新生儿型巴特综合征1例及文献复习

目的　对 1例以下肢麻木、疼痛、行走困难为主诉入院的疑难病例进行确诊。方法　根据患儿的出生史、症状、体征、实验室检查 (尿钙、血钙 ;血肾素、醛固酮水平 )及文献资料进行分析确诊。结果　患儿以高钙尿症、肾钙化为主要表现 ;具有胎儿期羊水过多、早产史 ;其血肾素、醛固酮水平升高。结论　确诊患儿为新生儿型巴特综合征。应提高对此类型巴特综合征的认识 ,防止延误诊断。     

抗嗜中性白细胞浆自身抗体的致病机理

近年来,抗嗜中性白细胞浆自身抗体(Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies, ANCA)引起了各国医学家的深切关注,它对血管炎和肾炎的致病机理成为当今的重要课题。曾先后在丹麦、荷兰和美国召开过三次国际专题会议讨论了ANCA的免疫学特性和病理作用。现根据会议主要内容及有关资料综合整理如下:     

过敏性紫癜患儿血小板表面黏附分子CD62P和GPⅡb/Ⅲa表达水平的变化

目的 了解过敏性紫癜(HSP)患儿血小板表面黏附分子CD62P、GPⅡb/Ⅲa的表达情况,探讨其在HSP发病机制中的作用.方法 选择2006年3～11月我院收治的29例HSP患儿,选择同期27例外科非感染性疾病患儿作为对照,应用流式细胞仪检测外周血小板黏附分子CD62P、GPⅡb/Ⅲa的水平.结果 与对照组比较,HSP组血小板GPⅡb/Ⅲa表达水平为(26.30±10.25)%,比对照组的(20.67±7.80)%明显增高(P＜0.05),且HSP肾炎者[(29.43±10.10)%]明显高于HSP非肾炎者[(21.18±8.72)%,P＜0.05];HSP组与对照组CD62P分子的表达水平分别为(1.33±0.40)%和(1.24±0.41)%.两组比较无显著性差异(P=0.43).结论 HSP患儿血小板GPⅡb/Ⅲa表达增加,尤以合并肾脏损害时明显.血小板的异常活化参与了HSP、过敏性紫癜肾炎(HSPN)发病的病理生理过程.     

环磷酰胺和雷公藤多苷对儿童性腺的远期影响

目的观察口服雷公藤多苷（GTW）和（或）静脉应用环磷酰胺（CTX）对儿童性腺的远期影响。方法回顾性收集1986年1月至2005年3月于首都儿科研究所附属儿童医院住院予GTW口服和（或）CTX静脉冲击治疗的原发性肾病综合征和过敏性紫癜肾炎患儿的资料,对停药后5年以上的患儿进行随访,内容包括开始用药时年龄,用药情况（累积剂量和疗程）,随访时年龄,随访时停药时间,婚育史,男性进行精液检测,女性随访乳房发育、初潮时间和月经史。结果符合纳入标准患儿136例,共随访到47例,其中男性21例,女性26例。①男性随访结果：单独应用GTW者12例,开始用药年龄7～14岁,累积剂量51～174mg·kg^-1,随访时停药9～17年,其中6例已婚育,子女均体健;2例女方有怀孕史;4例未婚者行精液检测示异常精子轻度升高1例,精子活动力略下降2例。单独应用CTX者6例,开始用药年龄3～14岁,累积剂量55～72mg·kg^-1,随访时停药6～17年,其中2例女方均有怀孕史;余4例行精液检测示异常精子轻度升高并精子活动力轻度下降1例。先后应用GTW和CTX者3例,应用间隔时间1d至7个月,精液检测示精子数量减少、精子活动率下降、异常精子升高或活动力下降2例。②女性随访结果：单独应用GTW者19例,开始用药年龄7～14岁,累积剂量36～190mg·kg^-1,随访时停药5～20年;单独应用CTX者6例,开始用药年龄12～15岁,累积剂量32～213mg·kg^-1,随访时停药5～9年;先后应用GTW和CTX者1例,应用间隔时间1年,累积剂量分别为87和160mg·kg^-1,随访时分别停药8和7年。已育者的子女均体健,未婚者月经和乳房发育均正常。结论单独口服GTW或CTX静脉冲击治疗累积量较低时可能对男性性腺的损害较轻,对女性生育、月经和乳房发育未见影响。GTW及CTX连续应用者,应用间隔时间较短可能对男性产生显著的性腺损害,应避免短期内连续应用GTW和CTX。     

子宫颈腺癌的临床疗效观察

目的：探讨宫颈腺癌的临床治疗效果。方法：收集1993年9月－1999年11月住院完成治疗的宫颈腺癌患者的临床资料，并对其进行回顾性分析。结果：45例患者平均年龄49．7岁，5年生存率为57．4％，临床Ib期6例，Ⅱ期14例，Ⅲ期19例，Ⅳ期6例，其5年生存率分别为83．8％、76．0％、44．3％和0．0％。结论：宫颈腺癌的临床分期仍是影响其预后的主要因素。     

中西医结合诊治子宫颈癌

子宫颈癌的死亡率过去占妇癌的首位,现在由于贯彻了预防为主、防治结合,中西医结合的方针,开展了大面积防癌普查工作,降低了子宫颈癌的死亡率,早期宫颈癌的治愈率很高,而中、晚期病例亦可经中西医结合治疗,获得较好的远期疗效。     

主诉:脐周阵发性痛20余日

病例摘要患儿,男,５岁。因阵发性脐周痛伴哭闹２０余天,于１９９８年１０月３日入院。患儿２０天前无明显诱因出现阵发性腹痛,每日发作５～６次。每次持续数分钟,可自行缓解。腹痛以脐周为主,与进食无关,不伴发热、呕吐、腹泻和柏油样便,无双眼凝视及抽搐。在外院...     

