骨髓单个核细胞Coombs试验阳性的血细胞减少患者补体水平变化及其意义

目的 了解骨髓单个核细胞Coombs试验阳性血细胞减少(CBCPC)患者补体水平的变化,探讨补体在CBCPC患者骨髓造血细胞破坏机制中的作用.方法 对124例CBCPC患者采用ELISA法测定其骨髓上清中的补体膜攻击复合物(C5b-9)、总补体溶血活性(CH50)以及补体C3、C4水平,并采用流式细胞术(FCM)检测CBCPC患者骨髓单个核细胞膜自身抗体结合率,测定23名正常人的骨髓液补体水平;并同时测定其中30例CBCPC患者和7名正常人的外估j血血清补体水平.结果 CBCPC初治组骨髓C5b-9水平[(119.8±54.0)μg/L]高于恢复组[(100.7±33.4)μg/L]和正常对照组[(93.9 ±28.8)μg/L](P<0.05);初治组、恢复组骨髓CH50水平[(33.3±11.5)kU/L,(30.8±10.3)kU/L]高于正常对照组[(24.1±6.4)kU/L](P<0.05);初治组、恢复组骨髓C3水平[(4.9±2.2)mg/L、(5.0±3.5)mg/L]低于正常对照组[(7.0±5.6)mg/L](P<0.05);外周血血清补体水平检测结果与骨髓检测结果一致.CBCPC患者骨髓CH50与C3水平呈负相关(r=-0.303,P=0.007);CH50与C5b-9水平呈止相关(r=0.241,P=0.003).骨髓细胞膜IgM阳性的CBCPC组C5b-9水平[(117.6±55.7)μg/L]高于IgM阴性组[(99.2 ±26.2)μg/L](P<0.05),骨髓CD34+细胞膜IgG结合率、CD34+细胞膜IgM结合昔罨与C5b-9呈正相关(r=0.593,P=0.000;r=0.326,P=0.049),CH50水平与网织红细胞呈正相关(r=0.421,P=0.000),与间接胆红素亦呈正相关(r=0.230,P=0.032).结论 CBCPC患者外周血细胞减少与骨髓单个核细胞自身抗体激活补体破坏造血细胞有关.     

伴 SF3B1突变骨髓增生异常肿瘤的研究新进展

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一种高异质性血液系统克隆性疾病。在2016年世界卫生组织(WHO) MDS修订分型中, 伴环状铁粒幼红细胞的MDS (MDS-RS)被列为单独亚型。剪接因子3b亚基(SF3B)1突变是MDS, 特别是MDS-RS中常见的体细胞驱动突变之一, 亦为疾病表型最重要的影响因素。SF3B1突变是MDS发生及向急性髓细胞白血病(AML)转化的独立预后因素, 也是部分药物疗效预测的关键指标, 因此伴SF3B1突变MDS被列为MDS的特殊类型, 并成为相关研究热点。笔者拟就伴SF3B1突变MDS的发病机制、临床表现、预后及治疗等方面的研究新进展进行阐述, 旨在提高临床医师及相关研究者对于伴SF3B1突变MDS的认识。     

免疫相关性血细胞减少症

近10余年,在鉴别骨髓衰竭性疾病时,发现了一类由针对骨髓未成熟造血细胞自身抗体介导的2系或3系血细胞减少,暂称之为狭义的"免疫相关性血细胞减少症(IRH)"[1-6]。该症以往多被误诊为不典型再生障碍性贫血(AA)或归于骨髓增生异常综合征(MDS),但按AA或MDS治疗疗效欠佳,迁延不愈。正确认识并诊治此类血细胞减少,不仅有益于患者,而且有益于丰富造血调控学说、纯化     

