骨髓增生异常综合征恶性造血克隆的早期识别和根治

骨髓增生异常综合征(MDS)是近20余年国内外血液学领域的研究热点.新世纪伊始,WHO专家组重新修订了MDS诊断标准(WHO标准)[1],明确界定该病属造血系统肿瘤,首次将染色体核型检查列入MDS诊断项目.     

静脉注射免疫球蛋白的免疫调节机制及临床应用

静脉注射免疫球蛋白具有封闭Fc受体、调节炎症性细胞因子的合成和释放、抑制补体的激活、促进内源性IgG的清除、中和自身抗体、中和抗原、调节淋巴细胞和单核细胞的增殖与凋亡等多种免疫调节功能,因此被广泛用于治疗多种疾病。本文就其研究进展作一综述。     

类风湿性关节炎相关性血液学异常

类风湿性关节炎 (ＲＡ)合并血液学改变较为多见。我们旨在综述ＲＡ的血液学异常的表现、机制和治疗措施。1　ＲＡ相关血液学异常ＲＡ患者可伴发贫血、白细胞或血小板减少 ,也可为两系或全血细胞减少[1] ,以贫血最为多见 (15 %～ 70 % ) [2 4 ] ,其次为不同程度的出血 (2 0 %～ 30 % ) [1] 。我们总结 30例ＲＡ患者 ,伴发贫血 17例 (5 6 .7% ) ,血小板减少 7例 (2 3.3% ) ,白细胞减少 2例 (6 .7% )。　　一般认为ＲＡ患者的造血功能基本正常。我们观察了16例ＲＡ患者的骨髓象 ,绝大多数增生活跃或明显活跃 ,红系以中晚幼红细胞为主 ,粒系以…     

自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成7例临床分析

目的 探讨自身免疫性血细胞减少症患者合并血栓形成的临床特点及其可能机制.方法 分析天津医科大学总医院2007-2008年住院诊治的7例自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成患者的临床及实验室资料.7例自身免疫性血细胞减少症患者1例为Evans综合征、6例为免疫相关性血细胞减少症.合并下肢静脉栓塞3例、脑血管及肺动脉栓塞各2例、脾动脉及冠状动脉栓塞各1例,其中3例患者同时并发2个部位血管栓塞.6例D-二聚体升高.结果 予糖皮质激素、环孢素、静脉丙种球蛋白等药物治疗自身免疫性血细胞减少;予阿司匹林、肝素、华法林等抗栓治疗.治疗2周.血栓栓塞症状消失,治疗1个月,复查血管彩超或CT,栓塞的程度和范围较前明显好转,凝血功能部分或全部恢复正常.目前除1例患者死于严重肺感染外,其余6例患者均未复发.结论 血栓栓塞是自身免疫性疾病的一个少见但严重的合并症,及时抗栓及免疫抑制治疗可获理想疗效.     

近10年新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病 ,临床表现多样 ,以持续性血管内溶血 ,阵发性加重为主要特征 ,易与再生障碍性贫血 (ＡＡ)、骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)等疾病相混淆。ＰＮＨ患者的血细胞膜上缺乏多种糖化磷脂酰肌醇 (ＧＰＩ) 锚连蛋白 ,包括补体调节蛋白 (如ＣＤ55、ＣＤ59) ,这是引起溶血等临床表现的主要原因。90年代以来 ,发现ＧＰＩ Ａ基因突变导致ＧＰＩ合成障碍 ,是引起ＧＰＩ 锚连蛋白缺失的原因[1] 。现将我院 1990年以来诊断的ＰＮＨ病例作回顾性分析如下。一、资料和方法1 病例 :78例均系…     

骨髓增生异常综合征造血细胞生物学指标检测的意义

目的 研究骨髓增生异常综合征（MDS）造血细胞的生物学特性改变及与疾病进展的关系。方法对37例MDS患者骨髓细胞进行染色体核型分析、CFU－GM体外半固体琼脂培养、增殖细胞核抗原（PCR）表达、细胞周期分析以及造血克隆性检测,观察其对MDS疾病进展的关系。 结果 （1）MDS染色体异常检出率31％,随访过程中染色体核型正常的9例中有2例,异常的5例中有3例转化为急性髓系白血病（AML）。（2）MDS患者骨髓细胞体外CFU－GM集落产率减少、集簇产率增加。43％的患者CFU－GM产率极低或无生长。随访中9例CFU－GM集簇生长为主的患者中6例疾病进展或转化为AML;6例集落、集簇不生长和3例生长基本正常者中仅1例转化为急性白血病。（3）MDS患者骨髓细胞PCNA表达明显升高,RAEB／RAEB－t的PCN表达较RA／RAS高。（4）MDS患者骨髓细胞溴脱氧尿嘧啶（BrdU)标记指数减低（5．07％）,DNA合成期时间和潜在倍增时间延长,分别为8．57h和8．69d,并与病程进展关。（5）7例女性HUMARA等位基因为杂合子的RA患者中,2例为多克隆造血,5例为单克隆造血。3例RAEB和1例MDS／AML均为单克隆造血。结论 随着MDS病程进展,骨髓中原始细胞增多,造血细胞生物学特性呈现以下的演变趋势,造血转变为单克隆性;体外培养CFU－GM接近于白血病性生长特征;PCNA表达增高;细胞周期延长。     

真性红细胞增多症研究进展

真性红细胞增多症 (ＰＶ)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病。现就其发病机制、诊断及治疗的进展综述如下。1　发病概况　ＰＶ发病率报道不一。早期统计每年 0 .6～1 8/ 10万。近期资料每年有 1.9/ 10万 (1935～ 1989年 ,美国 ) [1] 及每年 2 .6 / 10万 (1980～ 1984年 ,瑞士 ) [2 ] ,我国目前尚无大系列流行病学统计资料。全球发病男性略高于女性(1 2～ 2 .2∶1) ,年龄偏轻者男女发病无明显差异。随年龄增长 ,发病率升高 ,发病高峰年龄为 6 0～ 80岁 ,高峰年龄段发病率可超过每年 2 0 / 10万。资料还显示ＰＶ的发病与人种有关 ,其中犹太人 ,…     

MDS向急性白血病转化的相关因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,高风险向急性白血病(AL)转化(转白)。本文综述了细胞形态学异常、染色体核型异常、CD34抗原异常表达、细胞培养及凋亡异常、某些癌基因异常、端粒与微卫星的不稳定性、血清胸苷激酶水平同MDS转白的关系。     

自身免疫性溶血性贫血发病机制的研究进展

本文从三个方面探讨自身免疫性溶血性贫血的发病机制:①从自身免疫耐受的调节方面,探讨红细胞自身抗体产生的免疫机制;②从免疫调节方面阐述自身抗体产生的原因;③从红细胞被破坏的机制方面进行,探讨红细胞破坏的调节异常。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症二次基因突变研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由于造血干细胞PIG-A基因突变致合成GPI锚所需的1-6-N乙酰氨基葡糖转移酶缺陷,从而使血细胞膜表面GPI锚链蛋白缺失,血细胞对激活补体的敏感性增加而被破坏~([1-2]).PIG-A基因突变在正常人血细胞中偶尔也可检测到~([3-5]),免疫机制可能参与PNH克隆的增殖~([6]).研究显示:PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势,PNH的发病还需其他因素参与.