Long-term experiences with surgery of large jaw cysts by the Nasteff-Rosenthal method]

Of a total of almost 200 patients operated upon by means of the Nasteff-Rosenthal method during the years 1962-1972, 80 could be re-examined. The results obtained show that this operating method stands the comparison with other techniques and that it may be recommended further on for the treatment of great cysts in the mandible as well as in the maxillae.     

Fluorescence microscopic studies on the beginning of the mineralization of rat incisors]

Histologic and fluorescence microscopic studies were performed on labelled calcium complexes to determine the beginning of the mineralization of rat incisors. The period of the first indications of tooth mineralization at the end of the 20th day of embryonic life is described in detail, special attention being paid to single hard tissue components.     

Die Krankheitsgruppe der amaurotischen Idiotien: Korrelation von biochemischen Befunden und klinischen Verlaufsformen

Zusammenfassung Die amaurotischen Idiotien setzen sich aus einer Reihe verschiedenartiger Störungen zusammen. Den unterschiedlichen klinischen Verlaufsformen werden in dieser Arbeit die bis jetzt bekannten biochemischen Befunde, einschließlich eigener Untersuchungen, gegenübergestellt und ausführlicher beschrieben.Die biochemischen Untersuchungen ergeben, daß ein Teil der amaurotischen Idiotien den Sphingolipidosen (Gangliosidosen) angehört, zu denen aber auch andere, ursprünglich nicht als amaurotische Idiotie angesehene Krankheitsbilder zu rechnen sind. Bei einigen spätinfantilen, juvenilen und adulten Formen liegt keine Lipidstoffwechselstörung zugrunde. Der Begriff der amaurotischen Idiotie ist daher nicht immer mit dem der Gangliosidose identisch.Nach dem Speicherungstyp unterscheidet man eine Gangliosidose vom Dihexosidtyp (G_M3-Gangliosidose), vom Trihexosidtyp (G_M2-Gangliosidose) und vom Tetrahexosidtyp (G_M1-Gangliosidose), die mit bzw. ohne Hepatosplenomegalie einhergehen können. Neben den genannten Gangliosiden ist stets zusätzlich auch der neuraminsäurefreie Gangliosidrest mit angereichert. Jüngste Befunde sprechen dafür, daß es sowohl zwei unterschiedliche Formen von cerebraler G_M1-Gangliosidose wie auch von G_M2-Gangliosidose (mit Hexosaminidasedefekt und mit noch unbekannter Ursache) gibt.Die echte Speicherung von Gangliosiden muß von einer in der Regel geringfügigen unspezifischen Vermehrung von niederen Gangliosiden oder Ceramidhexosiden, welche bei einer Reihe von Krankheitsbildern aufgefunden wird, abgegrenzt werden. Obwohl die Einteilung der amaurotischen Idiotien in eine kongenitale, infantile, spätinfantile, juvenile und adulte Verlaufsform für klinische Belange noch eine gewisse Bedeutung besitzt, sollten zum Zweck der genaueren Zuordnung stets biochemische Untersuchungen am frischen Biopsie- oder Autopsiematerial durchgeführt werden. Aus den Befunden ergeben sich Ansatzpunkte für eine Neuordnung der besprochenen Krankheitsgruppe nach vorwiegend biochemischen und damit pathogenetischen Kriterien.

---

The amaurotic idiocies: Correlation between biochemical data and clinical courses

Summary The amaurotic idiocies comprise a number of different disorders. Biochemical data know at present (including own results) are compared to the various clinical courses, the biochemical data being described in greater detail. Biochemical studies have shown that some of the amaurotic idiocies belong to the sphingolipidoses (gangliosidoses) which in turn include some disorders not originally thought amaurotic idiocies. There is no disturbance of lipid metabolism in some forms of late-infantile, juvenile and adult idiocy. The term amaurotic idiocy does therefore not necessarily imply a gangliosidosis.According to the type of lipid stored several gangliosidoses can be distinguished: The dihexoside-type (G_M3-gangliosidosis), the trihexoside-type (G_M2-gangliosidosis), and the tetrahexoside-type (G_M1-gangliosidosis). They may or may not be associated with visceral manifestations. Apart from the gangliosides mentioned there is also an accumulation of the asialoganglioside derivative. Newer observations suggest the presence of two different forms of cerebral G_M1- and G_M2-gangliosidosis (one of them with hexosaminidase deficiency).The true ganglioside accumulation has to be distinguished from a (usually minor) unspecific increase of lower gangliosides or ceramide hexosides that occurs in a number of diseases. The differentiation of amaurotic idiocies into congenital, infantile, late-infantile, juvenile and adult disease courses may continue to be of clinical value. For an accurate diagnosis, however, a biochemical evaluation of fresh biopsy or autopsy specimens should always be carried out. The new data will provide the basis for a reclassification of the disease entities discussed primarily according to biochemical and thus pathogenetic criteria.

---

---

Nach einem Vortrag, gehalten am 7. 11. 1967 im Max-Planck-Institut für Experimentelle Medizin, Göttingen.     

