儿童慢性髓细胞白血病的临床特征及治疗方法分析

目的 探讨儿童慢性髓细胞白血病(CCMIL)的临床特征,包括疾病的病因及发病情况、临床特点、诊断标准、预后和治疗策略等.方法 结合本院1例CCML患者的病例资料,复习并分析了近20年国内外相关文献(共148例).结果 CCML是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,分为成人型和幼年型,以成人型为主(占72.3%),其病因不明.临床表现以乏力、低热、贫血、肝脾及淋巴结肿大为主要特点;典型儿童慢性髓细胞白血病的实验室特点有白细胞计数高、嗜酸和嗜碱性粒细胞增多、骨髓不同阶段髓细胞分化和巨核细胞增多;免疫组化提示CD68( ),髓过氧化物酶( ),中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分明显减低,Ph染色体或BCR/ABL融合基因阳性,而幼年型CCML的Ph染色体常为阴性.传统的治疗方法疗效较甲磺酸伊马替尼(格列卫)及造血干细胞移植的疗效差.结论 CCML有其自身的临床特征,早期诊断及治疗是关键,格列卫联合造血干细胞移植是目前最佳的治疗方法.     

三氧化二砷联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病疗效的系统综述和meta分析

背景：研究证明三氧化二砷（arsenic trioxide, ATO）联合全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）在急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）的治疗中通过不同的分子机制发挥作用,奠定了ATO和ATRA协同或相加作用的分子学基础,并且ATO联合ATRA方案在临床上也广为应用,但目前尚无明确的高级别循证医学证据证明其疗效和安全性。 目的：评价ATO联合ATRA方案治疗APL的疗效。 检索策略：检索Cochrane图书馆及其对照试验注册资料库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊网专题全文数据库和中国医学学术会议论文数据库,并辅以手工检索和附加检索,检索时间截至2009年3月。 纳入标准：纳入研究ATO联合ATRA方案治疗APL疗效的随机对照试验文献。干预措施包括：（1）ATO联合ATRA方案与ATO单药比较;（2）ATO联合ATRA方案与ATRA单药比较;（3）ATO联合ATRA方案与ATRA联合化疗比较;④ATO联合ATRA方案与ATO＋ATRA＋化疗比较。 资料提取与分析：提取完全缓解率、总生存率、无病生存率、开始治疗到完全缓解的时间、复发率、病死率及相关副反应等结局评价指标的数据,按不同数据类型采用相应的统计方法,使用Cochrane协作网RevMan 5.0软件进行meta分析。 结果：共纳入9项随机对照试验,合并同类研究后,共7项研究纳被入分析,包括392例受试者。其中6项研究存在中度偏倚风险,1项研究存在高度偏倚风险。研究方案包括ATO联合ATRA方案与ATO单药、ATRA单药和ATO＋ATRA＋化疗方案的比较,未能检索到与目前的首选方案（ATRA联合蒽环类药物）比较的随机对照试验。Meta分析结果示,与ATO单药比较,ATO联合ATRA方案能够改善初治APL病人开始治疗到完全缓解的时间和复发率,对其余结局指标影响的差异无统计学意义,以受试者疾病状态（初治或复发）为划分标准对完全缓解率、无病生存率、病死率和肝功能异常发生率进行的敏感性分析结果与总的meta分析结果一致;与ATRA单药比较,ATO联合ATRA方案能够改善初治APL病人开始治疗到完全缓解的时间、无病生存率和复发率,但有可能导致水肿的发生率增加;与ATO＋ATRA＋化疗方案相比,ATO联合ATRA方案对初治APL患者完全缓解率、复发率、病死率及治疗相关副反应等结局指标均有一定的改善。 结论：针对初治APL病人,ATO联合ATRA方案疗效优于ATO单药、ATRA单药和ATO＋ATRA＋化疗方案,但是由于缺乏与目前初治APL病人标准疗法（ATRA＋蒽环类药物）比较的数据,尚不足以推荐ATO联合ATRA方案应用于初治APL病人的治疗中。针对复发APL病人,ATO联合ATRA方案并不优于ATO单药,即目前证据尚不支持在ATO单药治疗的基础上加用ATRA。由于纳入研究的质量、病例数等的限制,对该结论的解析需持谨慎的态度,并亟需进一步的研究来检验。     

bcr-abl基因检测寡核苷酸芯片的制备及分析

为了研究bcr-abl融合基因检测芯片在白血病诊断、分型、治疗方案选择及预后判断中的应用价值，设计了融合基因检测探针，制戍寡核苷酸芯片；采用逆转录方法、荧光标记白血病细胞cDNA并进行杂交，以检测白血病细胞中bcr-abl基因。结果表明：通过对不同杂交温度、洗涤条件等的探索获得了较好的反应条件并用制备的芯片检测出了细胞株中的bcr-abl融合基因。结论：应用寡核苷酸芯片检测白血病细胞bcr-abl融合基因有独特的优势，具有一定的临床应用价值，但也存在一定的不足，若对芯片进一步改进，则今后在血液病方面应用前号是非常广阔的。     

信息化资源在医学本科生白血病教学中的应用探索和思考

随着信息化资源的发展和普及,不可避免的在教学中的地位将会日益重要.白血病的教学有其独特的地方,笔者以实际教学经验为出发点,探讨课堂教学和信息化资源辅助教学在白血病课程中的应用,并结合医学本科生教育的特点进行思考,以提高医学本科生白血病的教学水平.     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病疗效的系统综述和meta分析

