Schimke免疫-骨发育不良2例报告并文献复习

报道2例Schimke免疫-骨发育不良（Schimke immuno-osseous dysplasia,SIOD）患儿,以提高对该病的认识。方法　收集2008年8～12月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院的2例患儿临床资料,并复习文献总结其临床特点、发病机制及预后。结果　2例患儿均表现为激素耐药肾病综合征,病理表现为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）,脊柱骨骺发育不良,T细胞免疫缺陷及特殊面容,符合典型SIOD诊断。结论　对于激素耐药肾病综合征患者,如伴有特殊面容、身材矮小、T细胞免疫缺陷等其他系统异常应该考虑到SIOD的可能性,以尽早诊断,避免过度治疗。     

子宫颈癌患者的免疫抑制酸性蛋白及鳞状细胞癌抗原的测定研究

对63例原发性子宫颈癌患者血清免疫抑制酸性蛋白(IAP)和鳞状细胞癌抗原(SCCAg)进行研究。63例中鳞癌53例(84％);腺癌10例(16％)。66例正常绝经后妇女为对照组。治疗前采血贮藏于—20℃保存,采用放免扩散法测定。IAP>613μg/ml为阳性,SCCAg超过2.5ng/ml为阳性。 在子宫颈癌患者中IAP血清值(均值630μg/ml,范围290～1150)高于对照组(均值290μg/ml,范围135～775)(P<0.01)具有统计学意义,其阳性率为50.7％。宫颈癌患者中SCC高于2.5ng/ml的占73％,对照组仅有6％为阳性。宫颈癌患者的sCCAg     

环磷酰胺冲击治疗难治性肾病的临床疗效及对患儿血清sIL-2R水平的影响

部分原发性肾病综合征 (ｐｒｉｍａｒｙ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＰＮＳ)患儿临床呈频繁反复、激素耐药及激素依赖 ,被称为难治性肾病 (ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＮＳ)。我们在观察环磷酰胺 (ＣＴＸ)冲击治疗１７例难治性肾病患儿疗效的同时 ,测定了用药过程中患儿血清可溶性白介素α受体 (ｓＩＬ＿２Ｒ)水平变化 ,现报告如下。对象和方法一、研究对象为我科１９９５年２月～２０００年６月住院的原发性肾病综合征患儿１７例 ,男１６例 ,女１例 ;２岁～７岁６例 ,～１４岁１１例 ,平均年龄…     

遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症的临床研究（附95例报告）

目的　探讨遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症的疗效。方法　选取2017年1月至2018年7月在首都儿科研究所附属儿童医院收治的中重度原发性单症状性夜遗尿症患儿95例,年龄3.5～6.0岁。按照随机分组的方法,其中治疗组53例采用遗尿报警器治疗,对照组42例采用基础治疗。治疗3个月或达到连续干床14d（治疗成功）停止。治疗成功者停止治疗1个月,记录复发例数。重新报警器治疗3个月,观察疗效。结果　治疗组7例（13.2%）未达疗程退出,余46例中治疗完全有效（FR）29例,部分有效（PR）7例,治疗无效（NR）10例。其中FR组25例治疗成功,治疗成功所需疗程最短42d。治疗成功者停止治疗1个月,复发例数11例。8例重新使用报警器治疗3个月,均可达到治疗完全有效。对照组3例（7.1%）失访,39例观察3个月,均未达到连续干床14 d。对照组FR 0例,PR 17例,NR 22例。两组治疗完全有效率采用Fisher精确概率法检验,差异有统计学意义（χ2＝55.10,P＝0.00）。报警器治疗NR组,5例（50%）患儿年龄＜4岁,而FR+PR组,仅有3例（8.3%）年龄＜4岁,采用P earson卡方检验,差异有统计学意义（χ2＝9.457,P＝0.007）。入组患儿均未发现严重不良反应。结论　遗尿报警器治疗学龄前儿童原发性单症状性夜遗尿症患儿安全、 有效,报警器干预的年龄以4岁以上为宜。报警器是逐渐起效的,获得成功治疗的时间＞1个月。     

