脑膜癌病7例分析

目的 通过对脑膜癌病临床表现，影像学和细胞学检查了解，提高对该病认识。方法 脑膜癌病有原发和继发性，早期诊断比较困难，临床表现以颅压增高和脑膜刺激征为主，常伴精神症状，意识障碍，多组颅神经受累，影像学头颅核磁提示脑枕叶表面及小脑幕等处脑膜明显不规则增厚。脑脊液反复找肿瘤细胞才能确认。结果 脑膜癌常以转移癌多见，对出现头痛、呕吐、视乳头水肿患者，除注重影像学检查外，脑脊液反复查找肿瘤细胞必不可缺少。结论 对患有原发肿瘤病史出现颅压增高和脑膜刺激征时要高度警惕脑膜癌转移。脑膜癌治疗困难愈后差。     

可吸入细颗粒物与阿尔茨海默病的相关性研究进展

阿尔茨海默病（Alzheimer’sdisease,AD）是最常见的认知障碍类型疾病,其病因多元化,近年来一些临床和基础研究的进展提示环境因素,尤其是可吸入细颗粒物在AD的发生中可能起作用,为AD的预防、治疗打开了一扇新的窗户。本文介绍可吸入细颗粒物的概念、可吸入细颗粒物与AD相关性的最新实验及流行病学研究进展,分析可吸入细颗粒物影响认知功能的可能机制,就可吸人细颗粒物与AD的相关性作综述,以期从环境角度探求AD预防及治疗的新思路。     

POEMS综合征

目的 对我院的５例ＰＯＥＭＳ患者进行分析并进行文献复习。方法 报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近５年国外文献进行发发病机制及治疗方面的讨论。结果 ５例患者的确诊经过了５月～２年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。结论 ＰＯＥＭＳ综合征是多系统的病变,应注意哆系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊。     

肛门括约肌肌电图在鉴别诊断多系统萎缩、帕金森病及晚发型脊髓小脑共济失调中的作用

目的 分析多系统萎缩(multipe system atrophy,MSA)、帕金森病(Parkinson's disease,PD)、晚发型脊髓小脑共济失调(1ate-onset spinocerebellar ataxia,LOSCA)患者的肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)的差异等电生理改变特点,为临床鉴别诊断提供依据.方法 分别对88例MSA、69例原发性PD、18例LOSCA患者的电生理检查结果进行回顾性分析.结果 EAS-EMG检查中MSA组有84例(95.5%)患者存在不同程度的神经源性受损,表现为运动单位电位(MUPs)平均时限[(12.92±2.59)ms]显著延长、平均波幅[(648.6±251.0)μV]增高、多相波百分比(42.6%±21.2%)增加、异常自发电位与卫星电位多见,与PD[(8.99±0.47)ms、(470.0±91.9)μV、24.2%±11.0%]及LOSCA组[(9.04±0.62)ms、(493.1±113.7)μV、22.0%±12.1%]相比差异有统计学意义(Welch值分别为:94.240、18.093、26.710,均P=0.000).PD及LOSCA组EAS-EMG检查未发现有神经源性受损,也未见自发电位与卫星电位.结论 MSA临床表现可与PD及LOSCA相似,有时容易相互误诊,EAS-EMG检查可提高MSA的正确诊断率,尤其与PD、LOSCA进行鉴别诊断时有较大价值.

Abstract：

Objective To observe the electrophysiological changes, especially in the examination of external anal sphincter electromyography ( EAS-EMG), with those patients diagnosed as multiple system atrophy ( MSA), Parkinson's disease (PD) and late-onset spinocerebellar ataxia (LOSCA) and explore its clinical diagnostic value as well as differential diagnostic value for the three diseases. Methods The clinical data, cranial magnetic resonance imaging (MRI) data as well as results of EAS-EMG for 3 groups patients, including 88-cases MSA, 69-cases PD and 18-cases LOSCA, were analyzed retrospectively.Results EAS-EMG showed that 84 cases (95.5%) in MSA group had varying degrees of neurogenic injury. Meanwhile, mean motor unit potentials (MUPs) duration (( 12.92 ± 2.59)ms), mean MUPs amplitude ( ( 648.6 ± 251.0 ) μV ), and MUPs polyphasicity ( percentage of polyphasic MUPs; 42. 6% ±21.2% ) in MSA group were significantly different from those in PD ( ( 8. 99 ± 0. 47 ) ms, (470. 0 ±91.9) μV, 24.2% ±11.0%) and LOSCA groups ((9.04 ±0.62)ms, (493.1 ± 113.7)μV,22.0% ±12. 1%; Welch:94. 240,18. 093,26. 710,all P =0. 000). The spontaneous potentials and satellite potentials showed more common in MSA group, but not in other groups. Conclusions MSA and PD and LOSCA are easily mutually misdiagnosed because of some similar syndromes, but the method of EAS-EMG could be effective and helpful to enhance accurate diagnostic rate of MSA and its differential diagnosis with PD and LOSCA.     

