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<正>1950年瑞典医师Waldenstrm首先描述了一组年轻妇女的慢性肝炎,表现为黄疸、高球蛋白血症和闭经,最终发展为肝硬化。以后的研究发现这组慢性肝炎与其他肝外自身免疫综合征有关,由于出现自身抗体曾被称为"狼疮性肝炎"。1965年Mackay等人将之称为自身免疫性慢性活动性肝炎。20世纪60~70年代的几项研究证实了糖皮质激素和(或)硫唑嘌呤免疫抑 相似文献
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查 总被引:4,自引:4,他引:0
报告痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一家系调查结果。该家系共5代34名成员,其中患病者15例(男8例,女7例),属常染色体显性遗传。先证者,女性,18岁。于1岁左右双踝部出现数个水疱,双胫前皮肤在外伤、搔抓后形成圆形或卵圆形丘疹、结节,似米粒至花生米大,暗红色,质地较硬,部分皮损表面有痂壳。双足多个趾甲增厚或脱失。皮损组织病理学表现为多处表皮下裂隙形成,真皮内散在较多的表皮样囊肿,并有少量淋巴细胞浸润。该家系中其他患者的皮损与先证者类似。 相似文献
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