两种免疫抑制疗法治疗儿童严重型再生障碍性贫血的比较

目的 探讨提高儿童严重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）疗效的方法。方法 结合骨髓基质液体培养法及针对性应用重组人粒－巨噬细胞集落刺激因子,比较联合免疫抑制疗法（ＣＩＳＴ）与强化免疫抑制疗法（ⅡＳＴ）治疗ＳＡＡ（分别为１１例和１６例）的疗效。结果在适当应用ｒｈｕＧＭ＿ＣＳＦ的基础上,ＣＩＳＴ及ⅡＳＴ方案治疗儿童ＳＡＡＵ职效差异无显著性（有效率分别为８２％及８１％）。结论 采用ＣＩＳＴ及ⅡＳＴ方案联合适当     

白血病前期患者临床及实验室特征的研究

目的 探索前瞻性诊断白血病前期（白前）的指标和方法。方法 采用同期病例对照研究,以慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）和不发作型阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ａ－ｐＮＨ）为对照组,分析２１例白前患和临床和实验室特征与对照组弹的差异。结果 白前ＣＡＡ,ａ－ＰＮＨ相比较,可以有以下特点：（１）骨髓涂片可见或经微巨核酶标证实有淋巴微巨核细胞;（２）外周血中出现幼稚粒细胞;（３）骨髓原始粒细胞≥０．２０;（４）骨髓     

免疫性血小板减少症125例临床分析

本研究旨在探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特点。回顾性分析125例于2005年1月-2010年5月在我院住院治疗的ITP患者的临床资料、实验室检查结果及治疗效果。结果表明,125例患者发病中位年龄41岁,男女比为1∶1.78;治疗前平均血小板计数(28.59±23.05)×109/L;69.1%(67/97)的患者有风湿免疫检查异常;肝炎病毒和细小病毒B19携带率分别为37.3%(22/59)和44.8%(26/58);慢性患者CD3+T细胞为(62.7%±14.11%),在急性患者为(55.44%±14.31%)。慢性患者CD19+B细胞为(12.83%±6.96%),在急性患者为(19.47%±6.93%);91例患者行骨髓细胞膜抗体检查显示,54.9%(50/91)的患者抗体阴性,45.1%(41/91)患者抗体阳性;急性患者阳性率63.0%(17/27),在慢性患者为37.5%(24/64);激素联合环孢素治疗有效率为81.7%(49/60),部分难治性患者对RCP化疗或硫唑嘌呤细胞毒药物治疗的有效率分别为57.14%(4/7)和40.0%(2/5)。结论:ITP患者常合并病毒感染或风湿免疫学异常,急性患者以体液免疫功能亢进为主,慢性患者则表现为细胞免疫功能亢进;骨髓细胞膜抗体阳性的患者多是急性患者,因此在治疗方案的选择上应根据不同的发病机制选择不同作用机制的药物或药物组合,以取得更好的疗效。     

从疾病本质出发， 结合我国实际， 精准诊治骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 的本质是一种恶性克隆性骨髓髓系肿瘤性疾病。无论是基础研究还是临床研究都应紧紧抓住这个本质， 不要被混杂因素所干扰。通过反映恶性本质的多个指标， 如细胞发育异常、 功能异常、 染色体异常和基因突变等， 综合诊断能提高诊断的准确性。MDS的治疗也需要考虑根除恶性克隆， 改变疾病病程， 促进正常造血， 延长生命和改善生存质量。     

自身免疫性溶血性贫血患者外周血树突状细胞数量及协同刺激分子表达

树突状细胞（DC）根据细胞来源、表型特点和功能可分为髓样Dc（mDC）和浆细胞样Dc（pDC），mDC表型为CD11c^＋CD^123，pDC表型为CDU C^-CD^＋123 u。在不同部位、不同微环境和不同细胞因子的刺激下可以发挥不同的功能特征。国外研究发现在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）动物模型和AIHA患者的外周血中存在Th1／Th2细胞失衡，付蓉等在自身免疫性血细胞减少症患者体内也有类似的发现。为追溯Th1／Th2失衡的原因，我们在本研究中检测AIHA／Evans综合征患者外周血DC及其亚群数量，同时测定DC表面的协同刺激分子及其功能状态。     

