免疫相关性血细胞减少症--一种新认知的疾病(下)

5 诊断及鉴别诊断 5.1 诊断标准 5.1.1 拟诊标准血象三系或两系、一系血细胞减少,但网织红细胞或(和)中性粒细胞百分比不低;骨髓红系或(和)粒系百分比不低,或巨核细胞不少,易见红系造血岛或嗜血现象;除外了其他原、继发血细胞减少症.符合以上条件者可拟诊IRP(三系血细胞少)或IRH(一系或两系血细胞少).     

从"综合征"到"自身免疫性疾病"——简评46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血的认识

第46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血(AA)的研究内容大致如下:①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,临床上需要与先天遗传性造血干细胞质异常(如范可尼贫血、遗传性角化不良症等)、后天获得性造血干细胞良性克隆性疾病-阵发性睡眠性血红红蛋白尿症(PNH)、造血干细胞     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.     

骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型及其临床意义的研究

探讨骨髓增生异常综合征髓系细胞免疫表型的变化及其临床意义，应用一组单克隆抗体，采用免疫酶标法对５１例ＭＤＳ、２１例 再生了阉生贫血、２１例阵发性睡眠性血红蛋白尿症、１０例急性髓系白轿病患者及１５名正常人骨髓细胞膜表面抗原ＣＤ１３、ＣＤ１４、ＣＤ３３和ＣＤ１５进行检测，同时还检测ＭＤＳ患者的骨髓细胞形态、染色体核型及姊妹染色单体分染并按分型进行促分化、促造血和小剂量化疗ＭＤＳ骨髓单个核细胞较正常人表     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等细胞遗传学研究

为了探讨骨髓细胞遗传学分析在鉴别诊断骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）和再生障碍性贫血（ＡＡ）等不同血液病中的意义，我们联合应用骨髓细胞Ｒ－带核型分析和姐妹染色单体分化（ＳＣＤ）检测，对３３４例ＭＤＳ、ＡＡ等不同血液病进行分析并随访。结果表明：（１）ＲＡ／ＡＡ、ＲＡ／ＩＴＰ和ＲＡ／ＨＡ等可疑ＲＡ即为不典型ＲＡ或早期ＲＡ；（２）骨髓细胞从ＳＣＤ阳性转为ＳＣＤ阴性是骨髓细胞癌变过程；（３）骨髓细胞ＳＣＤ检测和核型分析具有肯定的诊断和预后价值；（４）ＦＡＢ分类法同细胞遗传学技术相结合可明显地提高ＭＤＳ诊断率或确诊率；（５）ＭＤＳ核型异常检出率６４．４％，与国外（４０％～７０％）相仿。本系列ＭＤＳ常见染色体异常为＋８，２ｑ￣－，一５／５ｑ￣－，一７／７ｑ￣－，７ｐ￣＋，以及一１１，一１４等，也与国外相似。（６）ＭＤＳ发病最初染色体异常看来是染色体数目异常即单体性为主。     

骨髓增生异常综合征免疫表型的研究

目的评价免疫表型测定在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）诊断及预后判断中的价值。方法应用一组单克隆抗体采用免疫荧光法对３２例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）进行免疫表型检测。结果ＭＤＳ患者髓系抗原表达明显增高,淋巴细胞抗原表达相对减少,而且随ＭＤＳ恶化,ＦＡＢ亚型的抗原表达出现规律性变化,随ＲＡ／ＲＡＳ向ＲＡＥＢ再向ＲＡＢＥｔ转化,较早期的髓系抗原（如ＣＤ１３、ＣＤ３３）逐渐增加,较晚期出现的髓系抗原逐渐减少,同时伴有Ｔ淋巴细胞抗原表达减少;ＲＡ／ＲＡＳ阶段骨髓ＣＤ３４＋细胞与正常组相比无显著增高,ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢｔ阶段ＣＤ３４＋细胞数明显增高;较早期骨髓细胞（即祖细胞）表面抗原ＣＤ３８、ＨＬＡＤＲ、ＣＤ９９Ｒ、ＣＤ９在ＭＤＳ表达明显增加。ＣＤ３４和其它早期抗原表达增高者,预后较差,易于转化为白血病。结论ＭＤＳ患者骨髓ＭＮＣ表面标记的检测有利于ＭＤＳ的诊断,也可协助预后判断。     

