婴幼儿经肛管结肠拖下术

目的 介绍一种经肛管肌鞘内结肠拖下术。方法 回顾性分析26例经肛管拖下术病例，在肛门上及直肠下段粘膜下分离，直肠壁有病变无法粘膜下游离者，亦应紧贴肠壁外解剖减少损伤的可能。拖下手术同时可行内括约肌重建。结果 所有病例无术中、术后严重并发症。近期随访效果良好。新生儿巨结肠手术可在60分钟左右完成。结论 该术式损伤小、近期效果好，适用于婴幼儿先天性巨结肠及某些肛门直肠畸形患儿。     

阑尾原位造口可控性顺行灌肠的临床评价

目的 评价阑尾原位造口顺行灌肠治疗神经源性大便失禁的临床疗效.方法 1998年6月至1999年12月间对13例伴有大便失禁的脊髓栓系综合征患儿,男9例,女4例,年龄6～13岁,全部施行阑尾原位造口附加阑尾套叠瓣手术,术后间断经阑尾造口插管灌肠.结果 13例均获随访,随访时间2～6年.4例分别于术后2个月、4个月、4个月、6个月停止灌肠后近2周发现造瘘口狭窄,2例经扩张治疗后狭窄消失,2例未行扩张,再2周后造瘘口闭塞.无发生造瘘口漏粪、漏气或插管困难,11例术后肛门功能明显改善.结论 应用阑尾原位造口施行顺行灌肠,可明显改善神经源性大便失禁患儿的肛门功能及生活质量,是一种理想的顺行灌肠方法 .     

小儿应激性溃疡与上消化道出血

本文报道二年内收治的7例小儿应激性溃疡的临床诊治体会,其中2例胆道或十二指肠大出血致应激性溃疡,5例因应激性溃疡引起消化道出血。讨论了小儿应激性溃疡在临床上实际发病率相当高应引起注意,小儿以十二指肠溃疡多见。作者结合文献复习和自己的治疗经验,提出小儿应激性溃疡的具体防治措施。对患病小儿或高危病人,除改善全身情况外,予以H_2受体拮抗剂如甲氰咪呱,或抗酸药物及高pH的复方要素饮食,并根据本组病例的治疗体会着重强调由于消化道大出血产生的应激状态造成的应激性溃疡极易迷惑诊断,延误处理,造成严重后果,应引起临床的高度注意。     

隐睾患儿SRD5A2基因突变的检测及其临床意义

目的 探讨SRD5A2基因与睾丸下降之间的可能关系及其临床意义。方法 隐睾患儿20例，对照组10例，取外周血标本，提取白细胞DNA组保存，继而PCR扩增SRD5A2基因第4外显子，最后进行目的基因测序。结果 30例标本PCR产物1％琼脂糖凝胶电泳，在240bp处均出现扩增基因片段，均检测出PCR扩增的约240bp的目的基因碱基序列。实验组中，有7例发现第227位密码子点突变，Arg→Gln(CGA→CAA)。对照组中，未发现有基因碱基序列改变。在实验组及对照组中，未发现有基因多态存在。结论 SRD5A2基因突变可导致隐睾，SRD5A2基因突变检测对于临床上不可扪及的隐睾治疗上有一定的指导作用。     

肠管浆肌层补片膀胱扩大术治疗反射亢进型神经性膀胱（附21例报告）

１９８６～１９９３年采用回肠或结肠浆肌层补片治疗反射亢进型神经性膀胱２１例，１７例随访０．５～７年，平均２．６年。通过临床、尿流动力学、血生化及膀胱尿道造影进行评价。治愈率５８．８％（１０／１７），总有效率８２．３％（１４／１７）；无死亡病例。重点讨论了去粘膜肠管浆肌层膀胱扩大术的去粘膜技术和术后挛缩问题，说明应用该技术的特点，强调神经性膀胱综合治疗的必要性。     

阑尾原位造口可控性顺行灌肠的临床评价

Objective To evaluate the clinical results of antegrade continence enema via appendi-costomy in situ to treat neurogenic faecal incontinence. Methods 13 patients with tethered cord syn-drome complaeated neurogenic faecal incontinence were performed appendicostomy in situ with intus-susception valve between June 1998 and December 1999 (male 9, female 4, age 6～13 years). After operation,enema were performed via stoma. Results All patients were followed up 2 to 6 years later. All stomas are continent of faeces and flatus. Stoma stricture developed in 2 patients, and atresia in an-other 2 patients. Anus function were increased in 11 patients. Conclusions Antegrade continence ene-ma via appendicostomy in situ is a effective method to treat neurogenic faecal incontinence. It can devel-oped life quality of patients.     

