白百破疫苗致癫癎1例

患儿,女,1岁6个月,因反复抽搐1.5年,流涕3 d入院.系足月顺产,有脐带绕颈,生时窒息5 min,生后因颅内出血住院治疗1个月后好转出院,住院期间无抽搐发作.     

脑外伤大鼠癫痫易感性的研究

目的 研究外伤后癫痫易感性的变化.方法 采用自由落体法建立大鼠急性脑外伤模型,描记脑电图,采用戊四氮腹腔注射制备癫痫模型,记录戊四氮最小致病量.结果 大鼠脑外伤后脑电图δ、θ波段较健康大鼠增加,α波减少,δ、θ、α波相对功率值比较有显著性差异(P<0.05);大鼠脑损伤组致痫所需最小戊四氮量值小于健康大鼠对照组(P<0.05).结论 脑外伤后大鼠癫痫易感性增高.     

A型肉毒毒素治疗下肢痉挛型脑性瘫痪的疗效分析

目的 研究A型肉毒毒素（Botulinum Toxic A,BTX-A)治疗儿童痉挛型脑性瘫痪的疗效。方法 对45例痉挛型脑瘫的患进行前瞻性研究,在下肢痉挛的肌肉内注射BTX－A,观察治疗前后的肌张力及体能评价分数量表（Physical Rating Scale,PRS),疗效持续时间及不良反应。结果 治疗前与治疗后2周肌张力、治疗后4周PRS相比均具有显性差异（P＜0．05）。结论 BTX－A治疗儿童痉挛型脑性瘫痪具有明显疗效。     

儿童癫痫标准过度换气量化脑电图研究

目的：研究标准过度换气量化脑电图对小儿癫痫诊断的临床价值。方法：应用“FLY－2”型神经生理信息工作站，分析40例癫痫患儿及40例正常儿童过度换气前后不同时段脑电图样本，计算脑电图信号的功率谱密度，进行统计分析，比较两组间的差异。结果：（1）过度换气3min时癫痫患儿其慢波（δ，θ）较正常儿童明显增多（P＜0．05），全导α2波较正常对照组减少，停止换气后30s时，正常儿童脑电图已恢复至换气前水平，癫痫患儿EEG慢波（δ，θ波）仍多于对照组，结论：过度换气使癫痫患儿脑电图明显慢波化，对脑电图无棘波发放的癫痫患儿有辅助诊断的作用。     

儿童发作性运动诱发性运动障碍临床特点及随访研究

目的:观察儿童发作性运动诱发性运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia,PKD)的临床、基因突变特点及随访结局。方法:收集2018年11月至2019年11月在首都医科大学附属北京天坛医院儿科门诊就诊的7例PKD患儿及其家系成员的临床资料。采集6例患儿及其父母外周血,采用PCR及San...     

静滴安定在小儿癫痫撤换药中的应用研究

目的缩短平均住院日,降低医疗费用,防止抗癫痫药撤换时所致的癫痫持续状态。方法对１５例癫痫患儿以持续静滴安定作为抗癫痫药撤换时的替换药,并与２０例经典方法撤换药进行对比。结果应用安定组其平均住院日、医疗费用均较经典组显著降低。两组均无癫痫持续状态发生。结论静滴安定用于抗癫痫药撤换中的替代药,是一种安全、经济、简便的方法     

急性闭合性脑损伤后脑梗塞的早期诊断及治疗

我院对１９９０年～２０００年收治的５２例急性闭合性脑损伤后脑梗塞患儿的诊断及治疗进行分析 ,现总结如下。临床资料一、一般资料１９９０年１月～２０００年１１月我院诊治急性闭合性脑损伤后脑梗塞患儿５２例 ,男３２例 ,女２０例 ;年龄７月～１２月 ,平均年龄４岁９月。二、临床资料瘫痪４６例 ,其中偏瘫４０例 ,单瘫６例 ,面神经瘫痪２７例 ;昏迷４例 ;抽搐３８例 ,其中全身大发作３０例 ,复杂部分性发作６例 ,精神运动性发作２例 ;言语障碍１２例 ;剧烈头疼或呕吐３２例 ;精神症状５例 ;失明１例 ;共济失调１例 ;发热４例。外伤至出…     

康复治疗联合A型肉毒毒素局部注射治疗痉挛型脑性瘫痪的疗效

目的观察康复治疗联合A型肉毒毒索（BTX-A）局部注射治疗痉挛型脑性瘫痪的疗效。方法60例脑性瘫痪患儿随机分为治疗组和对照组各30例。治疗组采用康复治疗联合BTX-A局部注射；对照组采用单纯康复治疗。治疗12周后比较两组患儿的关节屈曲度、步态等临床指标。结果治疗组患儿各项临床评价指标的改善优于对照组（P〈0．05）。结论康复治疗联合BTX—A局部注射可提高脑性瘫痪的疗效。     

尼曼匹克病C型诊疗新进展

尼曼匹克病C型(NPC)是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病, 主要累及内脏器官和神经系统, 自婴幼儿至成人均可发病, 儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现, 因发病年龄不同, 首发的神经系统症状不一致, 临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍, 在细胞内大量沉积是疾病的始发因素, 细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物, 早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。     

痉挛型脑性瘫痪患儿下肢H反射量化痉挛的初步研究

Objective To study the changes of H reflex and its dependability to estimate spasticity of lower limbs in spastic cerebral palsy children. Methods Twenty healthy children as control group and 20 spastic cerebral palsy children with spastic lower limbs in various degree as cerebral palsy group. They were all accepted H reflex examination of electromyogrophy in both lower limhs and CSS evaluation. We analyzed the relationship between the changes of H reflex latency and CSS scores. Results In cerebral palsy group,the average H reflex latency was (19.38 ±3.15)ms. Tbe average H reflex amplitude was (3.90 ± 3.15)μV and the average H/M was 34.86 ± 17.80. In control group,the average H reflex latency was (21.15 ± 2.05)ms,the average H reflex amplitude was (2.5 ± 1.46) μV, the average H/M was 13.68 ± 7.14. The latency of H reflex in cerebral palsy group was shorter than that in control group. H reflex amplitude and H/M in cerebral palsy group was higher than that in control group. Both H reflex amplitude and H/M to CSS score of cerebral palsy group were positive with correlation of r1 = 0.554(P1 = 0.011) and r21 = 0.893 (P2 < 0.001),H/M was more related with CSS score than H reflex amplitude.Its linear regression formula was y= -29.314+ 8.384x.Conclusion H reflex of legs in spastic cerebral palsy children was more active than that in contol group. H/M was a good marker to evaluate excitability of spinal neurons.