丁苯酞治疗神经系统变性病及遗传性疾病的疗效观察

目的 初步评价丁苯酞对神经系统变性病及遗传性疾病的临床治疗效果.方法 4例神经系统变性病及遗传性疾病患者均给予丁苯酞治疗6个月,分别于治疗4周、8周、6个月后观察其疗效并对其进行分析.结果 4例患者在服用丁苯酞6个月后2例显效、2例有效.结论 丁苯酞通过保护和改善线粒体功能有望成为神经系统变性病及遗传疾病的有效治疗手段,但尚需大样本临床试验证实.     

MELAS型线粒体脑肌病的临床、病理及影像学研究

目的：探讨线粒体脑肌病中ELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及 诊断方法。方法：对4例MELAS患者的临床、影像学（CT、MRI）及组织商理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果。结果：患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐,局灶或全身性癫痫,认知障碍,脑卒中样发作,神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱,乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处、CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维（RRF）和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死,小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断,结论：根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断。     

临床病理讨论第45例——头痛、发热伴少尿

病例摘要 患者女,23岁.主因发热、头痛加重15 d伴尿少3 d来我院就诊.患者于1999年10月下旬无明显诱因出现畏寒、发热,伴头痛、鼻塞、流涕及口干.发热时头痛加剧,热退时减轻.时有发呆及懒言,对问话无反应,有时答非所问.有时不认识父母.11月2日起持续发热,头痛加剧,并伴下腹胀及排尿困难,尿量减少至每日400 ml左右.11月4日来我院就诊,导尿 1 300 ml后留置导尿管,11月5日以"发热待查"收入肾脏内科.11月6日起觉颈部发硬,7日出现意识欠清,8日出现双眼球结膜充血,左眼睁开困难,双下肢不能活动而转入神经内科.     

以小舞蹈样发作为表现的烟雾病一例报告

烟雾病即大脑基底异常血管网病 ,临床症状多为脑卒中、头痛、癫痫发作、蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血发作等 ,此文报告以小舞蹈样发作为表现的烟雾病 1例。1　病例报告　患者女 ,1 5岁。因双侧肢体交替性麻木、无力 1 0年 ,阵发性头痛 5年 ,左侧肢体不自主运动 6d入院。患者从 5岁开始主诉双侧肢体交替出现阵发性麻木无力 ,持续 5 min自行缓解 ,近 5年经常出现阵发性头痛 ,一直未就诊。入院前 6d出现左侧肢体力弱 ,手无规律的快速伸屈、收展 ,耸肩 ,扭肘等不自主运动 ,3 d后达高峰 ;下肢出现踮脚 ,关节屈曲、外展等不规则舞蹈样动作。上述…     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断价值

目的分析肛门括约肌肌电图的改变对多系统萎缩的诊断价值.方法对27例诊断多系统萎缩的患者组和27例非多系统萎缩者为对照组,行肛门括约肌肌电图检查,观察静息时有无自发电位;轻收缩时运动单位的平均时限、平均波幅、多相波百分比、有无卫星电位;大力收缩时的相型和波幅.对2组各参数进行统计分析.结果多系统萎缩患者组25例(92.6%)肛门括约肌肌电图有不同程度的改变,平均时限、平均波幅、多相波百分比、自发电位与对照组比较有显著性差异(P＜0.001).结论肛门括约肌肌电图检查对多系统萎缩的诊断有一定的价值.在怀疑多系统萎缩时该项检查可作为常规的电生理检查方法.