目的：评价三氧化二砷（arsenic trioxide, ATO）治疗急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）的疗效与安全性。 方法：采用Cochrane系统综述方法,检索Cochrane图书馆及其对照试验注册资料库（Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL）、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊网专题全文数据库和中国医学学术会议论文数据库,并辅以手工检索和附加检索,检索时间截止至2009年3月。获取比较含与不含ATO的治疗方案对APL疗效的随机对照试验（randomized controlled trial, RCT）文献,以完全缓解率、总生存率、无病生存率、开始治疗到获得完全缓解的时间、复发率、病死率及治疗相关副反应等为评价指标,采用Cochrane协作网RevMan 5.0软件进行meta分析。 结果：纳入9项RCT,合并后共5项RCT,包括328例APL患者,其中4项研究存在中度偏倚风险,1项研究存在高度偏倚风险。研究目的均为在全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）治疗基础上联用ATO与ATRA单药的比较,未能检索到ATO与安慰剂或空白观察进行对比的RCT。结果表明,加用ATO对初治APL病人开始治疗到获得完全缓解的时间影响的效应统计量均数差（mean difference, MD）及其95％可信区间（confidence interval , CI）为－1.20 ［－1.68,－0.72］;对两年无病生存率影响的效应统计量风险比率（hazard ratio, HR）及其95％CI为8.64 ［1.66,45.00］;对复发率、治疗期间病人水肿发生率和对心电图校正后的QT间期延长发生率影响的效应统计量比值比（odds ratio, OR）及其95％CI分别为0.21 ［0.09,0.47］、4.16 ［1.46,11.79］和22.10 ［2.75,177.49］;其余结局指标的meta分析结果差异均无统计学意义。 结论：与ATRA单药治疗方案相比,加用ATO可以缩短初治APL病人开始治疗到获得完全缓解的时间,提高无病生存率,降低复发率,但是有可能导致治疗期间病人水肿和心电图校正后的QT间期延长发生率的增加。由于纳入试验质量和病例数目的限制,该结论需要进一步的研究证实。     

重组腺病毒介导反义c-myc诱导HL-60细胞粒系分化的作用

目的：研究重组反义c-myc腺病毒（Ad-AS-c-myc）诱导人急性早幼粒HL-60细胞系粒系分化及作用分子机制。方法：采用重组腺病毒Lac-Z（Ad-LacZ）及Ad-As-c-myc联合硫酸鱼精蛋白转染HL-60细胞，X-gal染色判断转染效率。采用形态学、RT-PCR、流式细胞仪、四唑氮蓝（NBT）还原试验、非特异酯酶染色等方法进行研究。结果：Ad-AS-c-myc能抑制HL-60细胞C-myc基因在转录水平的表达。被转染HL-60细胞在形态上趋向成熟粒细胞，Ad-AS-c-myc使HL-60细胞周期G0／G1阻滞，过氧化物酶、非特异性酯酶活性增强。结论：Ad-AS-c-myc对HL-60细胞具有诱导粒系分化作用。其生物学作用与HL-60细胞c-myc的表达受抑、HL-60细胞出现一些成熟粒细胞的生理功能有关。     

宁波市小学生吸烟行为及影响因素分析

目的了解浙江省宁波市小学生吸烟行为及相关因素,为青少年控烟提供指导和依据。方法采用多阶段随机整群抽样方法,对11所小学4 336名学生进行问卷调查。结果曾经尝试吸烟的小学生为640人,吸烟尝试率为14.9%,<9岁就尝试吸烟的学生为74.2%,68.4%的小学生尝试吸第1支烟的原因是好奇;学生伙伴吸烟发现率为16.9%,小学生在家庭中的被动吸烟暴露率为73.7%,教师吸烟被学生发现率为29.1%;男生、年龄增大、健康知识知晓率较低、伙伴吸烟率较高、近1周中学校和家中被动吸烟暴露率较高、控烟宣传资料接触较少、接受知识培训较少是小学生尝试吸烟的危险因素。结论小学生吸烟尝试率较高,尝试吸烟的年龄小,对吸烟成瘾及危害性的认识不足,小学生周围人群吸烟的比例高,小学生控烟形势严峻。     

骨髓增生异常综合征的表观遗传治疗

骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML),目前世界卫生组织(WHO)将其归类于髓系造血细胞肿瘤.     

造血与白血病的分子研究

由于分子生物学、细胞遗传学、免疫学和生物化学等基础学科的迅速发展及其与血液病学的相互渗透,近10年来血液病研究取得了较快进展.分子血液学的迅速发展也极大地推动了白血病的分子机制研究以及临床白血病的分子诊断与治疗工作.目前,不少研究者致力于造血与白血病的分子研究,其中造血与分子调控、药物代谢酶基因多态性与急性白血病(acute leukaemia,AL)、免疫与分子靶向治疗、白血病的基因诊断与基因治疗是主要的几个研究领域.     

内镜下用氰丙烯酸丁酯进行胃静脉曲张阻塞成功

内镜下食管静脉曲张的硬化治疗己广泛应用。也有少数胃静脉曲张硬化治疗成功的报道,但因再出血发生率高而应用受限。本文报告27例用氰丙烯酸丁酯进行胃静脉曲张阻塞,疗效满意。病人和方法内镜显示食管及/或胃静脉大面积曲张并活动性出血需输血者,男17、女10例,年龄20～85岁。内有肝硬化22例,其余5例门脉高压由门