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Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) exhibits characteristic variability of onset and rate of disease progression, with inherent clinical heterogeneity making disease quantitation difficult. Recent advances in understanding pathogenic mechanisms linked to the development of ALS impose an increasing need to develop strategies to predict and more objectively measure disease progression. This review explores phenotypic and genetic determinants of disease progression in ALS, and examines established and evolving biomarkers that may contribute to robust measurement in longitudinal clinical studies. With targeted neuroprotective strategies on the horizon, developing efficiencies in clinical trial design may facilitate timely entry of novel treatments into the clinic. Ann Neurol 2014;76:643–657  相似文献   
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163.
Crohn’s Disease (CD) or CD-like (CDL) conditions of the pouch are rare long-term inflammatory complications of patients who were initially diagnosed with ulcerative colitis (UC) who undergo total proctocolectomy with ileo-anal anastomosis (IPAA). There are no societal guidelines nor a consensus on their treatment, resulting in significant challenges for clinicians for their diagnosis and management. It is important to differentiate them from other more common pouch-related complications like pouchitis, cuffitis, irritable pouch syndrome, surgery associated stricture, and fistula. In this review, we focus on the less common presentation of CD and CDL conditions of the pouch and their treatment with the use of anti-TNF therapy with or without immunomodulator.  相似文献   
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This case has been presented as pellagra, which is very rare in children. Pellagra is due dietary deficiency of niacin. Usually seen in alcoholics, malabsorption syndromes occur very rarely in children. A 11-y-old girl presented with well-defined, hyperpigmented, hyperkeratotic, symmetrical, thick scaly plaques surrounded by erythema on the dorsum of the hands, arms, feet, legs up to knees, and along the sides of the neck. The child was given 100 mg of Nicotinamide. Skin lesions resolved rapidly with the treatment and the child improved.  相似文献   
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170.
Society is influenced by the unconcious aspects of the minds of the member individuals. This paper describes a psychoanalytic approach to some aspects of the social processes that give rise to the attitudes in Western society towards nuclear war and the nuclear threat. It is concluded that there are profound hidden factors that work against changing the current views on war and nuclear war, and that some peace groups are inadvertently recruited into maintaining the status quo.  相似文献   
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