硼替佐米为基础化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征一例

患者,女,35岁,因“反复双下肢水肿3年,四肢感觉异常1年,腹胀10个月”于2009年8月入住我科.既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”,在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果.查体:甲状腺及脾脏肿大,双下肢凹陷性水肿,四肢远端无力,双上肢感觉异常.实验室检查:血清IgA(89.9 mg/L)及λ轻链(8970 mg/L)增高;血清蛋白电泳示单克隆蛋白;骨髓形态学检查示1％浆细胞浸润;神经功能检查提示右尺神经、左正中神经、双侧腓神经运动神经传导速度降低,右尺神经、左正中神经感觉动作电位减退;全身骨扫描显示两侧肩关节及膝关节反应性骨形成活跃,X线摄片示腰椎骶化并形成假关节;B超及CT检查提示心包积液、胸腔积液、腹水,以及腋窝、纵隔淋巴结肿大;眼底检查示视乳头水肿;甲状腺功能检查示TSH增高(7.55 mIU/L),T3(0.59 μg/L)、T4 (23.4μg/L)、FT3(2.62 pmol/L)、FT4(23.4 μg/L)均降低;肾功能检查示尿素(10.7 mmol/L)、肌酐( 126μmol/L)增高.     

地西他滨联合抗CD33单抗治疗难治性急性髓细胞性白血病（附2例报告）

目的探讨地西他滨（DAC）联合抗CD33单抗（GO）治疗难治性急性髓细胞性白血病（AML）的疗效和安全性。方法对2例难治性AML（M4）患者均进行1个疗程的DAC联合GO治疗（具体剂量为DAC：20 mg.m-2.d-1×5 d,第1～5天,GO 9 mg/m2,第6天）,应用骨髓涂片、定期监测血常规评价其疗效。结果经过1个疗程的DAC联合GO治疗后,1例患者未出现疾病进展,骨髓中原幼细胞由35%降至27.5%,巨核细胞由2个/片增加至（200个/片,血小板由减少改善为数量基本正常,临床上血小板恢复正常水平,一般情况良好。另1例在治疗期间高白细胞得以控制,治疗后第15天复查骨髓提示原幼细胞由38.5%降至12.5%,获得部分缓解。2例患者均未出现肝静脉闭塞病（VOD）及其他脏器功能损害表现。结论 DAC联合GO治疗难治性AML安全可行,尤其是对于一般情况差、不能耐受高剂量化疗或高剂量挽救化疗失败的患者,不失为一种新的治疗选择。     

造血干细胞移植后并发结核病的临床特点分析

造血干细胞移植(HSCT)患者由于前期接受过超大剂量的放、化疗预处理以及移植后应用免疫抑制剂而导致严重的免疫缺陷,结核病的发生率均明显高于正常人群[1,2].     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

自体造血干细胞移植治疗老年多发性骨髓瘤的单中心回顾性分析

目的分析65岁以上老年多发性骨髓瘤患者接受自体造血干细胞移植治疗疗效和安全性。方法回顾性分析了自2020年3月1日至2022年10月31日在苏州弘慈血液病医院诊断并接受自体干细胞移植的28例65岁以上多发性骨髓瘤患者的疗效和安全性。接受移植的老年患者在移植前均进行了重要脏器功能评估。结果 28例患者接受移植时中位年龄67(66～72)岁, 中位采集造血干细胞CD34+细胞数为2.985×106/kg(2.036～9.5×106/kg), 中位采集天数2(1～3)d;造血干细胞回输后中性粒细胞植入中位时间10(9～14)d, 血小板植入中位时间11(10～29)d。中位随访时间25个月, 中位无进展生存时间未达到, 1年无进展生存期(PFS)率89.3%, 2年PFS率76.3%(其中2例行挽救性自体造血干细胞移植患者PFS起点设定为移植前再诱导治疗), 中位总生存时间未达到, 1年总生存期(OS)率100.0%, 2年OS率90.5%。结论对于经过评估筛选的65岁以上的老年多发性骨髓瘤患者, 自体造血干细胞移植是安全有效的治疗方案。     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

成人急性淋巴细胞白血病的MRD动态监测指标及时机

经过现代的综合治疗方案,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者也可取得80%以上的完全缓解(CR)率,与儿童ALL的CR率基本接近;但5年的总体生存率则仅30%～40%,远逊于儿童ALL,复发是影响其长期生存的最主要原因.对微小残留病(MRD)的动态监测有助于我们了解患者体内的肿瘤负荷,对疾病缓解质量和复发几率的判断具有重要的预测价值,已经成为评价ALL患者预后的最重要因素之一.该文综述了在成人ALL患者中MRD的检测标记以及不同时间点的MRD监测对预后的判断价值.     

Kleine－Levin综合征1例并文献复习

Kleine Levin综合征 (KLS)又称周期性嗜睡贪食综合征 ,是一种少见的疾病 ,多见于青少年、男性 ,但现在有关女性发病的报道有增多趋势。平均发病年龄为15岁左右。在Daurilliers[1] 的研究样本中 ,发病率男女之比为 5∶1(2 5∶5 ) ,而Goadth[2 ] 的样本中为 3 2 5∶1(2 6∶8)。一般均为散发病 ,偶有家族性如母子或同胞同时发病[1,3] 。平均发病周期持续时间为 9～ 15d[1,2 ] 。本病病因尚不清楚。多种病因如基因异常、病毒感染、外伤、脑部肿瘤、脑梗死等均可引起本病发生。本文结合文献对收治的 1例KLS患者分析报道如下。病例资料患者 ,…     

合并轻链型淀粉样变性的初诊多发性骨髓瘤患者临床回顾性分析北大核心CSCD

目的分析合并轻链型淀粉样变性(AL)的初诊多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特征、疗效及预后。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院自2017年1月1日至2018年10月31日收治的160例初诊MM患者的临床资料。根据患者骨髓、皮肤和其他部位组织病理活检结果是否合并淀粉样变性分为两组,即合并淀粉样变性的MM(MM+AL)组和MM组,比较两组患者的临床特征及疗效。结果160例初诊MM患者中,MM+AL组42例,MM组118例。在临床特征方面,MM+AL组的受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)明显高于MM组(P=0.039)。诱导治疗后MM+AL组较MM组有更高的总缓解率(85.7%对79.7%,P<0.05)和非常好的部分缓解率(76.2%对55.1%,P<0.05)。中位随访26(0.25~41)个月,MM+AL组与MM组患者总生存(OS)和无进展生存的差异无统计学意义(P值均>0.05),自体造血干细胞移植组患者的OS优于未移植组患者(P值均<0.05)。MM+AL组心脏受累患者的预后较MM组和MM+AL组非心脏受累患者差(P<0.001),中位OS时间仅为13个月。结论MM+AL患者和MM患者的鉴别诊断需行组织病理活检,尤其是dFLC明显增高患者。MM+AL组患者4个疗程诱导化疗后总体缓解率较MM组更高。MM+AL组累及心脏患者预后较差。