两种免疫抑制疗法治疗重型再生障碍性贫血比较研究

目的 :探讨重型再生障碍性贫血的适宜治疗方案。方法 :回顾性比较猪 -抗胸腺细胞球蛋白( P- ATG)单用 ( IST方案 )与联合方案兔 -抗人 T淋巴细胞球蛋白 ( R- ATL G)、环孢霉素 A( Cs A)、重组人粒 -巨噬细胞集落刺激因子 ( rhu GM- G- CSF) /重组人粒细胞集落刺激因子 ( rhu- G-CSF)及重组人红细胞生成素 ( rhu EPO) ( IST方案 )治疗 SAA疗效。结果 :IST方案 组不仅疗效高于 IST方案 组 ,且其有效者造血功能恢复更为迅速及良好。结论 :SAA患者更适宜于 IST方案 。     

多发性骨髓瘤肾功能损害及预后相关因素研究

目的 分析多发性骨髓瘤(MM)肾功能损害发生及预后的影响因素.方法 对1991年1月至2007年1月天津医科大学总医院血液肿瘤科确诊的74例MM患者进行病例总结及分析.结果 MM肾功能损害的总发生率为56.8%.单因素相关分析显示,年龄、高血压病史、血红蛋白、血清白蛋白及球蛋白、血钙,血磷、血清β2-微球蛋白、骨髓浆细胞及幼稚浆细胞比例、Durie-Salmon分期、MM类型均与MM肾功能损害发生相关;多因素相关分析显示,高血压病史、血清白蛋白、β-微球蛋白与MM肾功能损害发生相关,血清白蛋白为保护因素,其余二者为危险因素.化疗后完全缓解、中重度贫血接受红细胞输注对肾功能恢复有益.MM肾功能损害者较无肾功能损害者存活时间短,早期病死率高.结论 高血压病史及高肿瘤负荷是MM肾功能损害发生的危险因素,有效的化疗及支持治疗对MM肾功能恢复有益.     

自身免疫性溶血性贫血治疗进展

介绍最新治疗自身免疫性溶血性贫血的各种方法，包括造血干细胞移植、单克隆抗体、肽段竞争结合自身抗体的方法、调节细胞因子的方法、新型免疫抑制剂和双磷酸盐的应用。     

血管性假血友病患病率的流行病学调查

至今,血管性假血友病(vWD)的患病率多根据血友病中心的登记病例数估计,本文报告意大利北部两个区的1 218名中学生的流行病学调查结果。调查步骤大致如下:①选定意大利北部距Vicen-za 30与40公里的两个相互无联系的地区,1218名11—14岁的中学生为调查对象;(2)对调查对象及其上三代亲属(父、母双方)以调查表方式了解出血症状:鼻衄,拔牙后出血,手术后出血,皮肤割破或产后出血,月经过多,易出血等;(3)对出血症状充分核实,排除轻微的、非真正出血的症状及继发于其它疾病的出血;(4)对疑有出血史的家庭进一步访问,详细了解家庭成员及有关亲属的出血情况;(5)根据调查表及访问结果确定可能的阳性对象及阴性家族:至少有两项出血症状的人为可能的阴性对象;至     

溶血性贫血的诊断思路

红细胞破坏多于生成导致的贫血称为溶血性贫血. 溶血性贫血有多种分类诊断. 基于病情,分为轻、中、重型乃至溶血危象;基于病程,分为急、慢性溶血;基于红细胞形态,分为球形、非球形红细胞溶血;基于溶血部位,分为血管内、血管外溶血;基于病因,分为先天(遗传)性、后天(获得)性溶血;基于病理机制,分为红细胞自身(膜、酶、球蛋白等)异常、红细胞外在(抗体、生物毒素、药物、化学中毒、渗透压改变、机械性损伤等)异常性溶血. 不同分类诊断强调了溶血性贫血的不同特点,且彼此有一定的相关性,但对临床治"本"治疗起决定作用的还是病因和病理机制诊断. 溶血性贫血的诊断过程即析因过程,包括了解病人病史、临床表现及实验室特征,进而归纳、分析,得出溶血"成因"(即诊断),必要时还可通过实验性治疗治疗证实之. 在此过程中,"分析"应有"序",即"思路". 这对保证诊断的正确性至关重要.     

