老年人重型再生障碍性贫血的治疗

老年人重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）患者与青壮年ＳＡＡ患者比较，其并存症多见，治疗难度增加，预后更为不良。既往我院应用单一免疫抑制剂联合雄激素治疗老年人ＳＡＡ患者疗效欠佳［１］，为进一步提高老年人ＳＡＡ临床治疗水平，我们应用分型的联合或强化免疫抑制疗法取得了较好的疗效，现报道如下。病例和方法１　病例　ＳＡＡ患者１０例，为我院１９９３年８月～１９９７年８月的住院患者，按我国现行ＳＡＡ诊断标准［２］确定其型别，其中ＳＡＡⅠ型６例，包括中性粒细胞绝对值（ＡＮＣ）＜０．２×１０９／Ｌ的超重型ＳＡＡ（ＶＳ…     

重视意义未明特发性血细胞减少症的研究

最近Mufti等在研究血细胞减少症的过程中发现并提出了一种新的疾病:意义未明的特发性血细胞减少症 [idiopathic cytopenia uncertain(undetermined)significance,ICUS],并很快得到了各国血液学专家的认同.该疾病的提出打破了既往在已知全血细胞减少症之间"非此即彼"的传统思维模式,为人们认识新的血细胞减少症提供了空间,对于全血细胞减少的规范化诊断、发病机制的研究和靶向治疗均具有十分重要的意义.     

骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞微卫星遗传不稳定性研究

为了探讨骨髓异常综合征（myelodysPlasticsyndromes，MDS）转化为白血病的发病机制，采用PCR放射自显影法分析了位于5P，17P和18q染色体上的Mfd27，Mfd41和DCC微卫星序列的杂合性丢失（LOH）及微卫星不稳定性（MI）。在14例MDS患者恶性演变过程中发现位于P53抑癌基日附近的Mfd41位点有改变，2例为LOH，2例为MI。在Mfd27位点也有改变，2例为LOH，回切为MI。6例阳性病例中有3例已转化为AML－M2m型。DCC位点未检测出改变。表明特定微卫星位点的杂合性丢失和微卫星不稳定性与MDS发展和转化为白血病紧密相关。     

不同贫血病时C-erbB1胚系扩增与骨髓再生和白血病发生

目的：证明上皮生长因子受体(EGFR)基因与白血病发生和骨髓再生的相关性。方法：应用鸡原始红细胞增多症病毒癌基因V-erbB作探针，进行Southern印迹杂交，对8例不同贫血状态下的血液病，包括5例骨髓增生异常综合征(MDS)，1例家族性急性髓细胞白血病及其亲属，1例缺铁性贫血(IDA)和1例范柯尼贫血(FA)等进行检测，并以7例AL、MDS和AA父母为对照。结果：MDS和AL有C-erbB1重排／扩增。患者父母仅有C-erbB1重排，大多数无胚系扩增；MDS和IDA有C-erbB1胚系扩增，但IDA无C-erbB1重排；正常人大多数与其父母一样，既无C-erbB1胚系扩增，也无C-erbB1重排。结论：C-erbB1即EGFR基因重排／扩增与MDS和AL有关，且其胚系扩增可能还与骨髓再生相关。白血病的发生还可能与骨髓再生有负相关，且对EGF不依赖。     

肿瘤坏死因子家族的B细胞激活因子

综述近年来肿瘤坏死因子家族的B细胞激活因子(BAFF)的最新进展,阐述其生物学特性、作用机制及其在T、B细胞发育和功能方面的调节作用,阐明BAFF在自身免疫性疾病和肿瘤性疾病中的作用。     

骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等骨髓TNF-α活性与白血病的关系

目的 :探讨免疫抑制因素 TNF- α在白血病发病中的作用。方法 :在大系列 MDS细胞遗传学研究基础上 ,应用酶联免疫吸附法 (EL ISA)对 2 3例 MDS、17例 AA、10例 AL 和 8例 ITP等患者骨髓液进行 TNF- α活性水平的测定。结果 :MDS TNF- α活性水平有明显增加、AL 则有显著性增加 (P<0 .0 5 )并同它们中染色体核型异常和 SCD阴性检出率的增加相一致。AA与正常人差别不明显 ,ITP与正常人几乎无差别 ,这同它们中大多数患者骨髓细胞核型正常和 SCD阳性的结果相一致。部分病例随访结果显示 ,当 MDS转白血病时不仅其骨髓细胞 SCD由阳性转阴性 ,其 TNF- α活性水平呈数倍于正常值的扩增。结论 :尽管 MDS和 AA同属造血干细胞病并有共同的遗传背景和发病早期 ,但前者主要还与体液免疫抑制因素 (TNF- α)相关 ,而后者则还与细胞免疫抑制因素 (如 T-淋巴细胞 )相关 ,因而有不同的表现。     

