心电图表现为左前分支阻滞的室间隔缺损

目的 :分析单纯室间隔缺损 (VSD)心电图 (ECG)表现与缺损位置、大小的关系。方法 :收集1984年 9月至 1995年 12月收治的ECG表现为左前分支阻滞 (LFBB)的VSD病人共 5 7例 (第一组 ) ,按相同年龄选择ECG表现为左室肥厚 (LVH)的VSD患儿 5 7例 (第二组 )。组间对比分析采用t检验统计与处理。结果 :(1)VSD部位 :第一组膜部缺损 5 4例 (94 7% ) ,第二组 40例 (70 % )有明显差异 (P =0 0 0 1) ;(2 )PA AO >1:第一组 39例 (6 8 4% ) ,第二组 2 7例 (47 4% )有明显差异 (P <0 0 1) ;(3)左室舒张末指数(LVDD S) >6 0mm m2 :第一组 35例 (6 1 4% ) ,第二组 14例 (2 4 6 % )有明显差异 (P <0 0 0 1)。结论 :提示心电图表现为LFBB的VSD与其部位相关 ,从肺动脉增宽、左室舒末指数二项比较分析 ,心电图表现为LFBB组心脏容量负荷增加似略明显。     

婴儿先天性心脏病并呼吸衰竭的呼吸机辅助治疗

目的 探讨婴儿危重先天性心脏病（CHD）应用呼吸机辅助治疗的重要性及临床特点。方法 回顾性分析危重CHD婴儿21例。结合CHD婴儿并呼吸衰竭的病理生理特点，分析呼吸机辅助治疗在婴儿CHD并呼吸衰竭情况下的临床应用。结果 本组患儿主要畸形为室间隔缺损（57．1％）。非青紫型CHD均并Ⅱ型呼吸衰竭（13例）；青紫型CHD8例中，2例并Ⅰ型呼吸衰竭，另6例并Ⅱ型呼吸衰竭。机械通气后2h低氧血症和（或）高碳酸血症均得到不同程度纠正。应用呼吸机治疗20h后易并低碳酸血症（28．5％）。结论 呼吸机辅助治疗是婴儿CHD并呼吸衰竭的重要治疗措施，恰当应用是抢救成功的关键。     

主动脉弓离断34例

目的　总结 34例主动脉弓离断 (IAA)临床资料 ,以期提高对本病的早期确诊率。方法　回顾性分析我院 1 986年 7月～ 2 0 0 3年 3月经手术、心血管造影及磁共振明确诊断 34例IAA的临床表现、实验室检查及手术效果等临床资料。结果　 34例患儿中A型 1 8例 ,B型 1 6例 ,未见C型。除四肢脉搏及血氧饱和度改变有一定特异性外 ,体征、X线及心电图检查均无特异性。结论　在临床工作中应提高对本病的认识 ,注意IAA的一些提示特征 ,辅以适当检查 ,做到早期诊断治疗。     

第476例——皮疹、水肿、血小板减低、贫血

患者男性,21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE),累及肾脏、心脏、血液系统,血红蛋白70 g/L,血小板计数47×10^9/L,血肌酐586μmol/L,24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击(1 g,1次/d,3 d,静脉滴注)效果不佳,出现少尿、恶性高血压,外周血涂片见破碎红细胞,考虑继发血栓性微血管病(TMA)。血浆置换后可短暂缓解,但TMA仍反复发作,查血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS 13)活性为100%,ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗(100 mg,1次/周,4周,静脉滴注)、甲泼尼龙(0.5 g,1次/d,3 d,静脉滴注),病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L,血小板计数223×10^9/L,血肌酐283μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13,其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键,血浆置换有助于病情控制。     

小儿三房心超声诊断

目的　本文重点观察小儿三房心的超声心动图诊断 ,并对误诊病例进行分析。方法　 3 5例三房心患者全部行超声心动检查 ,16例行心导管和 /或造影检查 ,3 1例经手术治疗。结果　 3 5例患者超声心动图确诊 2 4例 ,误诊 11例病例 ,其中 6例误诊为肺静脉异位引流。结论　三房心是一种罕见的先天性心血管畸形 ,临床和超声心动图易被误诊、漏诊 ,在诊断过程中应特别注意与肺静脉异位引流鉴别。     

