丙戊酸治疗癫癎过程中肉碱补充疗法研究进展

近年来,国外学者对丙戊酸抗癫痫治疗过程中引发肉碱缺乏进行了深入的研究.肉碱作为机体长链脂肪酸氧化代谢的关键因子,它的缺乏可引起各种非特异性的临床症状,并有研究发现其与丙戊酸致死性肝脏毒性相关,如在发病早期即给予肉碱补充治疗,能显著提高存活率.故了解肉碱的生理功能、丙戊酸治疗过程中肉碱缺乏的发生机制以及肉碱的补充疗法具有重要的理论和实践意义.     

SCN8A基因突变相关癫痫性脑病2例报告并文献复习

目的探讨SCN8A基因突变相关癫痫性脑病的临床特点和诊治。方法回顾分析2例确诊SCN8A基因突变相关癫痫性脑病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,均以抽搐起病,同时伴有精神运动发育落后;经基因检测均证实有SCN8A基因突变。例1患儿生后3.5个月起病后,因左乙拉西坦治疗致发作增加而改用妥泰和中药,但抽搐控制不理想;2岁9个月时抽搐频繁,同时伴有严重的语言和运动发育倒退及吞咽功能差;加用拉莫三嗪口服后发作停止,吞咽功能,以及运动和语言恢复至抽搐频繁发作前水平。例2生后2个月起病后,服用妥泰发作减少,但未完全控制;后突然抽搐频繁,同时因在夏季出汗减少和体温增高,逐渐停用妥泰换用左乙拉西坦,但发作次数有增多趋势;遂停用左乙拉西坦换用丙戊酸钠,抽搐发作减少;联合应用奥卡西平后发作完全控制,随访2年半未再发作;例2患儿自出生至今全面发育落后、吞咽功能差。结论 SCN8A基因突变所致癫痫起病年龄早,常合并智力障碍/发育迟缓,同时伴有语言落后,发作严重时出现吞咽功能异常;对钠离子通道阻滞剂反应较好。     

羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫疗效观察

目的探讨羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫的效果。方法选取2016年1月—2018年10月北京天坛医院收治的88例难治性癫痫患儿,随机分为对照组(n=44)与研究组(n=44),对照组予以常规治疗,研究组在常规治疗基础上予以羚羊角胶囊佐治,2组均治疗4周,比较2组治疗前后免疫球蛋白水平[免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)]、患儿自控能力(主观控制能力、产生控制能力因素、自控能力总积分)、认知能力(注意与集中、抽象思维、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力、语言、命名),统计2组不良反应发生情况,观察2组治疗后3个月、6个月癫痫发作频率。结果治疗后,2组IgA、IgG水平明显升高(P均<0.05),IgM水平无明显变化(P>0.05),研究组IgA、IgG水平上升幅度明显大于对照组(P均<0.05),2组IgM水平比较差异无统计学意义(P>0.05);2组主观控制能力评分、产生控制能力因素评分、自控能力总积分均明显升高(P均<0.05),研究组各评分明显高于对照组(P均<0.05);2组注意与集中、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力各项评分明显升高(P均<0.05),抽象思维、语言、命名评分无明显变化(P均>0.05),与对照组比较,研究组注意与集中、记忆力、视空间与执行能力、计算与定向力各项评分更高(P<均0.05),抽象思维、语言、命名评分差异不明显(P均>0.05);治疗过程中,2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后随访3个月、6个月,2组癫痫发作频率依次明显降低(P均<0.05),且研究组明显低于对照组(P均<0.05)。结论羚羊角胶囊佐治儿童难治性癫痫能够明显改善患儿免疫球蛋白水平,提高患儿自控能力与认知能力,不增加不良反应发生率,且可降低癫痫发作频率。     

78例儿童烟雾病和烟雾综合征的临床特征及影像分析

目的 分析儿童烟雾病及烟雾综合征临床特点及影像资料,根据年龄发育阶段研究首发症状及临床 特征,探讨脑梗死发生与颈内动脉病变的关系。 方法 对2002年1月～2009年3月连续住院的78例儿童烟雾病及烟雾综合征患者的病历资料进行回顾 性分析。分析患儿的年龄及性别分布特点,首发症状在不同年龄段、不同类型（出血型和缺血型）中的 特点。将脑血管造影（di gi tal subtracti on angi ography,DSA）图像清晰的缺血型烟雾病分为短暂性脑缺血 发作（transient ischemic attack,TIA）组和脑梗死（cerebral infarction,CI）组,比较两组的Suzuki分期差异。 结果 78例患儿中男36例（46.2%）,女42例（53.8%）。起病年龄18个月～17岁,平均（8.55±3.80）岁, 5～10岁患儿47例（60.3%）。幼儿期首发症状仅见肢体无力和抽搐,发作性头痛从学龄前期开始出 现,学龄期开始出现视力障碍和不自主运动,记忆力下降等。脑缺血型烟雾病72例（92.3%）。缺血 型首发症状多见TIA 31例（43.1%）、肢体瘫痪15例（20.8%）、发作性头痛22例（30.6%）、肢体麻木11 例（15.3%）、抽搐8例（11.1%）、言语障碍6例（8.3%）等。出血型首发症状为头痛伴意识障碍（50%）、 伴肢体无力（50%）、伴言语障碍（16.7%）。CI部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统。 出血部位多在脑室系统（50%）,其次为基底节（33.4%）,丘脑和额颞叶各占16.7%。TI A组（27例）和CI 组（27例）脑血管造影Suzuki分期无显著性差异（χ2=1.034,P =0.596）。 结论 5～10岁为儿童烟雾病的发病高峰期,临床以缺血型为主,出血型少见。不同年龄发育阶段临 床首发症状有所差异。以TIA和CI为表现的缺血型烟雾病患者DSA的Suzuki分期无显著差异。     