再生障碍性贫血患者骨髓造血干／祖细胞体外增殖分化特征的 …

目的 研究再生障碍性贫血（再障）患者骨髓造血干／祖细胞的质量及其对不同造血生长因子的反应。方法：（１）采用阴性选择法富集ＣＤ＾＋３４细胞;（２）采用免疫荧光法检测１５例再障患者骨髓富集前后ＣＤ＾＋３４细胞百分率;（３）将富集后的细胞群在含不同的造血因子体系中培养,观察集落产率。结果 （１）富集前正常对照组,重型再障（ＳＡＡ）组,慢性再障（ＣＡＡ）组骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）中ＣＤ＾３４＋细胞百分率分     

84例自身免疫性溶血性贫血IgG抗体亚型与临床意义的分析

目的　研究温抗体型自身免疫性溶血性贫血ＩｇＧ亚型及其临床意义。方法　回顾性分析８４ 例患者ＩｇＧ亚型与临床特点的关系。结果　８４ 例患者中ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３ ＋ Ｃ３ｄ 型占４５．０％ ,ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３型占１５ ．５％ ,ＩｇＧ１ ＋ Ｃ３ｄ型占１１．０％ ,Ｃ３ｄ型占１０ ．７％ ,ＩｇＧ１ 型占９．５％ ,ＩｇＧ３ ＋ Ｃ３ｄ占８．３ ％ 。各型中均以女性为主,合计占６９ ．５％ 。ＩｇＧ３ 阳性各型的临床表现相似,各项临床指标异常最严重;ＩｇＧ１ 阳性的各型次之;Ｃ３ｄ 型最轻。Ｈｂ＜６０ ｇ／Ｌ、总胆红素＞ ４０ μｍｏｌ／Ｌ、ＦＨｂ＞ ６０ ｍｇ／Ｌ的患者百分率三组间比较,差异有显著性（Ｐ＜０ ．０５） 。ＩｇＧ１ 型与ＩｇＧ３ 型都随Ｃｏｏｍｂｓ 试验积分增高,其临床表现及溶血程度加重。ＩｇＧ３ 阳性的患者治疗有效率为６８ ．２％ ,ＩｇＧ１ 阳性患者有效率为１００％ 。结论　ＩｇＧ 亚型中以ＩｇＧ１ ＋ＩｇＧ３ 为主。ＩｇＧ３ 阳性的患者临床表现及溶血程度严重,治疗效果差     

霍奇金淋巴瘤合并免疫性血小板减少症1例并文献复习

目的 探讨霍奇金淋巴瘤(HL)合并免疫性血小板减少症(ITP)的诊疗经验。方法 回顾性分析1例HL合并ITP的临床过程,总结诊疗方法。结果 患者以皮肤、脏器出血及血小板减少为首发症状入院,经形态学、免疫学、遗传学和分子生物学检查,诊断为ITP,应用皮质激素及静脉丙种球蛋白治疗,疗效不佳。经完善影像学检查发现淋巴结肿大,行淋巴结切检,确诊为HL。给予标准剂量ABVD(多柔比星脂质体、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪))方案规范治疗后,患者血小板恢复至正常水平,HL达到CR。随访到发病后6个月,未见ITP复发。结论 以ITP为首发症状的HL治疗上应及时给予抗肿瘤的治本治疗,避免因重度血小板减少所致的严重出血、死亡。     

真性红细胞增多症患者骨髓CD34阳性细胞凋亡相关蛋白的表达

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者骨髓CD34 细胞凋亡受体FAS(CD95 )及凋亡相关蛋白Bcl 2、Bax的表达。方法　应用双色流式细胞仪检测 2 1例PV患者及 8例原发性血小板增多症(ET)患者和 11名正常人骨髓CD34 细胞CD95、Bcl 2、Bax的表达 ;应用RT PCR方法检查PV患者及对照组骨髓造血细胞Bcl 2、BaxmRNA的表达情况并分析其相关性。结果　CD34 细胞CD95表达率PV患者为 (4 2 .6 5± 15 .5 6 ) % ,ET患者为 (4 5 .31± 17.6 2 ) % ,与正常对照组的 (37.5 5± 15 .19) %差异无显著性 (P >0 .0 5 ) ;Bax表达率PV患者为 (35 .83± 9.33) % ,与正常对照组的 (4 1.6 5± 9.0 4 ) %差异无显著性(P >0 .0 5 ) ;Bcl 2表达率PV患者为 (79.35± 14 .4 3) % ,明显高于正常对照组的 (5 5 .84± 13.4 3) % ,(P <0 .0 1) ;Bax/Bcl 2的比值PV患者为 0 .4 7± 0 .14 ,明显低于正常对照组的 0 .76± 0 .2 4 (P <0 .0 1) ;骨髓造血细胞Bcl 2mRNA的表达PV患者明显高于正常对照组 (P <0 .0 1) ,BaxmRNA的表达PV患者与正常对照组差异无显著性 (P >0 .0 5 )。PV患者CD34 细胞Bcl 2高表达与CD34 细胞的凋亡呈负相关 (r=- 0 .4 97,P =0 .0 2 6 )。结论　PV患者骨髓CD34 细胞低凋亡的机制之一是抗凋亡蛋白Bcl 2高表达