Loss of the acoustic startle response following neurotoxic lesions of the caudal pontine reticular formation: possible role of giant neurons.

The effect of the excitotoxic N-methyl-D-aspartate agonist quinolinic acid in the caudal pontine reticular formation on the acoustic startle response was investigated in rats. Bilateral injections of 90 nmol of quinolinic acid led to large lesions in the reticular formation characterized by the loss of all neurons and a marked reduction or even abolition of the acoustic startle response; 18 nmol of quinolinic acid led to smaller lesions characterized by a selective loss of giant neurons within the caudal pontine reticular formation and a reduction of the startle amplitude. The partial correlation analysis revealed that the reduction of the amplitude of the acoustic startle response can be correlated with the loss of the giant neurons (r = 0.575; d.f. = 29; P less than 0.001) but not with the reduction of the number of all neurons (r = 0.207; d.f. = 29; P greater than 0.2) in the caudal pontine reticular formation. These findings were reconciled with electrophysiological and anatomical data indicating that the giant neurons in the caudal pontine reticular formation receive acoustic input and project to motoneurons of the spinal cord. It is concluded that the caudal pontine reticular formation is an important element of the startle pathway and that the giant reticulospinal neurons constitute an important part of the sensorimotor interface mediating this response.     

Kreislaufbedingte Augeninnendruckschwankungen

Zusammenfassung Das im Bulbus aus verschiedenen Flüssigkeitsdrucken und Wandspannungen gebildete Ruhegleichgewicht wurde auf 3 Wegen, zum Teil gleichzeitig, von außen beeinflußt: Arterien- und Venendruck wurden durch die Preßdruckprobe, der Augeninnendruck durch Austausch des Tonometerstiftgewichtes verändert. Die Drucke der A. temp. superfic. und der V. front. sowie der Augendruck wurden simultan fortlaufend registriert. Es wurden eine Analyse des Augendruckes bei komplexen hämodynamischen Reaktionen gegeben und als Einflußgrößen die Ausgangshöhe des intraocularen Druckes, die Drucke in den zu- bzw. abfließenden Gefäßen, sowie die Ausgangssituation des intraocularen Kreislaufabschnittes beschrieben. Dabei ergab sich, daß das Verhalten des Augendruckes im wesentlichen von den Arteriendruckänderungen beherrscht wird, wenn der extrabulbäre Venendruck unter dem Augendruck bleibt, und daß bei einem weiteren Anstieg des Venendruckes dieser den Augendruck nahezu quantitativ bestimmt. Es wurden die Variabilität der Reaktionen unter besonderer Berücksichtigung des Glaukoms gezeigt und Beispiele für ein pathologisches Verhalten gegeben.Mit 10 Textabbildungen     

Modulation of visual stimulus discrimination by sustained focal attention: an MEG study

PURPOSE: Visual attention, normally focused on the center of the visual field, can be shifted to a location in the periphery. This process facilitates the recognition of objects in the attended region. The present experiment was designed to investigate the time course of sustained attention that is known to augment stimulus perception in normal subjects. METHODS: Cortical activity of the human brain related to shifts of the attentional focus was examined with magnetoencephalography. Subjects had to identify a stimulus presented on a screen at one of two locations in the periphery of their visual fields. Sustained attention was either deployed toward the target by a preceding cue or not. RESULTS: Results confirmed a reaction time advantage on recognizing objects in the part of the visual field where attention had been deployed. A stronger magnetic brain response was detected for noncued targets at a latency of 260 to 380 ms after target onset. Source localization revealed a neuronal generator of the attention-related component in the parietal cortex. CONCLUSIONS: Sustained attention facilitates target detection. The component that is localized in the parieto-occipital cortex in the noncued condition is thought to reflect a transient shift of attention toward the target location.     

Transient global amnesia as a manifestation of Epstein-Barr virus encephalitis

Summary A 43-year-old man developed severe global amnesia with uncinate fits and a single generalised convulsion 10 days after a febrile infection. CSF pleocytosis and serological findings indicated an acute Epstein-Barr virus encephalitis. All of the symptoms cleared within 2 weeks except for occasional generalised seizures. This seems to be the first observation of Epstein-Barr virus encephalitis presenting predominantly as transient global amnesia.

---

Zusammenfassung Ein 43jähriger Mann erkrankte an einer schweren globalen Gedächtnisstörung, vereinzelten Uncinatus-Anfällen und einem ersten, generalisierten Krampfanfall, 10 Tage nach einem fieberhaften Infekt. Liquorpleozytose und virologisch-serologische Befunde zeigten das Vorliegen einer akuten Epstein-Barr-Virusencephalitis. Alle Symptome verschwanden innerhalb von zwei Wochen. Lediglich gelegentliche, generalisierte Anfälle blieben bestehen. Dieser Fall scheint die erste Beobachtung einer Epstein-Barr-Virus-infektion zu sein, bei der eine transiente, globale Amnesie im Vordergrund steht.