骨髓增生异常综合征（MDS）基因诊断研究

目的根据Southern印迹杂交结果设计并合成适当引物。方法以32例MDS、13例可疑MDS、53例其他血液病和8例正常人骨髓细胞DNA为模板进行PCR。根据PCR结果和用于上述Southern印迹杂交的限制性酶切位点,设计并合成2个寡核苷酸（Oligos）经地高辛标记,对33例MDS（包括转白血病者）,3例可疑MDS和19例其他血液病患者骨髓细胞涂片作原位杂交（ISH）。结果MDS有共同的PCR产物电池带型。MDS原位杂交均呈阳性反应。对照组19例中仅有1例AA阳性反应,可疑MDS3例中有2例阳性反应,且杂交信号的增强与MDS转白血病相关（P〈0．01）,也与SCD阴性相关（P〈0．01）。结论建立起MDSPCR基因诊断法,笔者设计的两条Oligos所包含的限制性酶切位点的确是MDSC-erbB重排位置和重排／扩增位置,为MDS基因治疗提供了靶基因的靶位置。     

免疫相关性血细胞减少症的诊断及鉴别诊断

免疫相关性血细胞减少症（immuno-related hemocytopenia,IRH）是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系。其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血〔1-10〕。临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血（AA）或骨髓增生异常综合征（MDS）,且疗效欠佳,迁延不愈。因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提。以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验（BMMNC-Coombs试验）或流式细胞术（FCM）检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下。     

自身免疫病中巨噬细胞研究新进展

巨噬细胞对天然免疫防御和特异性免疫反应的肩动、活化、调节及效应各阶段均起着重要作用.自身免疫病是以自身免疫系统功能亢进而造成组织损伤和(或)功能异常的一类疾病,具有发病率高、发病机制复杂、对免疫抑制剂敏感但难治愈等特征.参与免疫反应全过程的巨噬细胞在自身免疫病中的作用越来越受剑人们的重视,现就该方面研究进展作一综述.     

重型再生障碍性贫血患者树突细胞刺激异体淋巴细胞增殖的功能

目的 了解重型再生障碍性贫血(SAA)患者树突细胞(DC)刺激异体淋巴细胞增殖的功能,探讨SAA的免疫病理机制.方法 以25例SAA患者和12例正常对照者为研究对象,以重组人白介素-4(rhIL-4)、重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)和重组人肿瘤坏死因子(rhTNF)体外诱导骨髓单核细胞分化为成熟髓细胞样DC(mDC),与正常淋巴细胞按1:100、1:50作混合淋巴细胞培养(MLR),噻唑兰(MTT)比色法计算淋巴细胞增殖率.ELISA法检测MLR培养上清IL-12、干扰素γ(IFNγ)浓度.分析MLR上清液IL-4、IFNγ水平与淋巴细胞增殖率相关性.结果 SAA初治组、恢复组和对照组mDC与淋巴细胞1:100混合培养时,淋巴细胞增殖率分别为(219.8 ±94.0)%、(159.1 ±66.0)%、(160.1 ±91.9)%,培养上清IL-12水平分别为(8.2±3.6)ng/L、(6.5±2.8)ng/L、(6.1±2.6)ng/L,IFNγ,水平分别为(21.8 ±8.7)ng/L、(25.5±9.1)ng/L和(22.6±7.8)ng/L3组差异均无统计学意义(P值均>0.05).初治组、恢复组和对照组mDC与淋巴细胞1:50混合培养时,淋巴细胞增殖率分别为(322.1±171.1)%、(180.9±79.1)%、(192.3 ±91.9)%,培养上清IL-12水平分别为(12.6 ±4.4)ng/L、(9.4 ±3.3)ng/L、(8.5 ±3.7)ng/L,IFNγ,水平分别为(32.3 ±9.2)ng/L、(27.4 ±6.5)ng/L、(24.4 ±7.4)ng/L,3项指标初治组均高于对照组(P<0.05),恢复组与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).MLR上清液IL-12水平与淋巴细胞增殖率呈正相关(r=0.529,P<0.01);MLR上清液IFNγ水平与淋巴细胞增殖率旱正相关(r=0.381,P<0.05).结论 SAA患者mDC刺激淋巴细胞增殖功能增强,在SAA发病中起重要作用.     

