原发性骨髓衰竭性贫血

原发性骨髓衰竭性贫血是一组极易误诊的造血系统重症.它包含再生障碍性贫血、纯红细胞再障、免疫相关性全血细胞减少、免疫相关性贫血、低增生阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征和意义未明的原发性血细胞减少.该组疾病的正确诊断基于对患者详尽的问史查体、全面的血象骨髓象和病理机制检查以及必要的试验性治疗.提高该组疾病疗效有赖于及时去症、合理治本、足疗程刺激造血等.     

骨髓增生异常综合征CD34+细胞焦亡相关分子焦孔素E研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓CD34⁺细胞中焦孔素E(GSDME)与胱天蛋白酶-3(Caspase-3)表达水平。方法 选取2020年9月至2021年12月在天津医科大学总医院血液科收治的32例初治MDS患者与20例正常者对照,利用流式细胞术、qRT-PCR技术检测骨髓CD34⁺细胞中GSDME与Caspase-3表达水平。结果 流式细胞术结果显示：初治低危组骨髓CD34⁺细胞中GSDME与活化Caspase-3的表达水平[(64.90±15.74)%与(31.83±17.99)%]显著高于对照组[(41.39±14.07)%与(24.11±16.28)%,P<0.05]。初治高危组GSDME与活化Caspase-3的表达水平[(30.69±14.62)%与(15.42±13.34)%]显著低于对照组与初治低危组(P<0.05)。qRT-PCR结果显示：高危MDS患者骨髓CD34⁺细胞GSDME基因相对表达量低于对照组(0.20±0.19比1.00±0.53,P<...     

伴 SF3B1突变骨髓增生异常肿瘤的研究新进展

骨髓增生异常肿瘤(MDS)是一种高异质性血液系统克隆性疾病。在2016年世界卫生组织(WHO) MDS修订分型中, 伴环状铁粒幼红细胞的MDS (MDS-RS)被列为单独亚型。剪接因子3b亚基(SF3B)1突变是MDS, 特别是MDS-RS中常见的体细胞驱动突变之一, 亦为疾病表型最重要的影响因素。SF3B1突变是MDS发生及向急性髓细胞白血病(AML)转化的独立预后因素, 也是部分药物疗效预测的关键指标, 因此伴SF3B1突变MDS被列为MDS的特殊类型, 并成为相关研究热点。笔者拟就伴SF3B1突变MDS的发病机制、临床表现、预后及治疗等方面的研究新进展进行阐述, 旨在提高临床医师及相关研究者对于伴SF3B1突变MDS的认识。     

影响晚期癌症伴慢性中重度疼痛患者镇痛效果的因素分析

目的 探讨影响晚期癌症伴慢性中重度疼痛患者镇痛效果的相关因素,为晚期癌症姑息治疗提供一些参考。方法 收集260例晚期恶性肿瘤伴有慢性中重度疼痛患者的相关资料,所有患者均进行规范化镇痛治疗。以疼痛强度数字分级法评分降至≤3分,爆发痛次数≤3次/日,解救治疗次数≤3次/日作为疼痛控制良好的指标,以镇痛3天疼痛控制情况、镇痛时间、镇痛药物剂量作为评价镇痛难易的指标。分析性别、年龄、肿瘤类型、有无骨转移、疼痛强度、疼痛部位、疼痛原因、疼痛机制及有无频发爆发痛（每天3次以上）对镇痛效果的影响。结果 260例患者镇痛治疗3天疼痛控制良好率为75.4%（196/260）,中位镇痛时间为2天。Logistic回归及Cox回归分析结果显示,消化系统肿瘤、重度疼痛和频发爆发痛是导致镇痛3天疼痛控制不佳（P＜0.05）及镇痛时间长（P＜0.05）的独立危险因素,而性别、年龄、骨转移、疼痛部位、疼痛原因和疼痛机制对镇痛3天疼痛控制情况及镇痛时间长短无显著影响（P＞0.05）。185例应用强阿片类药物患者中,年龄＜60岁（P=0.018）、重度疼痛（P＜0.001）、存在神经病理性疼痛（P=0.002）及频发爆发痛（P=0.015）的患者需止痛药物剂量大,而性别、肿瘤类型、骨转移、疼痛部位、疼痛原因对镇痛药物剂量无显著影响（P＞0.05）。结论 年龄＜60岁、消化系统肿瘤、重度疼痛、存在神经病理性疼痛及频发爆发痛为影响镇痛效果的危险因素。     

