Venetolclax联合阿扎胞苷治疗去甲基化药物单药治疗失败的老年急性白血病/高危骨髓增生异常综合征三例

老年是急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)的不良预后因素[1].60～69 岁患者的5 年生存率为13％,而70～79 岁患者的5 年生存率仅为3％ [2].老年AML 的治疗具有挑战性.如阿扎胞苷(azacitidine,AZA)和地西他滨等DNA去甲基化药物(hypomethyl...     

体重及美法仑相对剂量与POEMS综合征ASCT预处理不良反应的相关性分析

目的 分析POEMS综合征患者接受自体外周血造血干细胞移植(ASCT)预处理中美法仑根据单位实际体重(ABW)计算的相对剂量与不良反应的关系,为临床药物剂量调整提供参考。方法 回顾性分析首都医科大学宣武医院血液科收治的5例接受以大剂量美法仑为预处理方案ASCT的POEMS综合征患者的临床资料,总结治疗相关不良反应,分析与美法仑相对剂量的关系。结果 1例患者为低体重,按照ABW计算的体表面积(BSA)计算美法仑剂量进行预处理,美法仑相对剂量为5.45 mg·kg^-1,该患者移植过程中肾功能正常,出现了1级口腔黏膜炎及3级药物性肠病。中性粒细胞植入时间为+10 d,血小板植入时间为+11 d。3例患者为正常体重,按照ABW计算的BSA计算美法仑剂量进行预处理,美法仑相对剂量为4.44～5.41 mg·kg^-1,移植过程中肾功能正常,分别出现了0级(2例)、2级(1例)口腔黏膜炎,1级(1例)、2级(1例)、3级(1例)药物性肠病。中性粒细胞植入时间为+11～+13 d,血小板植入时间为+11～+13 d。1例患者为超体重,ABW为理想体重(IBW...     

端粒结合蛋白复合体的生物功能及其与肿瘤发生的关系

 近年来研究表明,在维持肿瘤细胞的复制和增殖过程中端粒结构的完整性及其功能比端粒的长度有着更重要的作用,其中一种由6种端粒结合蛋白组成的端粒结合蛋白复合体在调节端粒酶活性、维持端粒长度和保护染色体末端起到重要作用,并且直接参与细胞有丝分裂进程的复杂调控。深入研究端粒结合蛋白复合体在肿瘤发病中的作用机制,对于寻求诊断和治疗的新途径具有十分重要的意义。     

流式细胞术在NK细胞肿瘤诊断中的应用并文献复习

目的 侵袭性NK细胞白血病和结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型是成人最主要的EBV病毒相关的T细胞和NK细胞增殖性疾病,目前针对NK细胞的检测手段,主要包括细胞形态学、免疫组织化学,以及流式细胞术,本文主要探讨流式细胞术的优越性.方法 本文报道2例成人NK细胞肿瘤的诊断及治疗过程,其中1例患者合并继发性噬血细胞综合征.结果 流式细胞术的应用在他们的诊断中发挥了重大作用.结论 单纯细胞形态学难以判断NK细胞克隆性.病理免疫组织化学通常被认为是诊断"金标准",但是通常NK细胞恶性肿瘤患者呈侵袭性病程,可能无法耐受活检手术或者组织取材不满意而使得诊断证据不足.流式细胞术可以尽可能多地、快速地获取靶向细胞,并进行细胞大小、胞浆颗粒度及分化抗原的综合高效分析.     

骨髓增生异常综合征患者细胞免疫表型异常

本研究探讨骨髓增生异常综合征（MOS）患者细胞免疫表型异常,确定其在MDS诊断中的价值。应用流式细胞术（FCM）检测136例血细胞减少伴骨髓病态造血患者的细胞免疫表型,采用流式细胞术积分系统（FCSS）对检测结果进行判断,确定阳性结果的敏感性与特异性,并与传统的诊断方法进行相关性检验。结果表明：136例患者中有111例临床确诊为MDS,非MDS患者25例。在111例MDS患者中FCSS判断为阳性结果的有85例,判断为中间结果的有18例,阴性结果8例;而在非MDs组,FCSS确定为阴性结果的有24例,判断为中间结果的有1例,无阳性结果病例。FCSS的诊断敏感性为76．6％,特异性为100％,与传统的诊断方法具有良好的相关性（R=0．613,P=0．000）。结论：MDS患者具有多项免疫表型异常,并可以累及多个细胞群体,其中主要免疫表型异常和累及2个以上细胞群体是MDS与非MDS的鉴别要点。     