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目的观察难治性癫疒间患儿脑内病灶中脑红蛋白(NGB)的表达。方法选择2003年8~10月在北京天坛医院神经外科进行手术切除治疗的难治性癫疒间患儿7例,在对其临床资料分析的基础上,应用组织学染色观察手术切除标本(海马和颞叶)的病理改变;应用免疫组织化学方法,分别研究癫疒间患儿手术切除标本中海马和颞叶病灶NGB表达的变化情况,并进行半定量图像分析。结果7例标本中,均出现反应性胶质细胞的显著增生,具有难治性癫疒间共同的病理学特征。海马中NGB免疫反应阳性细胞明显少于颞叶病灶;且随发作年限增加而减少。结论难治性癫疒间患儿颞叶病灶NGB阳性细胞数多于海马,可能与发作时病灶处耗氧过度从而增加了对氧的需求有关。     

A型肉毒毒素治疗痉挛型脑性瘫痪合并膝反张疗效观察

目的观察A型肉毒毒素治疗痉挛型脑性瘫痪合并膝反张疗效。方法选择63例脑瘫患儿,随机分为2组：①BTX-A注射结合康复治疗组（BTX-A组,33例）;②单纯康复治疗组（30例）。患儿入选后分别在治疗前,治疗后的2周、1、2、3、6个月进行以下评定：①改良Ashworth量表（MAS）②,PRS量表评定运动功能③膝关节最大伸直度。结果两组患儿改良阿氏肌张力评价量表（MAS）、PRS量表评定运动功能得分、膝关节最大伸直度治疗前无显著性差异（P〉0.05）,治疗后2周、1、2、3、6个月组内均有显著性差异（P均〈0.05）。改良阿氏肌张力评价量表（MAS）、PRS量表评定运动功能得分组间均有显著性差异（P均〈0.05）。膝关节最大伸直度治疗后1、2、3,6个月组间差异均有统计学意义。结论 BTX-A注射结合康复治疗较单纯康复治疗能更好地缓解脑瘫患儿下肢肌群痉挛及膝反张,提高患儿的运动能力。     

A型肉毒毒素对痉挛性瘫痪大鼠腓肠肌作用的实验研究

目的:研究A型肉毒毒素注射致痉挛瘫痪大鼠腓肠肌及相关结构超微结构的改变.方法:150只大鼠随机分A、B、C、D4组:A组为30只,单纯颅骨钻孔:B组为40只、C组为50只、D组为30只,各组均以适宜电流刺激破坏左侧锥体束制备痉挛瘫痪模型.C组、D组给予腓肠肌痉挛肌肉注射A型肉毒毒索6u/kg/肌群;D组,于注射后辅以运动训练.B组为对照组,给予注射等体积生理盐水.各组于注射后不同时间进行神经行为学检测、肌肉及相关组织结构透射电镜检查.结果:C组和D组的神经、肌肉组织改变情况均较对照B组明显.C组和D组,均观察到神经芽生现象.训练后D组大鼠神经行为学及超微结构改善明显.肌膜两侧呈现不同的病理改变.结论:A型肉毒毒素肌肉注射导致的超微结构改变较单纯肌痉挛造成的改变更为明显;肌细胞膜对肉毒毒素具有阻隔作用,A型肉毒毒素可能有诱发神经芽生作用.运动训练对大鼠神经行为学有明显改善,运动训练可促进病变肌肉超微结构改善.     

“问题式教学法”在七年制儿科临床见习中的尝试

临床见习是医学教育的重要组成部分.如何选择最佳的带教方法,是目前医学教育中的一个课题.我院开展应用“问题式教学法“进行临床见习带教,不仅提高了教师的教学能力,同时也提高了学生自我学习和团队协作的能力,达到了教学相长的目的.     

不同背景波脑电图大鼠戊四氮致痫域值的探讨

目的 通过脑电图定量分析及戊四氮(PTZ)致痫观察,探讨不同背景波脑电图大鼠PTZ的致痫域值.方法 健康成年大鼠30只,采用头皮和皮层电极两种方法进行脑电图定量分析比较;建立大鼠急性脑外伤模型,采用头皮电极分别描记急性脑外伤组和对照组大鼠脑电图,并对各波段进行定量分析;探讨PTZ最小致痫量.结果 大鼠皮层脑电图的波形基本上与头皮导联的波形相似,但波幅较大,二者各波段的相对功率值比较差异无统计学意义(P＞0.05);大鼠脑损伤组定量脑电图慢波(δ、θ波段)较健康大鼠对照组显著增加,快波α波显著减少,α、β、θ波相对功率值比较差异有统计学意义(P＜0.05);大鼠脑损伤组致痫所需最小PTZ量值较对照组值要小(P＜0.05).结论 脑电图应用于临床非精确定位时,头皮导联可代替皮层导联;脑外伤后大鼠脑电图定量分析δ、θ慢波波段相对功率值明显增加,α、β快波波段相对功率值下降,其中α波减少更为显著;脑外伤后大鼠PTZ致痫域值下降.