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991.
目的:探讨糖原贮积症的临床病理特征。方法:对5例晚发型糖原贮积症患者的临床、病理资料进行回顾性分析,并进行病理形态学、特殊染色及电镜观察。结果:本组5例患者体格检查显示四肢远近端、躯体肌肉均匀萎缩;四肢肌张力不同程度降低,颈肌力量稍差,Gewer征阳性。实验室检查血清肌酸激酶(CK)均有不同程度升高。肌电图显示多呈肌源性损害表现,其中3例伴强直样放电及飞机俯冲声。光镜下肌纤维束膜基本完整,染色不均,肌原纤维结构破坏,肌浆内空泡形成,部分肌纤维内见大量颗粒状物质堆积,HE染色表现为颗粒蓝染,GMR红染,PAS深染,NADH-TR染色显示脱失。电镜观察部分肌原纤维间见糖原颗粒聚集,聚集的糖原颗粒部分游离分散,但大多形成膜包绕的空腔结构。结论:糖原贮积症Ⅱ型是一种罕见的进展性溶酶体贮积病,由位于第17号染色体上的酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因突变所致,呈常染色体隐性遗传。晚发型GSDⅡ型患者临床多隐匿起病,对于疑似患者,可根据病理形态学主要受累肌肉内糖原沉积并结合电镜观察及临床表现而得出,确诊及分型则需依靠GAA酶的测定或缺陷酶热点基因突变分析。人重组α-葡糖苷酶治疗该病,使患者预后显著改善。 相似文献
992.
目的 探讨脂肪乳剂在急性脂溶性药物中毒中的应用效果。方法 回顾性分析郑州市第七人民医院2018年2月至2019年2月收治的72例急性脂溶性药物中毒患者的临床资料,按照随机数字表法分为观察组和对照组,每组36例。对照组患者使用相应的解毒药物治疗,观察组患者在对照组的基础上联合使用脂肪乳剂治疗。比较两组患者治疗前后心功能指标及血气指标的变化情况。结果 治疗后,观察组患者血浆B型利肽钠(BNP)、左心室收缩末期内径(LVESD)、左心室舒张末期内径(LVEDD)值均低于对照组患者,左心射血分数(LVEF)值[(58. 88±7. 91)%]比对照组患者[(53. 49±7. 77)%]高,差异有统计学意义(P 0. 05);且观察组患者动脉血氧饱和度(Sa O2)、氧分压(Pa O2)及酸碱度(p H)值均高于对照组患者,二氧化碳分压(Pa CO2)值比对照组患者低,差异有统计学意义(P 0. 05)。结论 采用脂肪乳剂对急性脂溶性药物中毒患者进行治疗,可有效改善患者的血气指标,促进其心功能恢复,疗效显著。 相似文献
994.
目的通过比较非肿瘤性胸段食管穿孔的外科治疗方法,探讨T型管治疗该病的优势。方法整理本院50例非肿瘤性胸段食管穿孔患者的临床资料,分为T型管治疗(A组20例)、食管旷置后重建(B组15例)和食管切除后重建术(C组15例),比较分析不同方法治疗后患者的治疗效果。结果 A组患者全部治愈,无死亡病例,无二次手术,手术创伤小,无并发症,满意度高;B、C组患者无死亡病例,均需要进行二次手术,手术创伤较大,均出现并发症,临床患者满意度均较低(B组满意4例,C组5例),与A组(满意18例)相比,差异有统计学意义(P〈0.05),且患者的治疗费用较高,差异有统计学意义(P〈0.05),A组治疗时间为(8.0±1.3)周,B、C组均为(18.0±7.2)周,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论 T型管置入对非肿瘤性胸段食管穿孔患者的治疗效果显著,临床上可推广应用。 相似文献
995.
背景:颈椎旋转手法被广泛应用于颈部疾病的治疗且疗效明确,但临床发现其存在一定风险。作者前期研究发现颈椎旋转手法会降低粥样硬化颈动脉的拉伸力学性能,但尚不明确不同颈椎旋转手法(定位/非定位)及不同程度(轻/中/重度)粥样硬化对颈动脉拉伸力学性能的影响。目的:探索不同颈椎旋转手法及不同程度粥样硬化对颈内动脉拉伸力学性能的影响。方法:120只雄性新西兰兔根据不同程度粥样硬化及不同颈椎旋转手法干预随机分为重度粥样硬化+定位/非定位颈椎旋转手法、中度粥样硬化+定位/非定位颈椎旋转手法、轻度粥样硬化+定位/非定位颈椎旋转手法、正常兔+定位/非定位颈椎旋转手法共8个实验组,以及轻/中/重度粥样硬化+无手法干预共3个模型对照组和1个空白对照组。采用两因素方差分析探索不同颈椎旋转手法及不同程度粥样硬化对颈内动脉拉伸力学性能的主效应及交互效应,并用单因素方差分析探索同一程度粥样硬化情况下,不同手法干预对颈内动脉拉伸力学性能的影响。结果与结论:(1)“不同颈椎旋转手法”与“不同程度粥样硬化”均是影响颈内动脉拉伸力学性能的主效应因素;(2)对于轻度及重度粥样硬化,定位颈椎旋转手法及非定位颈椎旋转手法均会降低颈... 相似文献
996.
郑志民 《临床和实验医学杂志》2012,11(1):51+53
目的 探讨O型血孕妇血清IgG抗体与新生儿ABO溶血病的相关性.方法 将200例夫妇血型不合的O型血孕妇作为观察组,选取同期体检的健康O型血孕妇200例作为对照组,比较两组孕妇的IgG抗体和新生儿ABO溶血病的相关性.结果 观察组新生儿溶血病(HDN)发生率为33.0%,IgG效价越低HDN发生率越高,按照孕周大小HDN发生率出现一定递减,但无统计学意义(P>0.05).观察组HDN发生率与血清IgG效价均明显高于对照组,差异显著(P<0.05).结论 O型孕妇血清IgG抗体与新生儿ABO溶血病关系密切,可通过测定各项数值进行HDN的预测. 相似文献
997.
998.
临床上肛肠疾病手术后的最为常见的临床表现即为疼痛[1],这主要是因为手术对组织造成不同程度的损伤,后期自身进行组织修复时神经纤维受到各种理化因素的刺激而产生的疼痛。轻者仅感觉疼痛不适,重者则疼痛剧烈、坐卧不安,给患者带来极大的身心伤害[2]。有些患者还有发生心脑血管疾病的可能,造成生命危险。所以,提高手术质量,预防术后疼痛的发生及减轻其程度,具有重要的临床意义。 相似文献
999.
目的探讨罗格列酮在顽固性高血压治疗中的效果,为顽固性高血压的治疗提供依据。方法选取2008年1月至2009年3月于我院进行治疗的154例顽固性高血压患者为研究对象,将其随机分为对照组77例和观察组77例,对照组患者给予硝苯地平及尼莫地平进行治疗,而观察组在对照组的基础上加用罗格列酮进行治疗,后将2组患者的治疗效果及副作用发生率等进行研究比较。结果经统计比较发现,2组患者在治疗1个疗程后,观察组血压控制效果明显优于对照组,P〈0.05,而副作用发生率却与对照组无显著性差异,P〉0.05。结论在顽固性高血压的治疗中加用罗格列酮效果卓著,副作用发生率也未见增高,因此值得临床研究及应用。 相似文献
1000.