紫外线照射自血回输治疗急性呼吸窘迫综合征

1　治疗方法　　采患者静脉血 10 0～ 4 0 0ｍＬ于血袋内 ,然后转移至石英玻璃瓶内 ,置血液量子治疗仪内 ,紫外线照射并通入氧气(3～ 5Ｌ/ｍｉｎ) ,震荡 8～ 10ｍｉｎ后取出石英玻璃瓶 ,将照射后的血液回输给患者 ,每日治疗 1次 ,连续数次 ,直至患者症状消失及血气分析恢复正常。2　病例报告　　例 1.男 ,5 9岁。因反复乏力、鼻衄、齿龈出血 3个月 ,加重 5ｄ于 1995 - 0 3- 0 9入院。入院诊断 :慢性再生障碍性贫血。给予雄激素、环孢菌素Ａ、强的松等治疗。入院 3个月后患者出现发热、呼吸困难、心慌。给予吸氧、抗感染、强心利尿等治疗 ,但…     

改良Coombs试验对诊断自身免疫性溶血性贫血的价值

目的：比较经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验,寻找更灵敏的方法诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。方法：对45例临床怀疑为AIHA病人依次进行经典Coombs试验、改良Coombs试验、单抗Coombs分型试验。结果：5例经过临床观察及相关检查发现为其它疾病;30例经典Coomb试验（ ）;36例改良Coombs试验IgG( );40例单抗Coombs分型试验（ ）;IgG1( )患最多（27例,为总数,下同）,IgG3( )其次（20例）,IgG2( )较少（14例）,IgG4( )最少（9例）,1例未检出任何亚型。还发现经典Coombs试验灵,敏度为75.5%,改良Coombs试验灵敏度为90.0%,单抗Coombs分型试验灵敏2度为97.5%。结论：温抗体IgG4种亚型主要为IgG1,某些病例可见IgG3,IgG2少见,IgG4罕见;单抗Coombs分型试验比经典Coombs试验及改良Coombs试验敏感。     

重型再生障碍性贫血患者骨髓Ⅰ型树突细胞亚群的变化

目的　测定重型再生障碍性贫血 (SAA)患者在免疫抑制治疗前、后骨髓中Ⅰ型树突细胞(DC1)亚群 (CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞 )的改变 ,评价CD11c CD83 细胞与Th1细胞、CD3 CD8 细胞及造血功能的相关性 ,探讨DC1在SAA发病机制中的作用。方法　以正常人为对照 ,用单克隆抗体及流式细胞仪检测发病期和恢复期SAA患者骨髓中Th1细胞、CD3 CD8 细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD11c CD1a 细胞比值的改变 ;评价CD11c CD83 细胞与Th1细胞、CD3 CD8 细胞及网织红细胞绝对值、中性粒细胞绝对值(ANC)的相关性。结果　正常人骨髓中Th1细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD1a CD11c 细胞比值分别为 (0 .4 2± 0 .30 ) %、(0 .38± 0 .2 9) %、(0 .37±0 .32 ) %、1.0 7± 0 .10 ,SAA患者发病期为 (4.87± 0 .5 4 ) %、(1.73± 0 .2 4 ) %、(3.38± 0 .5 6 ) %、2 .2 1±0 .32 ,SAA患者恢复期为 (0 .5 3± 0 .2 2 ) %、(0 .6 1± 0 .2 3) %、(0 .6 5± 0 .2 2 ) %、1.37± 0 .2 5 ;SAA患者发病期Th1细胞、CD11c CD1a 细胞、CD11c CD83 细胞百分率及CD11c CD83 细胞 /CD11c CD1a 细胞比值均显著高于正常对照     

两种免疫抑制疗法治疗重型再生障碍性贫血比较研究

目的 :探讨重型再生障碍性贫血的适宜治疗方案。方法 :回顾性比较猪 -抗胸腺细胞球蛋白( P- ATG)单用 ( IST方案 )与联合方案兔 -抗人 T淋巴细胞球蛋白 ( R- ATL G)、环孢霉素 A( Cs A)、重组人粒 -巨噬细胞集落刺激因子 ( rhu GM- G- CSF) /重组人粒细胞集落刺激因子 ( rhu- G-CSF)及重组人红细胞生成素 ( rhu EPO) ( IST方案 )治疗 SAA疗效。结果 :IST方案 组不仅疗效高于 IST方案 组 ,且其有效者造血功能恢复更为迅速及良好。结论 :SAA患者更适宜于 IST方案 。