经胸实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用

目的 :探讨实时三维超声心动图在房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗中的应用价值。方法 :采用Philips公司Sonos75 0 0型超声心动仪 ,实时三维超声心动图技术 (real time 3 dimensionalechocar diography,RT 3DE) ,部分结合二维食管超声心动图 (transesophagealechocardiography ,TEE )及放射检查技术引导 12例先天性房间隔缺损 ,10例膜部室间隔缺损进行了经导管介入治疗手术。结果 :2 2例患者介入手术均获成功 ,术后无残余分流。RT 3DE对房、室间隔缺损的部位、大小、相对空间毗邻关系的判定均可获得比二维超声更丰富的数据信息 ,可靠性强。在引导介入手术中 ,无需全麻 ,操作简便 ,三维实时显像表现出良好的时间和空间分辨率 ,年龄限制少 ,一定程度上可减少放射应用剂量。术中实时测量三维距离 ,血流及多普勒技术的应用还受到技术制约。结论 :经胸RT 3DE作为无创心脏检查手段在引导房、室间隔缺损的介入手术中有肯定价值 ,并可望广泛应用于其他介入治疗 ,但其技术有一定的局限性仍需进一步改进     

325例动脉干下型室间隔缺损超声诊断评价

目的　了解超声心动图对动脉干下型室间隔缺损的诊断价值。方法　总结经手术证实的干下室间隔缺损 3 2 5例 ,观察各年龄组合并肺动脉高压和主动脉瓣病变 ,室间隔缺损大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果　 1.经胸超声心动图检出该型室间隔缺损 2 94例 ,符合率 90 .5 %。2 .随着年龄增长 ,合并肺动脉高压的机率减少 ,程度减轻。3 .随着年龄增长 ,合并主动脉瓣病变明显增加。 4.随着干下室间隔缺损增大 ,发生肺动脉高压的机率、严重程度及合并主动脉瓣病变显著增加。 5 .中、小室间隔缺损 (<2 0 mm)合并主动脉瓣病变发生率有随缺损增大而增加的趋势 ,但≥ 2 0 mm的大室间隔缺损合并主动脉瓣病变发生率反而下降。结论　该型室间隔缺损一经诊断应根据病情早期手术。对先天性心脏病动脉干下型室间隔缺损的诊断超声心动图是准确性很高的检查方法 ,但应注意主动脉瓣病变所造成的误差     

抗磷脂抗体持续阳性狼疮肾炎的临床病理特点及肾脏预后

目的 分析抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies, aPL)持续阳性狼疮肾炎(lupus nephritis, LN)患者的临床病理特点及肾脏预后。方法 回顾性分析2012年8月至2018年12月在北京协和医院经肾活检诊断LN的378例患者,其中aPL阳性33例,按性别、年龄匹配120例aPL阴性LN患者作为对照组,比较分析两组患者的临床病理及预后。结果 两组患者性别、年龄、LN病程等一般情况无明显差别。aPL阳性组SLEDAI评分更低(P=0.024),溶血性贫血(P=0.006)以及血栓事件(P=0.023)发生率更高,肺动脉高压(P=0.117)和产科不良结局发生率也高于对照组(P=0.409)。aPL阳性组血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy, TMA)比例高于对照组(18.2%vs.2.5%,P=0.003),两组基线实验室指标、病理类型分布多无明显差异。治疗方面,aPL阳性组抗凝药物使用比例更高(60.6%vs. 8.3%,P<0.001)。随访49(34～67)个月,aPL阳性组和对照组分别有4例(12.5...     

帕博利珠单抗致肺腺癌患者肾小管间质损伤

1例67岁女性肺腺癌淋巴结转移患者同时接受化疗、免疫和靶向治疗(顺铂、培美曲塞、帕博利珠单抗及仑伐替尼)。第3个周期结束后, 患者血压升高(160/100 mmHg, 1 mmHg=0.133 kPa), 血清肌酐升高(由90 μmol/L升至160 μmol/L), 贫血(血红蛋白90 g/L), 代谢性酸中毒(二氧化碳总量18 mmol/L)。肾脏组织病理检查提示肾小管间质损伤。排除其他药物导致的肾损伤, 考虑为帕博利珠单抗所致免疫不良反应可能性大。停用该药并予激素、降压及对症治疗。5个月后, 患者血压110～120/70～80 mmHg, 血清肌酐降至130 μmol/L, 血红蛋白117 g/L, 二氧化碳总量26 mmol/L。     

原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例

原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病, 部分患者可合并肾脏累及, 其中肾小管酸中毒为常见累及形式, 但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者, 表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征, 抗线粒体抗体强阳性, 合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变, 电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善, 酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。