经病理证实的以瘤样脱髓鞘病为首发表现的多发性硬化临床分析

目的研究经病理证实的以瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions,TDL)为首发表现的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者的临床、影像学及病理学特点。方法收集2011-01-01-2013-08-05就诊于海军总医院以TDL为首发表现的MS患者6例。6例患者均在首次发病时行脑立体定向活检术,分析所有患者的临床资料及诊治经过,并定期随访24个月(最后1例患者末次随访日期为2015-10-20)。结果 6例患者中男4例、女2例,年龄12~44岁,平均(33.5±12.4)岁。6例患者中:(1)首次发病(TDL表现)表现为头痛3例、肢体无力2例、头晕伴耳鸣1例;实验室检查:IgG合成指数3例升高;病灶部位:分布于侧脑室旁6例、基底节区3例、额叶4例、延髓3例、颞叶2例、胼胝体2例。(2)复发(MS确诊后表现)表现为肢体麻木伴感觉异常3例、伴肢体无力2例,头晕伴耳鸣1例,1例随访仅见2次影像学复发,无神经系统功能缺损症状;实验室检查:脑脊液寡克隆区带(OCB)3例阳性,血清MBP升高4例,脑脊液MBP升高3例;病灶部位:多累及额叶4例、侧脑室旁4例、颞叶3例、基底节区3例、胼胝体2例、延髓3例、大脑脚2例、桥脑2例。6例均以TDL起病,TDL出现距MS确诊的时间约6~24个月,平均(12.0±7.6)个月。所有患者均有≥2次临床或影像学发作史,平均复发次数为(3.2±1.0)次,年平均复发次数约(1.5±0.5)次/年。结论以TDL首发的MS临床表现多样,多以头痛起病,首次发病与复发期的脑MRI病灶多位于脑室旁,复发期脑脊液OCB可能由阴性转为阳性。重视复发期脑脊液OCB和脑MRI的动态复查有助于判断TDL的临床转归,减少MS的临床漏诊。     

视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素的临床研究

目的研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的复发率及其临床特征,分析多因素与NMOSD复发的相关性。方法分析2009年7月29日~2015年12月31日就诊于本院神经内科确诊73例NMOSD患者的临床、实验室检查及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等资料。运用卡方检验、Logistic回归分析等统计学方法分析影响NMOSD复发的危险因素。结果 73例NMSOD患者中,男性12例,女性61例,男女比例约1∶5,首次发病中位年龄38岁。血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-Ab)阳性检出率84.9%(62/73),血清其他自身免疫抗体阳性72.6%(53/73),脑脊液(CSF)AQP4-Ab阳性检出率45.1%(23/51),CSF蛋白升高率43.9%(25/57)。有序Logistic回归分析结果显示血清AQP4-Ab(OR=14.5561,95%CI 0.120~2.809)、自身免疫抗体(OR=4.3281,95%CI 0.684~4.673)阳性可能是NMOSD发病3 y内复发的独立危险因素。结论血清AQP4-Ab及其他自身免疫抗体阳性可能与NMOSD发病3 y内复发频次呈正相关。     

伴钙化及囊变的脑白质病一例报道并文献复习

 目的 提高对罕见的神经系统疾病伴钙化及囊变的脑白质病的认识。方法 分析1例19岁男性患者的临床、影像及病理表现并回顾文献。结果 患者主要临床表现为肢体力弱、智能减退、头痛、视物模糊。头颅影像显示脑内广泛钙化、囊变及白质病变,白质病变区磁共振波谱未见显著异常,磁敏感加权成像(SWI)显示病变区有钙化和微岀血。脑活检病理可见囊壁小血管玻璃样变性及血管瘤样改变,伴钙化和血栓形成,脑组织胶质增生,散在多量Rosenthal纤维。结论 伴钙化及囊变的脑白质病临床表现多样,影像学钙化、囊变和脑白质病变三联征是诊断基础,小血管病变与其病理过程有密切关系,需重视SWI的应用。     

中国脑淀粉样血管病相关炎症患者临床及影像学特征分析并文献复习

目的 探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征,提高神经科医师对该病的认识。方法 回顾性连续纳入2015年1月至2023年5月解放军总医院第三医学中心神经内科收治的CAA-RI患者的病历资料;使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索,时间均自建库至2023年5月4日。对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析。基于临床-影像标准,将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类。临床症状改善或缓解计为临床有效,白质高信号病灶范围在液体衰减反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效。结果 (1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2例;共纳入文献19篇,文献病例81例中国CAA-RI患者。(2)83例中国CAA-RI患者中,男女比例为1.13∶1,中位年龄6...     