再生障碍性贫血相关的恶性疾病及克隆改变

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是多种病因引起的造血障碍综合征,近年来生存率得到明显改善,生存时间明显延长。人们长期随访发现部分AA有向恶性疾病及克隆性疾病进展或＂转变＂的风险,发病机制可能包括造血干细胞自身缺陷、造血微环境影响、治疗干预等。     

FL的生物学作用和临床应用前景

FLT3配体 (FLT3ligand,FL)是一种跨膜蛋白 ,有膜结合型和可溶型两种。虽然在机体中广泛分布 ,但其受体 FLT3却主要表达于早期的造血干细胞。 FL通过与在细胞表面的有酪氨酸激酶活性的受体结合而发挥其造血调节作用。本文对 FL的生物学作用及前景作一综述。l　FL的生物学作用1 .1 　 对造血干、祖细胞的作用FL 主要作用于人 CD34 /CD38-、若丹明1 2 3dull及对 4-氢过氧环磷酰胺有抵抗的造血祖细胞 〔1〕。 FL单用于造血干、祖细胞仅有弱的促增殖作用 ,若与其它细胞因子联用可以促进粒巨噬细胞集落形成单位 (colony- forming unit- …     

可致发热的血液病

发热待查是临床上常见且棘手的难题.某些血液病本身可致发热,应予重视.     

急性白血病的治疗进展

近二十几年来，急性白血病的疗效已有了显著进步，无论是诱导治疗的完全缓解（CR）率、无病生存率及总生存率均有了显著提高。但部分病例不CR，易复发难治；缓解期短，干细胞移植后，仍复发等带来了治疗上的困难仍然很大。国内外从多方面进行了协作、总结，有大量文献报道，现就几个方面进行综述。］新药的应用］．］脂质体：脂质体是一种微小的囊泡结构，由一层或多层脂质双层包裹脂溶性抗白血病药物成微小囊状，供静脉注射用。它会被单核一巨噬细胞系统扣押。它的分布是由脂质体的大小、成分及脂类剂量决定的，可用作不同抗白血病制剂的…     

重视原发性骨髓造血功能衰竭症的鉴别

骨髓造血功能衰竭进而引起全血细胞减少是一类常见、危重且耗费巨大的血液症候群。重视该症候群的进一步鉴别 ,不仅理论上重要 ,而且临床上急需。近百年来 ,人们对原发性骨髓造血功能衰竭逐步认识如下 :临床表现为贫血、出血或伴感染 ;血常规呈三系或两系血细胞减少 ;骨髓粒、红、巨核三系降低 ;骨髓单个核细胞体外培养集落减少 ;可有Ｔ淋巴细胞亚群比例失衡 ,血清造血负调控因子增多 ,正调控因子相对减少 ;抗胸腺细胞球蛋白 /抗淋巴细胞球蛋白 (ＡＴＧ/ＡＬＧ)、环孢菌素Ａ(ＣｓＡ)、肾上腺皮质激素、大剂量丙种球蛋白、雄激素、环磷酰胺、…     

老年人重型再生障碍性贫血的治疗

老年人重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者与青壮年ＳＡＡ患者比较，其并存症多见，治疗难度增加，预后更为不良。既往我院应用单一免疫抑制剂联合雄激素治疗老年人ＳＡＡ患者疗效欠佳［１］，为进一步提高老年人ＳＡＡ临床治疗水平，我们应用分型的联合或强化免疫抑制疗法取得了较好的疗效，现报道如下。病例和方法１　病例　ＳＡＡ患者１０例，为我院１９９３年８月～１９９７年８月的住院患者，按我国现行ＳＡＡ诊断标准［２］确定其型别，其中ＳＡＡⅠ型６例，包括中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＜０．２×１０９／Ｌ的超重型ＳＡＡ（ＶＳ…