影响晚期癌症伴慢性中重度疼痛患者镇痛效果的因素分析

目的 探讨影响晚期癌症伴慢性中重度疼痛患者镇痛效果的相关因素,为晚期癌症姑息治疗提供一些参考。方法 收集260例晚期恶性肿瘤伴有慢性中重度疼痛患者的相关资料,所有患者均进行规范化镇痛治疗。以疼痛强度数字分级法评分降至≤3分,爆发痛次数≤3次/日,解救治疗次数≤3次/日作为疼痛控制良好的指标,以镇痛3天疼痛控制情况、镇痛时间、镇痛药物剂量作为评价镇痛难易的指标。分析性别、年龄、肿瘤类型、有无骨转移、疼痛强度、疼痛部位、疼痛原因、疼痛机制及有无频发爆发痛（每天3次以上）对镇痛效果的影响。结果 260例患者镇痛治疗3天疼痛控制良好率为75.4%（196/260）,中位镇痛时间为2天。Logistic回归及Cox回归分析结果显示,消化系统肿瘤、重度疼痛和频发爆发痛是导致镇痛3天疼痛控制不佳（P＜0.05）及镇痛时间长（P＜0.05）的独立危险因素,而性别、年龄、骨转移、疼痛部位、疼痛原因和疼痛机制对镇痛3天疼痛控制情况及镇痛时间长短无显著影响（P＞0.05）。185例应用强阿片类药物患者中,年龄＜60岁（P=0.018）、重度疼痛（P＜0.001）、存在神经病理性疼痛（P=0.002）及频发爆发痛（P=0.015）的患者需止痛药物剂量大,而性别、肿瘤类型、骨转移、疼痛部位、疼痛原因对镇痛药物剂量无显著影响（P＞0.05）。结论 年龄＜60岁、消化系统肿瘤、重度疼痛、存在神经病理性疼痛及频发爆发痛为影响镇痛效果的危险因素。     

淋巴系统肿瘤并发贫血的研究进展

 贫血是淋巴系统肿瘤（LN）常见的并发症之一,影响疾病预后。尽管贫血表象相同,但不同病例可能单独或同时存在失血性贫血、慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血和治疗相关性贫血等。机制各异,治疗方法及侧重点也不尽相同。     

再生障碍性贫血的免疫治疗

再生障碍性贫血(A A)是造血系统“重症”之一,明确其发病机制进而因症施治,具有重大临床价值和学术意义。传统观念认为A A为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子/虫子/土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。该“综合征”实际上涵盖了所有“骨髓衰竭”,即多种“病”共有的     

系统免疫学研究现状与进展

由于新型的医学生物学研究方法与技术的不断涌现及应用,传统免疫学的研究理念已不适应当今的发展需要。因此应用系统的方法探索人体免疫学的奥秘已成为必需,本文就系统免疫学的研究现状与进展作一综述。     

ALG,CsA并用GM—CSF,Epo治疗重型再生障碍性贫血初步观察

通过对观察免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白或环孢霉素及ＡＬＧ或ＣｓＡ合并应用ＧＭ－ＣＳＦ，Ｅｐｏ治疗重型再生障碍性贫血的疗效。初步发现：ＳＡＡ患者在ＡＬＧ治疗１月后和在ＣｓＡ治疗的同时加用足量，足疗程的ＧＭ－ＣＳＦ和Ｅｐｏ，３个月后有效例数分别为６／６例和４／８例，对照组分别为３／６例和２／８例，１年后基本治愈例数ＡＬＧ实验组为５／６例，对照组为２／６例。     

长效睾丸酮合并环孢霉素A治疗慢性再生障碍性贫血

目的：探讨进一步提高慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）疗效的方法。方法：长效睾丸酮（ＴＬＤ）单用（１５例）及合用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）（３０例）治疗ＣＡＡ４５例。按全国统一标准评定疗效，并采用甲基纤维素培养法观察治疗前、后骨髓造血祖细胞水平的变化。结果：ＴＬＤ＋ＣｓＡ组有效率为８３．３％，高于单用ＴＬＤ组的６０．０％，且ＴＬＤ＋ＣｓＡ组有效者骨髓造血祖细胞（ＢＦＵ－Ｅ及ＣＦＵ－ＧＭ）恢复明显优于单用ＴＬＤ组有效者并更为迅速，两组间无效者骨髓ＢＦＵ－Ｅ及ＣＦＵ－ＧＭ水平无明显变化。结论：ＴＬＤ＋ＣｓＡ治疗ＣＡＡ疗效不仅高于单用ＴＬＤ，且其有效者血液学恢复更为完全。