儿童极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症诊疗新进展

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 （VLCADD）是线粒体脂肪酸β氧化初始阶段酶的缺陷所致脂肪酸代谢障碍疾病。发生在从出生到青春期的任意阶段, 临床表型存在异质性, 其严重程度和时间具有显著特征。常见的确诊方法是血浆酰基肉碱谱和ACADVL基因分子检测,亦可通过酶学检测、脂肪酸氧化流量分析、二代测序（NGS）、体外探针测定、免疫印迹法等辅助诊断。治疗应避免长时间禁食,补充中链三酰甘油 (MCT) 、低长链脂肪酸、高碳水化合物饮食,应用提高残余酶活性药物、补充三羧酸循环中间代谢产物等方式改善代谢异常。因此通过早期积极筛查及诊断,指导临床医生对疾病认识并早期干预治疗,可极大地降低患儿的病死率。     

冠状动脉血流储备临床应用进展

冠状动脉血流储备是评价整个冠状动脉循环的重要指标,不仅反映心外膜血管狭窄,也能反映冠状动脉微循环功能状态,它可通过多种测量技术测定。目前冠状动脉血流储备可用于检测早期冠心病、确诊冠状动脉微血管疾病、预测不良心血管事件风险和指导临床决策。本文对冠状动脉血流储备在临床上的应用进展进行综述。     

断指再植术的手术室护理配合

目的：探讨断指再植患者的心理特点、手术室护理对策及护理配合。方法对142例178指离断伤患者急诊行断指再植手术的手术流程、患者心理特点进行分析、总结,并采取积极、有效的护理对策及护理配合。结果通过手术室护理配合、心理护理,减轻甚至避免了患者紧张、恐惧心理,缩短了手术时间,提高了断指再植手术的成功率。结论分析认为手术室护理人员充分的术前风险评估、快速术前准备、术中密切配合、全程心理护理是确保手术成功的重要环节。     

急性创伤性血气胸手术患者的护理

目的：研究急性创伤性血气胸手术患者的护理方法与效果。方法将200例急性创伤性血气胸患者采用随机方法平均分成对照组和治疗组,两组患者都采取电视胸腔镜手术（VATS）进行治疗。对于对照组采取常规的术后护理方法,对于治疗组采取经过本院改革后的护理方法。结果对照组的死亡率明显高于治疗组,二者有明显差异,P〈0.05,差异具有统计学意义。结论对于急性创伤性血气胸患者,术后采取本院进行积极改革后的护理措施,能大大降低死亡率,具有较高的临床推广价值。     

直形心室电极用作AAI起搏10例

直形心室电极用作ＡＡＩ起搏１０例刘坤申夏岳齐晓通靳福昌自１９９２年５月～１９９７年５月，笔者采用ＶＶＩ起搏器心室起搏电极作ＡＡＩ起搏１０例，１０例患者均诊断病窦综合征，有重度窦性心动过缓、窦房阻滞或窦性停搏。经右锁骨上或锁骨下静脉穿刺，采用Ｓｅｌｄｉ...     

2013年嵩县职业病危害因素检测与评价

目的了解嵩县工业企业职业病危害因素现状,为职业病防治工作提供决策依据。方法按照相关国家标准对工业企业的职业卫生现状进行全面调查,并检测其生产现场的职业病危害因素,计算检测合格率。结果粉尘合格率62.27%,噪声合格率68.18%,氰化物合格率83.68%,高温辐射合格率11.76%,二氧化硫合格率75.00%,氮氧化物合格率66.67%。结论嵩县工业企业职业病危害因素监测现状不容乐观,防治形势严峻,粉尘、噪声、高温辐射为主要职业病危害因素,冶金、建材为危害较严重的行业,在今后工作中应重点防治,采取积极有效的预防对策与措施,加强监督与管理。     

连枷臂综合征临床与病理分析

目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。     

乳癖消联合三苯氧胺治疗乳腺增生的疗效观察

目的：探究分析乳腺增生经乳癖消联合三苯氧胺治疗后的临床效果。 方法：将收治的80例乳腺增生患者为临床研究对象,采取随机数字表法分为对照组与观察组,每组各40例,对照组仅给予三苯氧胺治疗,观察组在其基础上加用乳癖消治疗,观察两组患者的激素水平变化情况及不良反应。 结果：观察组和对照组的总有效率分别为90.00%和75.00%,观察组总有效率明显高于对照组（P<0.05）; 两组患者治疗后血清雌二醇与黄体生成素水平较治疗前明显下降,孕酮水平明显升高（P<0.05）;观察组与对照组相比血清雌二醇与黄体生成素水平无统计学差异（P>0.05）,孕酮水平明显升高（P<0.05）。对照组和观察组总并发症发生率分别为25.00%和22.50%,两组相比无统计学差异（P>0.05）。 结论：采用乳癖消联合三苯氧胺治疗乳腺增生的临床疗效显著,不良反应减少,安全性较高,值得推广。     

论法律视野中医患关系的性质

医患关系法律性质的准确界定是医患纠纷妥善解决的基本前提。目前,我国关于医患关系法律性质的四种主流观点往往把医患关系归属于某种法律关系,这样的做法都显得会以偏概全或牵强附会。医患关系的基本法律属性是民事法律关系,但具有区别于一般法律关系的特征,是特殊的民事法律关系,在医患纠纷阶段,是民事侵权关系。