组织块1～4块,平均2.1块;34例获明确诊断,分别为转移性肿瘤15例,结核9例,脊索瘤5例,多发性骨髓瘤2例,骨巨细胞瘤2例,嗜酸性细胞肉芽肿1例,成功率91.9%;无一例严重并发症。结论CT介导同轴套管针脊柱病变经皮活检术诊断率高,并发症少,且微创、安全,价格低廉,值得在临床推广应用。     

多囊卵巢综合征可能为慢性炎症性疾病

多囊卵巢综合征是育龄妇女生殖功能障碍、内分泌紊乱和代谢异常的常见疾患,其主要病理生理学变化是胰岛素抵抗致高雄激素血症及持续性无排卵。多囊卵巢综合征患者存在外周血促炎因子水平升高,慢性炎症介导胰岛素抵抗并进一步诱导多囊卵巢综合征的发生与发展。该文综述了慢性炎症在多囊卵巢综合征发病中的作用机制,提示多囊卵巢综合征可能一种慢性炎症性疾病,为多囊卵巢综合征的抗炎治疗提供理论依据。     

基于PubMed数据库骶神经刺激疗法的临床研究特征分析

目的 分析PubMed数据库中骶神经刺激疗法的临床研究文献,总结其研究现状和临床特点.方法 检索2019年12月31日以前PubMed数据库收录的所有关于骶神经刺激疗法的文献,采用HistCite软件对其发表年份、发表期刊、国家地区和研究机构进行统计分析;采用Pajek软件的主路径分析法,识别文献间热点主题的演进方向;...     

心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义

目的:探讨心内型部分性肺静脉异位引流(PAPVC)病理类型的细化分型对手术方式选择的指导意义.方法:回顾分析2009年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行经胸超声心动图检查诊断为心内型PAPVC并接受手术治疗的患儿46例.根据PAPVC肺静脉回流部位与房间隔缺损病理解剖特点,并结合外科治疗选择的不同术...