淋巴系统肿瘤并发贫血的研究进展

 贫血是淋巴系统肿瘤（LN）常见的并发症之一,影响疾病预后。尽管贫血表象相同,但不同病例可能单独或同时存在失血性贫血、慢性病贫血、自身免疫性溶血性贫血和治疗相关性贫血等。机制各异,治疗方法及侧重点也不尽相同。     

应用DWI鉴别系统性淋巴瘤与淋巴结转移瘤

目的 探讨扩散加权成像(DWI)对系统性淋巴瘤与淋巴结转移瘤的鉴别诊断价值.资料与方法 对36例系统性淋巴瘤及26例恶性肿瘤腹腔淋巴结转移患者行常规MRI及多b值的DWI.观察DWI信号强度,并测量病变淋巴结的表观扩散系数(ADC)值及指数表观扩散系数(eADC)值,应用独立样本t检验分析两种病变间的ADC值、eADC值差异.结果 淋巴瘤与淋巴结转移瘤在DWI上均呈高信号,但各b值组二者间ADC值及eADC值均存在统计学差异(P<0.05).其中b=1000 s/mm2时,其间差异最显著,淋巴瘤与淋巴结转移瘤的ADC值分别为(0.67±0.14)×10-3 mm2/s和(1.03±0.14)×10-3 mm2/s,eADC值分别为(0.52±0.07)×10-2和(0.36±0.05)×10-2,应用受试者工作特征(ROC)曲线得出鉴别二者的ADC值及eADC值的诊断阈值分别为0.834×10-3mm2/s和0.439×10-2,敏感性和特异性分别为96.2%、94.4%和91.7%、96.2%.结论 DWI的ADC值及eADC值有助于区分系统性淋巴瘤与淋巴结转移瘤.     

T淋巴细胞在自身免疫性溶血性贫血发病机制中的作用

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为常见的自身抗体介导的免疫性红细胞减少症,除了B淋巴细胞活化外,T淋巴细胞在AIHA的发病机制中亦发挥重要作用.根据功能不同,T淋巴细胞分为辅助性T淋巴细胞(Th)、调节性T淋巴细胞(Treg)及细胞毒性T淋巴细胞(CTL).为了进一步了解T淋巴细胞在AIHA发病机制中的作用,笔者现对AIHA中Th与Treg的生物学特性及其分泌的细胞因子的研究进展进行综述,以期了解不同阶段AIHA的免疫学特征,指导临床观察及治疗.     

miR-21在弥漫大B细胞淋巴瘤肿瘤组织中的表达及临床意义

本研究旨在检测弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者肿瘤石蜡组织中miR-21的差异性表达与PTEN相关性及其临床意义。采用Real-time-PCR方法检测26例DLBCL患者及10名正常对照的miR-21表达,应用聚合物免疫组化检测系统检测PTEN蛋白水平。结果表明,26例DLBCL石蜡组织中miR-21的表达量为6．586（1．10,38．22）,显著高于正常对照[0．791（0．35,2．87）]（P〈0．05）,在26例DLBCL中有6例PTEN蛋白（23％）阳性,而在20例（77％）中为阴性。DLBCL中miR-2l表达水平与PTEN蛋白水平呈负相关,其高表达与DLBCL血清LDH水平呈正相关、Ⅲ／Ⅳ期患者miR-21表达水平明显高于Ⅰ／Ⅱ期患者（P〈0．05）,与临床亚型无关（P〉0．05）。结论：在DLBCL中miR-21表达升高可能提示肿瘤恶性程度高,预后不良,PTEN可能是miR-21的靶基因。     

特殊类型的骨髓增生异常综合征

特殊类型的骨髓增生异常综合征何广胜徐开林综述邵宗鸿审校近年来发现有一些特殊类型的骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ），不能为ＦＡＢ标准所包括，现对其综述如下。１早期骨髓增生异常综合征（ＥａｒｌｙＭＤＳ）Ｈａｍｂｌｉｎ［１］认为下列情况是尚未到ＭＤＳ阶段或ＭＤ...