不典型性中枢神经系统Whipple病:一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点,以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢休无力,伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统Whipple病的临床诊断与治疗经过,并进行文献复习。结果女性患者,35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退,但不伴发热、癫癎发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动,大剂量糖皮质激素及青露素、复方磺胺甲噁唑等抗炎药物治疗无效,随着颅内压逐渐升高,脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋广白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颢叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T₁、长T₂信号,并不均匀疏松团状强化,病灶周围水肿,占位效应明显,并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死,脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴大量格子细胞渗出,胞质丰富,内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见,临床及影像学表现复杂多样,病理学检查仅能提示特殊感染,治疗困难,误诊率及病死率高。早期进行组织活检,结合临床表现及病理学特征可以明确诊断,经规范的抗生素治疗,患者可获得良好预后。     

经病理证实的大脑胶质瘤病的临床及影像特点

目的 研究大肭胶质瘤病的临床表现和影像学,以提高对该病的认识和诊断的准确性.方法 收集2006年12月至2009年6月海军总医院神经内科收治的经病理证实的10例大脑胶质瘤病患者,回顾性分析临床及神经影像学表现.结果 患者临床表现多样,有头痛、头晕、肢体力弱、智能减退、言语不清、癫癎等,但症状较轻.脑MRI表现弥漫,额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体、丘脑、基底节、侧肭室旁白质、脑干、小脑有不同程度片状长或等T1及长T2信号,边界不清,无明显占位效应,3例有增强效应.病灶多为双侧多个脑叶广泛受累,无钙化、囊变和显著团块.8例弥散加权信号高低与病理级别正相关.7例MRI波谱分析表现为胆碱/肌酸和胆碱/N-乙酰天冬氨酸比值升高,胆碱/肌酸比值肿瘤实质区为1.28±0.15,正常脑组织为0.92±0.17,差异有统计学意义(t=4.201,P=0.0012,95%CI:0.17～0.57),胆碱/N-乙酰天冬氨酸肿瘤实质区为3.21±1.19,正常脑组织为0.61±0.18,差异有统计学意义(t=5.716,P=0.0001,95%CI:1.61～3.59).脑活体组织检查表现为弥漫性低级别星形胶质细胞瘤8例,高级别2例.结论 本病诊断需要注意影像学病变范围广泛以及临床与影像的不匹配,结合脑活体组织检查病理学以确诊.MRI波谱可提高对大脑胶质瘤病的诊断,弥散加权技术可提示肿瘤级别,帮助判断预后.     

胶质细胞球形包涵体Tau蛋白病的颅脑影像学特点

胶质细胞球形包涵体Tau蛋白病(GGT)是一种4R-Tau蛋白病,发病罕见,其临床表现和神经病理具有异质性,与阿尔茨海默病、额颞叶痴呆及进行性核上性麻痹等多种神经变性疾病具有重叠之处,诊断困难,目前主要依赖于尸检。迄今为止,由于详细报道GGT影像学表现的文献数量有限,对该病影像学上的认识多局限于额颞叶萎缩、白质高信号等非特异性征象。因此,文章对近5年报道的GGT病例的影像学资料进行回顾,提取相对特异性的影像学征象,以期为临床识别GGT提供一定的参考价值。     

累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的副肿瘤综合征的临床、电生理与影像学表现一例

目的探讨以周围神经病变、脊髓及中枢神经系统病变为表现的副肿瘤综合征的临床、电生理及影像学改变特点。方法对1例累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床表现、电生理与影像学资料进行分析研究。结果本例患者女性,65岁,半年前开始出现双下肢麻木,电生理检查提示周围神经损伤,神经活检示慢性轴索性周围神经病,脑脊液抗Hu抗体滴度1:10。以后逐渐出现行走不稳和认知障碍。头颅MRI及DWI可见双侧丘脑及海马异常信号,头颅及全身PET双侧颞叶、海马、丘脑、颈髓、下胸髓条状葡萄糖代谢异常增高灶;左肺下叶背段结节及葡萄糖代谢异常增高,纵膈及左肺门多发肿大淋巴结葡萄糖代谢增高。临床诊断左肺癌伴肺内淋巴结转移,累及边缘系统-丘脑-脊髓-周围神经的PNS。结论本例是少见的PNS,出现神经系统多个部位的损害,不但有中枢神经系统受累边缘叶脑炎表现,也有周围神经受累。而且还出现了以往少有的脊髓及丘脑同时受累,因此早期进行脑DWI及全身PET-CT扫描极其必要。     