朊蛋白基因多态性与老年性痴呆的相关性研究

目的探讨朊蛋白基因(PRNP)129密码子多态性与老年性痴呆(AD)发病的相关性。方法采用病例-对照研究方法,以PCR-RFLP方法检测驻京部队干休所60例晚发AD(LOAD)患者与92例健康老年对照的PRNP129密码子基因、ApoEε4等位基因多态性。结果驻京部队干休所汉族老年人群中PRNP129密码子甲硫氨酸纯合(MM)基因型频率为94.08%,甲硫氨酸缬氨酸杂合(MV)基因型频率为5.92%,未发现缬氨酸纯合(VV)型。ApoEε4等位基因分层前后,MM基因型发生LOAD的风险性差异无统计学意义。PRNP129密码子MM型不是LOAD的独立危险因素(OR=3.27,95%CI=0.402～26.605)。结论东亚人群与欧洲人群PRNP129密码子多态性分布不同。PRNP129密码子MM基因型携带者发生LOAD的风险无显著增高,提示MM基因型不参与LOAD发病。     

脑膜癌病5例分析

脑膜癌病是指脑和脊髓软膜的弥漫性癌转移 ,不是一种独立疾病 ,而是恶性肿瘤转移到中枢神经系统的特殊形式 ,即由脑膜癌细胞浸润形成 ,故也称癌性脑膜炎。近几年我科共收治 5例脑膜癌患者 ,现分析如下。1　一般资料1.1　对象　 5例患者全部为男性 ,年龄 37～ 5 2岁 ,平均 4 4.6岁 ;有肺癌病史 3例 ,病史最长 4年 ,最短2个月 ,经病理诊断证实。另 2例患者除脑脊液中发现肿瘤细胞外 ,其他脏器未发现肿瘤 ,病灶来源不明。1.2　临床表现　 5例患者均有头痛 ,部位以前额、头顶部胀痛为主 ,并呈持续性加重。伴有喷射状呕吐 ,精神症状差 ,消瘦 ,体…     

正天丸与通天口服液治疗紧张型头痛的比较

目的 :验证正天丸治疗紧张型头痛 (TTH)的近期疗效 ,并与通天口服液比较。方法 :63例TTH病人被随机分成 2组 ,正天丸组 3 3例 ,年龄 3 8a±s1 1a,其中发作性紧张型头痛 (ETTH) 8例 ,慢性紧张型头痛 (CTTH) 2 5例 ,男性 1 6例 ,女性 1 7例 ,予正天丸 6g ,po,tid ;疗程 3 0d。通天口服液组3 0例 ,年龄 3 2a±1 5a其中ETTH 1 2例 ,CTTH 1 8例 ,男性 1 3例 ,女性 1 7例 ,予通天口服液 1 0mL ,po,tid ;疗程 3 0d。观察治疗前后头痛严重程度、头痛发作频率、颅周肌肉压痛等指标。结果 :正天丸对TTH总有效率 91 % ,治疗后头痛评分显著下降(2 0 1分vs 1 1 1分 ,P <0 .0 1 ) ,头痛频率的降低明显 ,尤其对CTTH病人 ,其头痛频率下降、压痛消失比率大于通天口服液。 2组不良反应少。结论 :正天丸治疗TTH安全有效 ,疗效与通天口服液相似     

第54例--右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月

病历摘要 患者男性,35岁,因"右下肢力弱9个月,右半身发作性抽搐6个月"于2002年12月20日入院.患者于2002年3月无明显诱因出现右下肢力弱,右足趾活动不灵活,饮酒后明显.6月9日劳动时出现右侧面部、上下肢抽搐,持续约15 min,意识逐渐丧失.在当地医院行腰部磁共振成像(MRI)检查未见异常.8月8日发生右侧肢体抽搐4次,意识清楚,每次持续1～3 min自行缓解,无头晕、头痛、视物不清、恶心呕吐等症状.当地头颅MRI提示"左侧额、顶叶交界处团块状较大长T1、长T2不均匀信号".     

缺血性卒中的神经保护剂研究进展

本文首先介绍了脑缺血性卒中神经元损伤的病理生理基础,进而简要介绍目前神经保护剂的研究和临床应用情况,以及部分神经保护剂的特点。