抗淋巴细胞球蛋白治疗严重型再生障碍性贫血的疗效及安全性研究

为探讨对严重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）更好的免疫抑制治疗方案，用马－抗淋巴细胞球蛋白（Ｈ－ＡＬＧ）治疗ＳＡＡ５０例。３个月有效率为４６％，９个月有效率为７８％，１年生存率为８４．９％，３个月病死率为１０％。作者曾用国产兔／猪－抗胸腺细胞球蛋白（Ｒ／Ｐ－ＡＴＧ）治疗ＳＡＡ２３例，其９个月有效率为４４．４％，１年生存率为５０％，两者相比有明显差别。同时分析患者ＡＬＧ治疗前各项临床特征与３个月有效率、病死率以及２年生存率之间的关系，发现ＳＡＡ患者感染发热、外周血网织红细胞百分数、中性粒细胞绝对数、骨髓粒系和红系百分数、ＣＦＵ－ＧＭ集落数、Ｔ细胞亚群与３个月有效率和病死率相关；治疗期间采取保护性隔离措施有助于提高疗效；ＡＬＧ的副作用小、使用较安全。     

重视骨髓增生异常综合征的“除外”诊断——附2例诊治心得

骨髓增生异常综合征(MDS)诊断除了依据难治性血细胞减少、病态造血现象、染色体异常、原始细胞数增多、流式细胞术表型中癌相关基因、集落增长方式异常等正面支持诊断的证据外,更重要也更易被忽视的是"除外诊断"。所谓"除外诊断",即确诊MDS前充分除外其它可能与MDS混淆的疾病。以下报告2例外院误诊为MDS的病例,以期引起大家对MDS"除外诊断"的重视。     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)患者的临床特征 ,以增加对PNH新的认识 ,指导PNH的诊断及治疗。方法　对 1990年 1月至 1999年 11月我院诊断的 78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析。结果　①与八十年代的病例相比 ,新发PNH患者的发病年龄有所增大 (中位年龄由 2 7岁升至 34岁 ) ;女性病例增多 (由 18 5 %升至 38 5 % ) ;无血红蛋白尿发作病例增多 (由 2 4 2 %升至 38 5 % ) ;血栓形成发生率仍较低 (3 0 %对 6 4 % )。②所有患者均无家族遗传史。③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征 :骨髓有 2 - 3系病态造血(19 2 % ) ,染色体核型异常 (12 2 % ) ,姊妹染色单体分染阴性 (8 9% ) ;部分患者表现类似再生障碍性贫血 :骨髓增生减低 (12 3% ) ,Ham’s试验阴性 (34 2 % )。但 10 0 0 % (2 5 / 2 5例 )患者外周血红细胞及粒细胞CD5 5或CD5 9表达异常 ,可作为鉴别诊断的特异性指标。④ 83 8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效 ,但易复发 ,1年复发率为 5 4 2 %。 8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗 (MP方案 :马法兰 2 - 6mg·d 1;强的松 0 5mg·kg 1·d 1)治疗有效率为 6 2 5 % ,而且均未出现严重的骨髓抑     

Immunophenotype of myeloid cells in myelodysplastic syndromes and its clinical implications.

ＩｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅｏｆｍｙｅｌｏｉｄｃｅｌｓｉｎｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅｓａｎｄｉｔｓｃｌｉｎｉｃａｌｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓＳｈａｏＺｏｎｇｈｏｎｇ邵宗鸿，ＣｈｅｎＧｕｉｂｉｎ陈桂彬，ＬｉｎＺｅｘｉ林泽嬉，Ｚｈａｎ...