脑卒中患者早期神经康复疗效评价

目的探讨早期神经康复对脑卒中患者运动功能平衡功能、日常生活活动能力及减少卒中后继发性损伤的影响。方法将脑卒中患者分为两组。康复组在临床用药治疗的同时进行正规的康复训练,对照组给予临床药物治疗及非正规性随意锻炼。结果康复组上下肢运动功能明显提高步行恢复达89.1%,坐位和站位平衡有明显改善,BI积分60分以上者达71.5%,预防或减少了并发症。结论早期神经康复对脑卒中患者有显著的疗效。     

丁苯酞治疗氟乙酰胺中毒性白质脑病一例

目的探寻治疗氟乙酰胺中毒性白质脑病的新途径。方法分析经临床及实验室诊断为氟乙酰胺中毒性白质脑病的1例患者有关临床以及影像资料。结果氟乙酰胺通过影响三羧酸循环从而造成脑以及心脏损伤,临床症状多样,应用丁苯酞治疗后临床症状得到明显改善。结论丁苯酞可以通过改善和保护线粒体功能从而达到治疗氟乙酰胺中毒性白质脑病的目的。     

腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点

目的总结腊肠体样周围神经病的临床、电生理和病理特点。方法收集3例患者病史、体格检查以及电生理检查及病理检查资料。结果3例患者中男2例、女1例,13～28岁发病,阳性家族史2例;机械性压迫或牵拉后导致双侧腓总神经麻痹1例,隐袭和慢性起病各1例。电生理检查可见广泛的周围神经损伤,正中神经运动传导远端潜伏期（DML）均延长。腓肠神经活检均可见少数明显增粗的有髓神经纤维,电镜下可见髓鞘板层数增多。1例患者肌肉活检示轻微病理改变。结论腊肠体样周围神经病为周围神经髓鞘发育障碍所致,神经电生理和神经病理对诊断有特异性。     

海络因白质脑病的临床特征及影像学观察

目的　分析和探讨海络因白质脑病 (heroin leukoencephalopathy,HLE)的临床特点、诊断规律、发病机制及防治经验。方法　对 2例男性 HLE患者的临床症候进行观察 ,均行头颅 CT及磁共振 (MRI)检查 ,其中 1例行弥散加权成像 (DWI)。结果　 2病例均为急性起病 ,以言语含糊、行走不稳等小脑共济运动障碍表现为主 ,反应迟钝 ,锥体束征阳性。头颅 CT及 MRI可见双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部白质、胼胝体、脑干等白质区域异常信号 ,CT示低信号 ,MRI呈长 T1、长 T2信号影 ,DWI为高信号影。结论　 HLE可根据有吸毒史 ,并结合临床及影像学特点进行诊断 ,对于戒毒者戒毒时应在神经保护的前提下进行 ,或许能减少或避免 HLE的发生。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的研究进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central　nervous systemlymphoma,PCNSL）是指用现代诊断技术证实恶性淋巴瘤仅存在于中枢神经系统（central nervous system,CNS）。周皮肉瘤、网状细胞肉瘤、小胶质细胞瘤等以前的不同命名反映了不同作者对其组织发生学及病变性质的认识不同,1972年,Henry把这类肿瘤称为PCNSL。     

脑膜癌病7例分析

目的 通过对脑膜癌病临床表现，影像学和细胞学检查了解，提高对该病认识。方法 脑膜癌病有原发和继发性，早期诊断比较困难，临床表现以颅压增高和脑膜刺激征为主，常伴精神症状，意识障碍，多组颅神经受累，影像学头颅核磁提示脑枕叶表面及小脑幕等处脑膜明显不规则增厚。脑脊液反复找肿瘤细胞才能确认。结果 脑膜癌常以转移癌多见，对出现头痛、呕吐、视乳头水肿患者，除注重影像学检查外，脑脊液反复查找肿瘤细胞必不可缺少。结论 对患有原发肿瘤病史出现颅压增高和脑膜刺激征时要高度警惕脑膜癌转移。脑膜癌治疗困难愈后差。