小儿脊髓纵裂畸形的诊治

目的：探讨少见的小儿脊髓纵裂畸形的诊断和治疗。方法：分析了8年间经影像学检查及手术证实的脊髓纵裂10例，男4例、女6例，年龄1个月～10岁，平均年龄4．5岁。8例行MRI检查，其中3例在病变区加作CT扫描。CT和椎管造影检查各1例。10例中2例拍脊柱X线平片。结果：脊髓纵裂部位：腰骶段2例，腰段7例，下胸段1例。依影像学检查结果，按Pang脊髓纵裂分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型2例。9例术后神经功能均有较明显改善，1例生后因腰背部脊髓脊膜膨出，外院手术后左下肢瘫，脊髓纵裂术后无明显改善。结论：影像学检查是明确诊断和术前分型的重要手段。Pang分型反映了脊髓纵裂的特征。按分型制定治疗方案，Ⅰ型应及早手术，切除骨嵴，修整硬膜囊，解除脊髓栓系等。Ⅱ型是否手术视情况而定。     

显微手术切除下丘脑错构瘤一例

下丘脑错构瘤（hamartoma）又称下丘脑神经元错构瘤（hypothalamic neuronal hamartoma），或灰结节错构瘤（hamartoma of the tuber cinereum），临床上极为罕见，我科最近收治1例年龄仅5个月的患儿，经过神经外科显微放大镜下手术治疗取得满意效果。     

脊髓栓系综合征儿童术前肛门直肠动力学测定评估

目的：探讨脊髓栓系综合征儿童肛门直肠动力学测定的特点,其测定结果与大便失禁的严重度之间的关系,以供临床参考。方法：40例经CT及MRI证实患有脊髓栓系综合征的患儿,行肛门直肠测压,与30例正常儿童的测压结果相比较。测压内容包括直肠静止压、直肠敏感性、高压区压力大小、内括约肌松弛反射、松弛反射中压力下降程度与高压区的压力差、松弛反射恢复时间。大便失禁评分按Kelly′s评分法。结果：与正常儿童相比较,40例脊髓栓系儿童中,38例儿童存在内括约肌松弛反射,2例患儿无内括约肌松弛反射,无明显高压区,肛周呈松弛状态。38例患儿在直肠敏感性、压力下降程度、松弛反射恢复时间方面与正常儿童存在明显的差异。结论：在肛门直肠动力学测定上脊髓栓系综合征患儿与正常儿童存在差异,脊髓栓系综合征患儿,由于腰骶部神经受到牵拉,盆底肌、外括约肌、会阴部皮肤敏感性和肛直肠黏膜功能受损,反射下降程度较正常人低,由于神经传导速度延迟,以致反射恢复时间延长,故形成测压上的上述特点。对此类病人须尽早手术。[著者文摘]     

GM1和NGF对神经干细胞体外增殖的影响

目的：探讨单唾液酸神经节苷脂（GM1）、鼠神经生长因子（NGF）对神经干细胞（NSCs）体外增殖的影响。方法：①体外分离培养NSCs;②将含有表皮生长因子(EGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)的NSCs完全培养基及不含bFGF、EGF的DMEM/F12培养基作为两种不同的培养介质,分别加入不同浓度的GM1和NGF,进行NSCs体外增殖研究;③以MTT法和细胞球计数观察NSCs增殖情况;以免疫组化法观察分化条件下药物对NSCs增殖的影响。结果：①在含有bFGF、EGF的NSCs完全培养基中,较高浓度GM1条件下,NSCs增殖明显（P<0.05）;②含血清的分化培养液中,随GM1浓度增加,NSCs增殖明显;随NGF浓度增加,神经元及胶质细胞比例增高。结论：高浓度GM1能促进NSCs增殖, NGF能促进NSCs分化。［中国当代儿科杂志,2009,11（10）：841-845］     

显性脊柱裂术后脊髓再栓系的诊断和治疗

目的 囊性脊柱裂手术后,脊髓因纤维瘢痕粘连而造成脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状。本文就该病的诊断及治疗进行分析。方法 对１４例脊髓脊膜膨出或脂肪脊髓脊膜膨出修补术后病例资料进行分析。再手术时年龄２～１２岁,术后随访３～１２个月,对大小便失禁分别采用Ｋｅｌｌｙ评分法及Ｂｒｕｓｋｅｗｉｚｅ评分法。结果 第一次术后１０例原有的神经损害症状进一步加重,４例无神经损害症状者术后产生新的症状。Ｍ     