71例紫癜性肾炎的临床特征和随访

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)临床、病理、治疗与预后的特点.方法 对2004 - 2007年收治的133例HSPN患儿进行随访,其中成功随访71例,对其临床表现、病理检查、治疗方案以及预后等资料进行统计学分析.结果 临床分型以血尿蛋白尿最为常见,伴有消化道症状的患儿出现明显蛋白尿的概率较不伴消化道症状的患儿明显增加,差异有统计学意义(P ＜ 0.05).44例患儿行肾组织活检,病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多见,占90.9%.免疫荧光显示所有病例均有IgA阳性,补体C3阳性者31例(70.5%).依据病理分级和临床表现,给予不同的治疗方案.3例患儿预后为B级,余67例均为A级,尿检恢复正常时间为1个月～ 3年,与无明显蛋白尿的HSPN患儿相比较,有明显蛋白尿者尿检恢复时间显著延长,差异具有统计学意义(P ＝ 0.02).结论 儿童HSPN临床表现、病理改变各不相同,治疗应注重个体化,可按病理分级和临床表现制定不同的方案.积极治疗后多数预后良好,病初伴有明显蛋白尿的患儿尿检恢复正常的时间较长.     

Schimke����-�Ƿ�������2�����沢���׸�ϰ

目的报道2例Schimke免疫-骨发育不良(Schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD)患儿,以提高对该病的认识。方法收集2008年8～12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后。结果2例患儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断。结论对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗。     

运动训练及依那普利对阿霉素肾病大鼠模型肾损害的影响

目的：应用阿霉素肾病大鼠模型，探讨了运动训练以及血管紧张素转换酶抑制剂依那普利对肾疾病进展的影响。 方法：①实验于2001-01／04在日本东北大学大学院医学系研究科内部障碍学研究室完成。选用8周龄健康雄性Wistar大鼠33只。给予阿霉素2mg／kg静脉注射，间隔20d后重复1次，制成肾病模型。从第13周龄起，将肾病大鼠随机分为4组：对照组(n=8)、运动训练组(n=8)、依那普利组(n=9)、运动训练+依那普利组(n=8)。②运动训练为倾斜度0°的跑台训练，速度20m／min，60min／d，每周5d，持续8周。依那普利以2mg／(kg·d)腹腔内持续释放给药。肾病对照组既不运动也不给予依那普利。③所有大鼠用代谢笼子饲养，于运动前和运动后每2周，在固定的同一时间测定各实验组的体质量，收缩压，24h饮水量和尿量，尿钠，钾，尿蛋白排泄量。8周运动结束时，断头处死，采用自动分析仪测定尿钠，钾，蛋白排泄量以及血生化学指标。取出肾脏，加工后进行光镜下肾病理学分析。肾小球硬化指数=(1×N_1+2×N_2+3×N_3+4×N_4)／(N_0+N_1+N_2+N_3+N_4)，其中N代表不同程度硬化的肾小球的数目。肾小球脂质沉着指数的计算公式同肾小球硬化指数。④计量资料间差异性比较采用单因素方差分析，组间计量资料差异性比较采用非成对t检验，肾组织学改变的组间对比采用U检验。 结果：大鼠42只均进入结果分析。①实验过程中运动训练组收缩压与对照组相近。依那普利组和运动训练+依那普利组收缩压在实验2～8周时明显低于对照组(P<0．01)。运动训练组和依那普利组尿蛋白排泄量均与对照组相近。运动训练+依那普利组尿蛋白排泄量在实验4～6周时低于对照组，但差异不明显。②运动训练组和依那普利组的血清总胆固醇低于对照组，但差异不明显。运动训练组和依那普利组的血清三酰甘油水平明显低于对照组(P<0．05)。而运动训练+依那普利组的血清总胆固醇、三酰甘油水平明显低于对照组和运动训练组(P<0．05～0．01)。各组血肌酐、尿素氮、空腹血糖差异不明显。③运动训练组和运动训练+依那普利组的肾小球脂质沉着指数均明显低于对照组(p<0．05)。运动训练组的肾小球硬化指数低于对照组，但差异不明显。运动训练+依那普利组的肾小球硬化指数则明显低于对照组(P<0．05)。 结论：运动训练有改善肾病大鼠脂质代谢，抑制肾损害的进展的重要作用，依那普利能进一步增强运动训练的肾保护作用。