环磷酰胺冲击治疗小儿激素耐药型肾病综合征疗效观察

目的　观察环磷酰胺 (CTX)冲击治疗原发性肾病综合征 (PNS)激素耐药病例的临床疗效及对血清可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)水平的影响。方法　以CTX治疗 15例激素耐药PNS患儿 ,CTX 8～ 12mg/kg静脉滴注 ,每日 1次 ,连用 2d为 1个疗程 ,每 2周应用 1疗程 ,共用 4～ 6疗程 ,累积剂量 6 0～ 12 0mg/kg。并应用ELISA方法测定给药前后血清sIL 2R水平。结果　 15例激素耐药PNS患儿中 8例完全缓解 (5 3 3% ) ,1例部分缓解 ,总缓解率 6 0 0 %。 8例完全缓解者中 6例持续缓解 (2例 >2年 ;4例 >1年 )。CTX冲击后缓解病例血清sIL 2R水平下降。结论　CTX冲击治疗激素耐药PNS疗效较好 ,血清sIL 2R可作为监测用药效果的敏感指标     

早期乳腺癌的X线征象分析

 目的　为进一步提高早期乳腺癌的X线诊断水平。方法　总结分析经手术病理证实的 5 8例女性早期乳腺癌的X线表现。结果　 5 8例中 16例见肿块影 ,16例见恶性钙化 ,12例见小灶致密影 ,15例见局部结构紊乱 ,8例见星芒征 ,7例见条索影。结论　对上述X线征象的认识 ,并重视结合触诊的阅片原则及辅助B超扫描 ,能提高早期乳腺癌的检出率     

《四川肿瘤防治》1994～1996年征文及载文情况分析

《四川肿瘤防治》是我国西南地区唯一的肿瘤医学专业学术性期刊，自1986年复刊至1996年底，在广大作者、编委的支持和关心下，在编辑部人员的共同努力下，共出版30期，发表刊载各类文稿1031篇，共约250万字。开设栏目有：肿瘤流行病学、肿瘤病理学、肿瘤基础研究、临床诊治、综述与讲座、病例报告及读者、作者与编者等。本刊已成为从事肿瘤医学工作者不可缺少的参考资料之一。《四川肿瘤防治》近几年来收文量逐年增加，特别是1995年本刊获得国家科委批准为公开发行的正式科技期刊后，稿源量成倍增长，使刊用稿的质量进一步提高。目前来稿的…     

雌激素受体与子宫肌瘤的临床关系

用ｌｅｅ的荧光组化法检测雌激素受体，将３５例子宫肌瘤患者的瘤组织及肌肉组织经冷冻切片后，分别用ＨＥ、１７β－雌二醇－ＢＳＡ－ＦＩＴＣ及雌二醇－ＢＳＡ作染片，用ＨＥ染片中全部瘤细胞作基数（１００％），对比确定雌激素受体阳性细胞所占瘤细胞的百分比作为判断标准。结果显示肌瘤组织中＞２０％阳性占６８．７５％，肌肉组织中＞２０％阳性仅占５．７１％，两者有显著性差异（Ｐ＜０．０１）。３５例中有２４例（６８．５７％）发生月经改变，其瘤组织中雌激素受体阳性率与无月经改变者之间无明显差异（Ｐ＞０．０５）。而肌瘤的体积与雌激素受体也无一定关系（Ｐ＞０．０５）。     

阿立哌唑与氟哌啶醇治疗精神分裂症对照研究

目的:评估阿立哌唑的临床疗效和不良反应.方法:将75例精神分裂症患者随机分成两组,分别以阿立哌唑和氟哌啶醇治疗,疗程6周,以阳性症状量表和阴性症状量表(PANSS)及副反应量表评定疗效和安全性.结果:两药对精神分裂症均有良好的治疗效果,但阿立哌唑起效较快.阿立哌唑不良反应明显较氟哌啶醇少而轻.结论:阿立哌唑治疗精神分裂症有效、安全.     

小儿过敏性紫癜肾炎病理分级与临床分型及疗效关系分析

对象 :1999～ 2 0 0 3年我院收治的过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿 2 1例 ,其中男 11例 ,女 10例 ,均行肾活检。年龄 5 9～ 13岁 ,平均 9 95岁。病程为 7d至 2 9年 ,≤ 6个月18例 ,>6个月 3例。方法 :依据患儿病理分级 ,对 3例Ⅱa级、3例Ⅱb级予雷公藤 1～ 2mg/(kg·d)口服 ,共 4周 ;泼尼松每日 2mg/kg ,分次口服 ,用足 4周且尿蛋白转阴后 ,改 2mg/kg隔日晨起顿服 ,用 4周 ,以后每 2～ 4周减量 1次 ,每次减 2 5～ 5mg ,直至停药。对 1例表现为肾病综合征的Ⅱb患儿 ,及 14例病理分级Ⅲb以上患儿 ,均采用环磷酰胺加甲基泼尼松龙冲击。统计学方…