成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

异基因造血干细胞移植术后呼吸道蠊缨滴虫感染一例及文献复习

患者男,16岁.因右侧关节酸痛伴发热半个月,于2007年9月8日入院.入院体检:脾脏甲乙线4cm.血象:WBC159.3×109/L;血涂片原始细胞0.02.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒系占0.89,原始+早幼粒0.06;染色体46,XY,t(9;22);bcr/abl融合基因(+),确诊为慢性粒细胞白血病-慢性期(CML-CP).胸部CT示双肺未见明显异常.给予羟基脲、伊马替尼达缓解,患者10月23日行同胞全相合异基因造血干细胞移植(allo-HSCT).     

诱导期初治多发性骨髓瘤患者医院感染的临床特征

目的探索初诊多发性骨髓瘤(MM)患者诱导治疗期间医院感染发生情况及临床特征。方法收集某医院接受PAD(硼替佐米+阿霉素+地塞米松)与PDD(硼替佐米+脂质体阿霉素+地塞米松)方案治疗的116例初治有症状的MM患者临床资料,统计诱导治疗期间感染率及临床特点。结果 116例MM患者其中69例接受PAD方案治疗,47例接受PDD方案治疗,两组的感染发生率分别为79.7%和89.4%。73例为皮下注射硼替佐米,43例接受静脉注射,皮下注射组感染发生率为78.1%,静脉注射组为93.0%,各组比较差异有统计学意义(P0.05)。诱导期间医院感染发病率为83.6%(97例),其中第一疗程81例出现感染,3例外院治疗具体感染不详,实际感染发病率为71.7%(81/113);第二疗程感染发病率为56.6%(64/113);共98例患者完成三个疗程治疗,感染发病率为43.9%(43/98);共66例患者完成四个疗程治疗,感染发病率为28.8%(19/66)。随着疗程的推进,感染率呈下降趋势。感染的部位从高到低依次是呼吸系统、皮肤及黏膜、口腔及胃肠道、血液、泌尿道。化疗期间是否预防性应用抗真菌药物的两组患者临床诊断构成比较,差异无统计学意义(P=0.063)。结论诱导期间感染发病率极高,主要的感染部位是呼吸系统,临床医生与患者均需加强呼吸系统感染的防治。     

重组人血小板生成素对多发性骨髓瘤患者自体外周血造血干细胞移植术后血小板重建影响的研究

目的：分析重组人血小板生成素(rh TPO)对多发性骨髓瘤(MM)患者自体外周血造血干细胞移植术(APBSCT)后血小板(PLT)重建的影响。方法：回顾性分析在苏州大学附属第一医院一线行APBSCT治疗的147例MM患者的临床资料,根据APBSCT期间是否使用rh TPO分为rh TPO组80例和对照组67例,比较两组患者在PLT植入时间、血制品输注需求量、移植后+14和+100 d PLT恢复至≥50×10⁹/L和≥100×109/L的患者比例以及出血发生率等方面的差异。结果：两组患者在性别、年龄、M蛋白类型、初诊时PLT数、APBSCT前诱导治疗中位疗程数、回输的CD34⁺细胞数方面均无统计学差异(均P>0.05)。rh TPO组患者PLT植入中位时间为10(6-14)d,较对照组11(8-23)d显著缩短(P<0.001)。rh TPO组患者在APBSCT期间的中位PLT输注需求量为15(0-50)U,较对照组20(0-80)U更少(P=0.001)。移植后+14 d时rh TPO组和对照组PLT≥50×10⁹     

急性髓系白血病患者NPM1基因突变分析

目的研究成人急性髓系白血病（AML）患者的NPM1基因第12外显子突变的发生率及临床特征。方法采用PCR扩增产物直接测序法或毛细管电泳法检测101例成人AML患者（M0 1例，M1 17例、M2 25例、M3 23例、M4 7例、M5 25例、M6 3例）NPM1基因第12外显子的突变情况，了解NPM1基因突变阳性患者的临床特征。结果101例AML患者中共检出32例（31．7％）具有NPM1基因突变，其中M 01例、M1 9例、M2 7例、M4 2例、M5 13例。59例正常核型AML患者中27例（45．8％）发生NPM1基因突变，明显高于异常核型组（42例中5例，11．9％）（P〈0．001），且多见于M1和M5。NPM1基因突变型患者年龄相对较大（P〈0．05），外周血白细胞高，CD34和CD117表达水平低（P值均〈0．05）。对突变型患者的序列分析发现5种已知的NPM1基因突变类型（分别是A、B、D、NM、PM型突变），在1例患者中还发现了一种新型突变（暂命名为S型）。结论NPM1基因第12外显子的突变多见于正常核型AML患者，M1和M5患者更为多见，突变患者年龄较大，外周血白细胞数量高，并与CD34和CD117低表达相关。     

伴有染色体碎裂化异常的多发性骨髓瘤3例北大核心CSCD

多发性骨髓瘤(MM)是一种以单克隆浆细胞在骨髓中异常增殖为特征的血液肿瘤,可导致溶骨性破坏,常伴随高钙血症、肾功能不全、贫血和感染。在血清和(或)尿液中能检测出单克隆免疫球蛋白[1]。其发生率在所有肿瘤中约占1%,发生率随年龄增长逐渐升高[2]。尽管新药的应用已经使患者的生存率大大提高,但目前仍然是一种无法治愈的疾病[3]。原因之一为肿瘤浆细胞存在很大的异质性,主要由不同的细胞遗传学异常引起[4]。研究表明,MM的细胞遗传学异常包括原发性和继发性异常,原发性异常包括累及IGH的易位、超二倍体异常核型;继发性异常包括13q-、17p-、1q21扩增等不平衡异常。     

多发性骨髓瘤患者行嵌合抗原受体修饰T细胞治疗的护理

总结了16例复发难治多发性骨髓瘤患者序贯接受以CD19、B细胞成熟抗原为靶点的嵌合抗原受体修饰T细胞（chimeric antigen receptor—transduced T cell,CAR-T）治疗不良反应的护理经验。护理要点包括：及时有效地评估CAR-T序贯治疗患者的器官功能状态;准确识别细胞炎性因子风暴所致高热、低血压、心率失常、中枢神经系统不良反应所致的特殊表现;纠正患者体液失衡状态,维持血压稳定,配合医生在短时间内迅速控制炎性因子风暴,处理双靶点CAR-T相关的单形性室性心动过速及急性脑病综合征。除1例患者自行使用其他药物无法评估外,其余15例客观缓解率达到100%,好转出院。     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

应用二代流式细胞术和二代测序评估多发性骨髓瘤微小残留病比较北大核心CSCD

多发性骨髓瘤(MM)是一种以克隆性浆细胞恶性增殖为特征的疾病,发病率在血液系统恶性肿瘤中排名第二位,目前仍无法治愈[1]。近年来,随着免疫调节药物、蛋白酶体抑制剂、CD38单抗等新药及自体造血干细胞移植(ASCT)技术的应用,MM的完全缓解(CR)率不断提高,但几乎所有病例仍会复发[2,3,4,5]。2016年,国际骨髓瘤工作组(IMWG)将微小残留病(MRD)列入疗效评估[6]。MRD是治疗后或治疗期间持续存在少数恶性细胞的状态,被认为是复发的根源,故亟需更敏感的检测技术评估深层缓解程度。目前MRD检测技术主要包括二代流式细胞术(NGF)、二代测序(NGS)、等位基因特异性寡核苷酸聚合酶链反应技术(ASO-PCR)、体液活检及影像学技术等。这些技术各有其优点和局限性,尚无统一的检测方法与评价标准。