婴幼儿脉络丛乳头状癌的临床特点及疗效观察

目的探讨婴幼儿脉络丛乳头状癌(CPC)的临床特点、治疗策略及其预后。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的6例CPC患儿的临床资料, 肿瘤均位于侧脑室内, 采用经侧脑室枕角三角区入路行肿瘤切除术;术后1、3、6个月, 术后1年及以上每年定期进行临床随访, 随访术后患儿是否进行放、化疗, 是否行二次手术, 有无肿瘤播散、转移, 存活状态及预后情况。结果 6例患儿的中位就诊年龄为29.5个月(5～38个月), 就诊时除1例患儿无症状外, 其余5例均伴有恶心、呕吐等颅内压增高表现。术前头颅MRI T1加权成像显示肿瘤呈等信号或低信号, T2加权成像呈稍高信号, 增强序列呈不同程度强化。6例患儿的首次手术均顺利完成, 4例肿瘤全切除, 2例部分切除, 术后均未发生手术相关并发症。术后病理学检查可见细胞核分裂明显, Ki-67阳性指数为30%～65%, 均证实为CPC。6例患儿的中位随访时间为36个月(6～59个月);4例患儿(其中2例为肿瘤复发)经历二次手术, 2例肿瘤全切除, 2例部分切除。至末次随访, 4例患儿存活, 2例死亡。...     

合并脑干高级别胶质瘤的儿童神经纤维瘤病1型1例并文献复习

神经纤维瘤病1型(NF1)是一种见于成人和儿童的常染色体显性遗传性疾病, NF1合并高级别胶质瘤者较为少见。本文报道1例合并脑干高级别胶质瘤的儿童NF1患者的临床资料。该例患儿外伤后出现神经功能缺损症状;有明确的家族遗传史, 全外显子组基因测序证实其与母亲同时存在NF1 c.499₅02het_delTGTT, p.C167Qfs变异, c.499-502位置碱基有TGTT缺失引起的移码变异、杂合。经活组织检查确诊为颈延髓弥漫性中线胶质瘤合并H3K27M突变, 世界卫生组织肿瘤分级4级。未行放化疗, 随访9个月肿瘤无进展。     

双侧额眶重塑联合颅盖切开松解术治疗单侧冠状缝早闭

目的:探讨应用双侧额眶重塑联合颅盖切开松解术治疗单侧冠状缝早闭的效果。方法:2014年4月至2019年5月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心采用双侧额眶重塑联合颅盖切开松解术治疗20例单侧冠状缝早闭患儿。其中,男8例,女12例;平均手术年龄为10. 5个月,范围为5~23个月;左侧冠状缝早闭8例,右侧冠状缝早闭1...     

微创手术用于治疗儿童肿瘤的体会

目的:探讨腹腔镜治疗儿童肿瘤的优点及应用。方法:回顾分析50例儿童肿瘤内窥镜下手术切除及探查的临床资料。结果:所有患儿均在内窥镜下完成手术,其中肿瘤切除44例,活检6例,术后随访3~20个月,无一例复发。结论:内窥镜手术用于诊断治疗儿童肿瘤安全有效。     

内镜第三脑室底造瘘术在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用分析

目的探讨内镜第三脑室底造瘘术(ETV)在儿童后颅窝肿瘤所致梗阻性脑积水中的应用效果及并发症情况。方法回顾性分析2013年9月至2021年9月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的93例后颅窝肿瘤患儿的临床资料。所有患儿均存在急性梗阻性脑积水所致的颅高压症状, 并于二期肿瘤切除术前行一期ETV。分析ETV的术后疗效、并发症发生率, 以及肿瘤切除术后的脑积水复发率。结果 98.9%(92/93)的患儿ETV成功实施, 且术后颅高压症状缓解, 1例患儿因术中出血导致行ETV失败。术后并发症(1例发生颅内感染)的发生率为1.1%(1/92), 经抗感染治疗后好转。肿瘤切除术后的脑积水复发率为6.5%(6/92), 经再次手术置入脑室-腹腔分流管, 脑积水均获得缓解。结论小儿后颅窝肿瘤合并梗阻性脑积水需急诊缓解颅高压时应首选ETV, 其并发症少, 且肿瘤切除术后的脑积水复发率低。