穿孔素/颗粒酶与病毒感染

穿孔素和颗粒酶是细胞毒性细胞所具有的两类重要效应分子,在病毒感染的病原清除和靶细胞凋亡中发挥重要的作用。本文对穿孔素和颗粒酶表达在病毒性肝炎、HIV感染及其他病毒感染中的临床应用作一介绍。     

完全性大动脉转位的个体化外科治疗

目的 研究不同类型完伞性大动脉转位(TGA)的个体化外科治疗策略及其效果.方法 1998年3月至2009年10月,共收治各类TGA患者127例(158例次),男性97例,女性30例.年龄生后4 h～17岁,平均(25±37)个月,其中<3个月56例66例次;体质量2.7～47.5 kg,平均(8±8)kg.初期手术行Glenn手术14例(其中3例行双侧Glenn手术),主-肺动脉分流术14例,肺动脉环缩术8例,房间隔缺损扩大+肺动脉环缩+主-肺动脉分流术15例.终期手术包括Seaning手术5例,一期Switch手术32例,二期Switch手术11例,Switch手术+室间隔缺损修补术20例,Switch手术+室间隔缺损镶嵌手术1例,Nikaidoh手术3例,Rastelli手术13例,Fontan手术18例,心内隧道等其他手术4例.结果 20例患者接受初期手术后现正在等待或已放弃二期手术,21例患者接受2期手术,5例接受3次及以上手术.66例次患者术后延迟关胸.采用腹膜透析9例,呼吸机使用时间2 h～16 d.全组早期死亡12例(病死率9.4%),死因包括术后低心排出最5例,肺动脉高压危象2例,术中出血2例,冠状动脉畸形1例,感染合并自发性肝破裂1例,肾功能衰竭1例.109例患者术后随访1个月～12年,6例失访,远期2例死亡.随访患者中,10例有不同程度的并发症,3例已再次手术,随访效果好.余存活病例,心功能正常,生长发育良好.结论 根据TGA患者解剖条件,采用个体化治疗策略,制定不同的手术方案,可以明显提高患者的手术成功率和远期生存率.     

小儿法洛四联症临床及应用基础研究

法洛四联症（TOF）是最常见的心内复杂畸形,其治疗水平反映了先心病治疗的基础水平及发展历程。20余年来,课题组成员在多年的临床实践中,围绕TOF①姑息或根治的时机;②因低心排、右心衰等导致死亡的深层原因,③如何继续降低病死率等进行了诸多探索。研究了婴幼儿与大龄儿童在手术病死率上的差异、一期根治的指征、手术方法对手术成功率的影响,婴幼儿体外循环的改进措施,