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141.
骨髓增生异常综合征中性粒细胞超氧阴离子及中性内肽酶水平的变化 总被引:2,自引:0,他引:2
为探索骨髓增生异常综合征(MDS)髓系终末细胞功能异常的机制,测定20例MDS患者外周血中性粒细胞超氧阴离子(O-2)及中性内肽酶(NEP)水平,并与同时测定的37例正常人、14例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、10例再生障碍性贫血(AA)(8例CAA,2例AAA)及18例良性增生性贫血作比较。发现:MDS患者中性粒细胞O-2及NEP水平明显低于正常人,且与PNH、AA、良性增生性贫血间有显著差别;MDS患者的型别与其O-2和NEP水平密切相关。结果提示,MDS髓系终末细胞分化不良,有质的缺陷,这可能是其趋化、吞噬及消化功能异常的原因且可作为诊断MDS的辅助指标。 相似文献
142.
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性、克隆性造血干/祖细胞疾病.本文就MDS恶性造血克隆的起源、CD34+造血干/祖细胞增殖动力学异常、凋亡异常及其机制、信号传导异常等作一综述. 相似文献
143.
目的 了解近十年温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征,以加深对该病的认识。方法 对1994年1月至2004年4月诊断的23例温冷双抗体型AIHA的临床表现、实验室特征及治疗反应进行回顾性分析。结果 近十年温冷双抗体型AIHA在同期AIHA中占22.1%,较20世纪80年代的17.6%有所增加;原发性病例占73.9%;女性多见;自身抗体的类型以复合型为主,含IgM抗体者多见(56.5%),抗体温幅及补体水平与溶血程度相关;对肾上腺皮质激素合并其它免疫抑制剂反应较好;中位随访时间4个月,复发率为77.8%。结论 温冷双抗体型AIHA是一种女性多见、原发性为主、与抗体种类和温幅及补体激活相关、复发率较高的溶血性疾病,联合免疫抑制治疗效果较好。 相似文献
144.
干扰素和羟基脲治疗真性红细胞增多症的疗效观察 总被引:4,自引:1,他引:4
单纯放血治疗真性红细胞增多症 (PV) ,有较高的血栓栓塞及骨髓纤维化 (MF)发生率。32 P放疗、烷化剂化疗又可增加PV患者急性白血病、其他系统恶性肿瘤的转化率[1 ,2 ] 。因此选择安全、有效的治疗策略对PV患者至关重要。我们对比干扰素加羟基脲 (IFN +HU)、羟基脲 (HU)治疗PV的有效性及安全性 ,现报告如下。病例和方法1 病例 1990年 1月~ 2 0 0 2年 3月我院新诊治的PV患者5 1例 ,根据患者经济状况分为HU +IFN组及HU组。诊断及疗效判定依据国内统一标准[3 ] 。其中 ,4例单纯血红蛋白增多患者均能除外继发性红… 相似文献
145.
深入开展再生障碍性贫血的基础及临床研究 总被引:11,自引:0,他引:11
深入开展再生障碍性贫血的基础及临床研究邵宗鸿自1888年Paul首次报道再生障碍性贫血(再障)以来,人们经过100余年探索,已逐步加深了对该病的认识。在病因学上,除遗传素质外,放射线、苯类化合物、某些药物、病毒等已在个案、病例对照研究或动物实验证明了... 相似文献
147.
意义未明的特发性血细胞减少(ICUS)是最近提出的一种血液病。它是指持续的一系或多系髓系血细胞减少,不能诊断为骨髓增生异常综合征在内的血液系统疾病,也不能用其他系统疾病所解释。其对于血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义。本文就意义未明的特发性血细胞减少的进展做一综述。 相似文献
148.
再生障碍性贫血(AA) 是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统“重症”之一,深入探索其发病机 制进而开展靶向治疗,具有重要的临床价值和学术意义。传统观念认为AA 为物理、化学或生物因素引起的造血组 织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。但部分骨髓移植植入失败患者其造血功能仍然能够自行恢复, 同时临床中还发现大量患者经抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG) 联合环孢素A 治疗后获得了良 好的疗效,说明了免疫机制异常在该病的发病中起到了重要的作用,因此,近年来AA 已被国内外公认为一种涉及免 疫机制异常所导致的自身免疫性疾病。文章就近年对该病发病机制的相关研究进行概述,以期为更好地阐述及完 善再生障碍性贫血的病因提供帮助。 相似文献
149.
150.
Objective To investigate the variation of bone marrow complement level in cytopenia pa-tients with positive BMMNC-Coombs test(CBCPC), and probe the role of complement in destroying hemato-poietic cells of CBCPC patients. Methods One hundred and twenty-four patients with CBCPC and twenty-three healthy donors as controls were enrolled in this study. The levels of CI-150, C3, C4, C5b-9 were tested with ELISA. The auto-antibodies on bone marrow hematupoietic cells (BMHC) were examined with flow cy-tometry. Results The level of C5b-9 in bone marrow(BM) of untreated CBCPC patients [(119.8 ± 54.0)μg,/L] was significantly higher than that of recovered patients [(100.7 ± 33.4) μg/L] or normal controls [(93.9 ± 28.8) μg/I.] (P < 0.05). The levels of CH50 in BM of untreated or recovered CBCPC patients [(33.3 ± 11.5) kU/L, (30.8 ± 10.3) kU/L] were significantly higher than that of normal controls [(24.1 ±6.4) kU/L] (P < 0.05). The level of C3 in BM of untreated or recovered CBCPC patients [(4.9 ± 2.2) mg/ L], (5.0 ± 3.5) mg/L] was significantly lower than that of normal controls [(7.0 ± 5.6) mg/L] (P < 0.05). The level of complement in peripheral blood was consistent with that in BM. CH50 in BM of CBCPC patients was negatively correlated with their C3 (r = - 0. 303, P = 0. 007) and positively correlated with their C5b-9(r = 0. 241, P = 0. 003) levels. The level of C5h-9 in BM of CBCPC patients was higher in the BMHC-IgM positive group [(117.6 ± 55.7) μg/L] than in the BMHC- IgM negative group [(99.2 ± 26.2)μg/L] (P < 0. 05). The positive rate of CD34+ -IgG or CD34 + -IgM of CBCPC patients was positively corre-lated with their C5 b-9 level (r = 0. 593, P = 0.000, r = 0. 326, P = 0. 049). The reticulocyte percentage (r =0. 421, P = 0.000) and serum indirect bilirubin level (r = 0. 230, P = 0. 032) of CBCPC patients were posi-tively correlated with their CHSO level. Conclusions The hematocytopenia of CBCPC patients might be re-lated to the hematopoietic cells destruction caused by auto-antibedy activated complements. 相似文献