品管圈在降低急性髓系白血病微小残留病漏检率中的作用

目的 研究品管圈(QCC)在降低急性髓系白血病(AML)微小残留病(MRD)漏检率中的作用.方法 采用QCC质量管理方法和操作流程,分析2014年1月至12月具有融合基因异常AML患者流式细胞术(FCM)、实时荧光定量聚合酶链反应(FQ-PCR)法检测MRD的状况,以FQ-PCR结果为参考,分析FCM MRD漏检情况及原因,制订改进措施,在2015年1月至12月实施,判断改进效果.结果 柏拉图显示,2014年度标本稀释或凝固、 分析策略不当以及MRD指标组合不能覆盖三项累计构成比为83.3%(60/72),是导致FCM MRD漏检的主要因素,也是QCC改善的重点.2015年度,通过降低骨髓穿刺稀释率、优化加样及检测的标准操作流程、加强仪器维护和保养,并重点优化抗体搭配方案和设门分析策略,最终将MRD漏检率从2014年度的14.8%(72/486)降低到2015年度的2.6%(16/620).结论 通过开展QCC可有效降低FCM检测MRD的漏检率,提高实验室质量管理控制的能力、解决问题的能力,QCC解决问题的模式值得推广.     

并存两种红细胞酶遗传缺陷双重杂合子重症溶血性贫血一例

最近我们检出1例丙酮酸激酶(ＰＫ)缺陷伴磷酸果糖激酶(ＰＦＫ)缺陷导致的重症溶血性贫血,家系调查予以确诊,现报道如下。患儿男,3岁,出生后发生新生儿溶血,至今每年需输血5次以上,方能维持血红蛋白在50ｇ/Ｌ以上。查体:瘦弱,贫血貌,皮肤、巩膜中度黄染。肝脾肿大,肝肋下8ｃｍ,脾肋下7ｃｍ。血象(输血后):ＲＢＣ219×1012/Ｌ,Ｈｂ52ｇ,网织红细胞(Ｒｅｔ)0017,网织红细胞生成指数(ＲＩ)044,红细胞压积(Ｈｃｔ)014,ＷＢＣ107×109/Ｌ,血小板(Ｐｌｔ)165×109/Ｌ,ＭＣＶ67ｆｌ,ＭＣＨ237ｐｇ,ＭＣＨＣ364ｇ/Ｌ。骨髓象:红系增生活跃,有巨样变,…