骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究

目的 探讨骨原发性原始神经外胚层瘤(PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法 观察与分析12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及SP法免疫组化标记，并对其中4例进行电镜观察。结果 PNET好发于男性青少年[9～29(平均17．7)岁]的长骨。组织学特征：肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布，纤维性条索将其分隔成不规则片块状，可形成Homer—Wright菊形团。免疫组化标记：CD99阳性，NSE、Syn及S-100蛋白部分阳性，Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始，可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论 该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的、预后不良的原发性骨肿瘤。