DA或HA方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初步观察

目的　观察DA[柔红霉素 (DNR) 4 0mg第 1,2天 ,2 0mg第 3天 ;阿糖胞苷 (Ara C) 10 0mg d ,共 5d]或HA[高三尖杉酯碱 (HHT) 2～ 3mg d ,共 5d ;Ara C 10 0mg d ,共 5d]联合化疗方案治疗难治、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的疗效及不良反应。方法　 3例使用DA方案 ,5例应用HA方案治疗难治、复发性PNH患者 ,分析疗效及不良反应。结果 8例患者化疗均有效 ,所有患者肾上腺糖皮质激素的用量较化疗前减少 6 6 %～ 10 0 % (中位数 75 % )。 6例检查PNH克隆患者治疗后 5例PNH细胞比例明显减少 ,1例无变化。 6例溶血指标明显好转。 8例患者经治疗后 2例进步 ,6例明显进步。 7例依赖输血者中 6例脱离输血。未发现严重的不良反应。结论DA或HA方案是治疗难治、复发性PNH较为安全、有效的方法。     

真性红细胞增多症患者内源性红系集落检测及其临床意义

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法　应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果　① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论　EEC特异性见于PV     

肝炎相关再生障碍性贫血的临床特征

目的　了解肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)在重型再生障碍性贫血(SAA)中所占比例并探讨其临床特征。方法　观察近五年我科新诊治的SAA患者中HAAA所占比例,并采用病例对照方法探讨HAAA患者与非肝炎相关的SAA患者在临床表现、血常规、骨髓象、病毒血清学表现、肝功能检测结果、T淋巴细胞免疫功能及疗效和预后方面的异同。结果　①HAAA占SAA的比例为3. 3%。②HAAA与非肝炎相关的SAA患者治疗前血常规、骨髓象、成分输血量无明显差异; 13例HAAA中12例(92. 3% )甲、乙、丙型肝炎病毒检查阴性, 1例( 7. 7% )乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)、e抗原(HBeAg)阳性; 12例(92. 3% )HAAA患者在急性黄疸型肝炎后丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平明显下降时发病;HAAA组CD4+淋巴细胞比例显著降低(P<0. 05 ),CD8+淋巴细胞比例显著增高(P<0. 05),CD4 /CD8比值显著降低(P<0. 05);治疗后6个月内, 与非肝炎相关的SAA比较,HAAA组早期感染率显著增高(84. 6%对42. 3%,P<0. 05)、感染相关病死率显著增高(61. 5%对15. 4%,P<0. 05);HAAA组2年生存率显著降低(16. 6%对83. 2%,P<0. 01)。结论　HAAA约占同期SAA3. 3%;大多数HAAA可能由非甲、非乙、非丙型肝炎病毒所引起;与非肝炎相关的SAA相比,HAAA患者T淋巴细胞免疫异常更明显,     

骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型及其临床意义的研究

探讨骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的变化及其临床意义，应用一组单克隆抗体，采用免疫酶标法对５１例ＭＤＳ、２１例 再生了阉生贫血、２１例阵发性睡眠性血红蛋白尿症、１０例急性髓系白轿病患者及１５名正常人骨髓细胞膜表面抗原ＣＤ１３、ＣＤ１４、ＣＤ３３和ＣＤ１５进行检测，同时还检测ＭＤＳ患者的骨髓细胞形态、染色体核型及姊妹染色单体分染并按分型进行促分化、促造血和小剂量化疗ＭＤＳ骨髓单个核细胞较正常人表