马利兰对血红蛋白E复合β地中海贫血杂合子患儿的作用(简报)

将马利兰试用于血红蛋白E复合β地中海贫血(HbE/β地贫)杂合子患儿。三例患儿各用药一个疗程,Hb及HbF的改变如下表:     

人工合成寡核苷酸探针检测HbE基因(简报)

HbE由β珠蛋白基因中编码第26位谷氨酸的GAG突变为编码赖氨酸的AAG引起,是我国最常见的一种异常不稳定血红蛋白,该基因突变会产生一些异常的mRNA.虽然HbE纯合子或HbE与HbA杂合子无明显临床症状,但HbE与β-地中海贫血的双重杂合子则是一种严重的遗传性贫血疾病,我国广西、广东等地区为HbE和β-地贫高发区。 作者用化学法人工合成以第26位密码子为中心的两段十九聚体寡核苷酸探针,分别与编码正常HbDNA的无意义链和编码HbE DNA的有意义链互补,利用寡核苷酸探针与被检测基因间有一对碱基错配     

应用高效液相层析分析的一例Hb J Oxford

本文报道在国内首次应用高效液相层析(HPLC)分析异常Hb一级结构,发现一例Hb J Oxford,并讨论了HPLC与指纹图谱法的优缺点。     

珠蛋白生成障碍性贫血患儿血清促红细胞生成素变化

目的 检测珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患儿血清促红细胞生成素(EPO)含量，为探讨其临床治疗的有效措施提供依据。方法 应用酶联法检测25例β地贫、17例血红蛋白H病(HbH病)和25例健康对照组儿童血EPO含量。结果 重型β地贫患儿EPO含量最高，其次为中间型β地贫患儿，最后为HbH病患儿，均明显高于健康对照组，各组间差异均有统计学意义(P＜0．05和P＜0．001)，各组儿童与成人EPO含量差异无统计学意义(P＞0．05)。结论 地贫患儿EPO含量增高，因贫血程度不同而有所差异。     

在我国毛难族中发现一例新的血红蛋白双重杂合子:Hb Newyork复合Hb E

今年四月间我们用醋酸纤维素薄膜电泳法在广西壮族自治区环江县发现一例患者同时携带有二种异常血红蛋白,一种为快速成分,其电泳位置在Hb K组,另一种为慢速成分,其电泳位置相当于HbA_2。它们的相对含量分别占总Hb的52.6％和47.2％,未见有 Hb A。先证者,男,15岁,中学生,毛难族。血液学检查结果如下:Hb 11.8     

益髓生血灵治疗β地中海贫血的临床及实验研究

自1990年起我课题组应用补肾生血中药-益髓生血灵治疗β地中海贫血(β地贫)取得显著疗效,并在疗效机理研究中取得可重复的结果,现就此内容作一概述.……     

补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床研究

目的：观察补肾益髓法代表方益髓生血灵治疗β-地中海贫血症的临床疗效。方法：用益髓生血灵在广西高发区治疗β-地中海贫血症78例，观察治疗前后患者的临床症状、血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)、抗碱血红蛋白(HbF)水平．并进行停药后的疗效随访调查。结果：益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著，可明显提高患者Hb、HbF水平，优于西药马利兰。结论：中药益髓生血灵治疗β-地中海贫血症疗效显著。     

益髓生血灵治疗β-地中海贫血78例

目的观察中药益髓生血灵治疗β-地中海贫血(β-地贫)的临床疗效.方法重型β-地贫40例,中间型β-地贫38例,益髓生血灵每日3次,每次10 g,3个月为1疗程,治疗前后检测血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、网织红细胞(Ret)和胎儿血红蛋白(HbF).结果重型β-地贫35例有效,中间型β-地贫37例有效.治疗前后患者Hb、RBC、Ret和HbF差异均有统计学意义(P<0.001).结论益髓生血灵治疗β-地贫有较好疗效.     

滤除白细胞对悬浮红细胞不同贮存期溶血率的影响

目的 探讨滤除白细胞对库存悬浮红细胞不同贮存时间溶血的影响.方法 选择60名健康无偿献血者捐献血液400 mL/人(份),血浆分离后制备成悬浮红细胞60份(300 mL/份),随机分为2组(30份/组):白细胞滤除组(滤白组)应用去白细胞输血过滤器去除白细胞;对照组未滤除白细胞.将2组均置于4℃常规保存,分别于保存0、7、14、21、28、35 d6个时间点取样,检测其游离血红蛋白(FHb)及保存液中Na+、K+.结果 随着贮存时间的延长,实验组和对照组中的FHb分别由(9.48±1.67) mg/L和(6.7±1.08) mg/L上升到(198.89±28.38)m∥L和(177.12±21.03) mg/L,贮存＞21 d后2组分别为(198.89±28.38) mg/L和(177.12 ±21.03) mg/L(P＜0.05).Na+、K+未见明显变化(P＞0.05).贮存至35 d时2组均在可国家标准规定的范围内.结论 不论滤白与否,悬浮红细胞随着贮存时间的延长红细胞溶血率增加,滤白悬浮红细胞自贮存至21 d起溶血率明显高于未滤白悬浮红细胞,但到贮存末期滤白悬浮红细胞FHb仍在国家标准范围内.