毛细胞白血病三例并文献复习

目的 探讨毛细胞白血病(HCL)的临床特征及诊疗方法.方法 回顾性分析3例HCL患者的临床资料并复习相关文献.结果 3例HCL患者中,2例以淋巴细胞增多起病,病情进展缓慢,1例以发热症状起病,病情凶险,短期内死亡.2例为典型HCL表型,免疫表型为CD19+、CD20+、CD1 1c+、CD103+、CD25+;1例为变异型HCL,免疫表型为CD19+、CD20+、CD103+、CD11c+、CD25-.2例典型表型HCL患者中,1例应用克拉曲滨治疗未缓解后死亡,1例先后予脾脏切除及干扰素治疗.1例变异型HCL患者予克拉曲滨治疗未缓解,换用利妥昔单抗治疗后缓解.结论 HCL是一类不常见的慢性B淋巴细胞增殖性肿瘤,流式细胞术免疫表型分析有利于明确诊断及分型.克拉曲滨治疗可以使大多数HCL达到持久完全缓解,但是变异型HCL对克拉曲滨反应差,需积极二线药物如利妥昔单抗治疗.     

利妥昔单抗联合调整剂量EPOCH方案治疗胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤

通过对4例累及胃肠道的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的发病经过、临床与病理特点、预后判断等方面进行综合分析,确定采 用利妥昔单抗联合调整剂量的EPOCH（R-DA-EPOCH）治疗方案,对患者化疗后的治疗反应和转归情况进行了评价随访。除1 例合并糖尿病、高血压多年的患者因出现严重感染死亡外,其他3例患者均获得完全缓解。将R-DA-EPOCH方案用于胃肠道弥 漫大B细胞淋巴瘤的一线治疗,具有较好的近期疗效,需要扩大样本量来判断其远期疗效。     

注射用血凝酶致过敏性休克1例

病例:患者,女,46岁,因间断乏力三年加重伴发热一周于2010年8月21日就诊于我院.患者三年前因乏力就诊于外院,行血常规骨穿刺等检查考虑诊断“骨髓增生异常综合征”.近一月感乏力症状加重,并出现发热症状,体温37.5℃～38℃,无明显咳嗽、咳痰症状.既往白塞病病史5年,无药物或食物过敏史.体格检查:体温37.8℃,脉搏86次/mm,呼吸20次/min,血压120/70mmHg,口唇红肿破溃,双肺呼吸音粗,未及干湿罗音,心律齐,腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,双下肢不肿.患者入院行血常规示白细胞0.5× 1&/L,中性粒细胞0.1×109/L,血红蛋白63g/L,血小板12×109/L.骨髓细胞学检查示骨髓原始粒细胞26％,可及三系病态造血细胞.     

继发性中枢神经系统淋巴瘤24例临床分析

目的 继发性中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)继发播散累及到中枢神经系统(CNS)。SCNSL发病率低且预后较差,目前还没有标准的预防及治疗方法。方法 为了进一步了解SCNSL的临床特征和预后,我们回顾性分析了我院2018年1月1日至2022年7月30日收治的24例SCNSL患者的临床特征。结果 24例SCNSL患者的肿瘤组织类型包括17例(70.83%)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),5例(20.83%)惰性B细胞淋巴瘤,1例(4.17%)外周T细胞淋巴瘤-非特指型淋巴瘤,1例(4.17%)原发纵隔大B细胞淋巴瘤。我们主要关注17例SCNSL(DLBCL)患者的临床特征。起病方式：12例(70.59%)SCNSL(DLBCL)患者为起病时CNS及CNS外同时受累;5例(29.41%)SCNSL(DLBCL)患者为NHL进展时单独CNS受累,而没有同时合并CNS外病灶。病理亚型：13例(76.47%)为非生发中心B细胞来源(non-GCB)亚型。基因分型：11例患者的肿瘤组织进行了二代测序,9例(81.82%)患者的分子亚型为MCD亚型。诊治过程：16例SC...