膀胱高压和上尿路功能损害

目的 探讨脊髓发育不良患儿影响上尿路功能的高危因素。方法 ６０例患儿行常规尿流动力学检查和静脉肾盂造影、排尿时膀胱尿道造影。按漏点压高低分成两组,３２例漏点压高于４０ｃｍＨ２Ｏ为高压组,漏点压低于４０ｃｍＨ２Ｏ２８例为低压组。２２例年龄小于１岁的患儿仅做尿流动力学检查。结果 出现上尿路功能损伤,高压组患儿中１７例（５３．１％）,低压组５例（１７．９％）,Ｐ〈０．０５;逼尿肌括约肌不协调的患儿出现上     

先天性肾盂输尿管连接部梗阻突触素和神经丝蛋白表达的研究

目的 通过先天性肾盂输尿管连接部梗阻(UPJO)突触素和神经丝蛋白的表达,对UPJO神经肌肉连接进行研究,探讨UPJ0发病机制.方法 应用免疫组化技术对20例先天性.肾盂输尿管连接部梗阻患儿和10例肾母细胞瘤患儿的标本在神经肌肉连接处行突触素和神经丝蛋白标记,光镜下观察其免疫反应表达.结果 对照组突触素和神经丝蛋白的免疫反应阳性表达,实验组突触素和神经丝蛋白免疫反应呈阴性表达.结论 UPJO狭窄部位突触素和神经丝蛋白的异常表达与UPJO的发生有关,病变段输尿管平滑肌处于失神经支配状态,Cannon定律是UPJO病理生理合理的解释.     

神经源性膀胱扩大术远期疗效观察

目的 评价保留膀胱黏膜的双层肠管浆肌层膀胱扩大术的远期疗效.方法 病例选择条件:术前有明确支配膀胱的神经性损害,膀胱容量明显小于同龄儿童的正常值,同时伴有Ⅳ度以上膀胱输尿管反流,经过一段时间的口服抗胆碱能药物、清洁间歇导尿等保守治疗后,膀胱内压仍然较高,输尿管反流无明显改善,我们对符合上述条件的75例神经源性膀胱患儿行切除部分逼尿肌保留膀胱黏膜的双层肠浆肌层膀胱扩大术,同时根据患儿的具体情况选择性联合应用膀胱输尿管移植抗反流、膀胱颈紧缩、膀胱颈悬吊等手术方式,术后对患儿进行长期随访,对手术前后临床症状、肾脏功能、尿流动力学(膀胱容量、残余尿、逼尿肌压和顺应性)等方面进行评价.结果 75例手术患儿中68例获得随访,随访时间平均4.3年,术后无一例发生肾脏功能衰竭,45例获得一定的临床治疗改善.23例术后在尿流动力学、临床症状方面无明显改善.结论 术后膀胱容量不能有效扩大是导致术后疗效不理想的重要原因,保留膀胱黏膜的双层肠浆肌层膀胱扩大术是治疗神经源性膀胱的一种方法,但该方法有待改进.     

肛门外括约肌重建术后盆底肌训练的临床意义

目的 评价盆底肌训练在肌原性大便失禁肛门外括约肌重建术后的应用价值.方法 大便失禁患儿27例,年龄5～12岁,男17例,女10例,均为先天性肛门闭锁术后.临床评分均为差,全部病例行股薄肌肛门外括约肌重建术,术后3个月16例行盆底肌生物反馈训练,2周后在家中自行盆底肌收缩训练.11例未坚持行盆底肌训练.结果 术前训练组肛管静息压、肛管收缩压、持续收缩时间分别为(16.7±4.9)mmHg、(61.6±14.6)mmHg和(2.3±0.7)s,未训练组分别为(15.5±4.1)mmHg、(59.3±13.0)mmHg和(2.2±0.7)s,两组间无明显差别;1年后训练组肛管静息压、肛管收缩压、持续收缩时间分别为(35.4±8.7)mmHg、(150.6±17.8)mmHg和(7.2±1.2)s,肛门功能评价优12例,良3例,差1例,未训练组分别为(21.1±3.1)mmHg、(94.7±12.7)mmHg和(4.6±0.8)s,肛门功能评价优3例,良6例,差2例,均好于术前,但训练组治疗效果要明显好于未训练组.结论 股薄肌肛门外括约肌重建可改善肌原性大便失禁的肛门控便功能,但手术后坚持行盆底肌训练对于手术疗效的提高有重要价值.在大便失禁的治疗时不能单纯依赖手术,还要充分重视重建括约肌的功能训练.