4D-Flow MRI在肥厚型心肌病左室流出道血流评估中的价值探索

目的 探索四维血流(four-dimensional flow,4D-Flow)磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)技术在左心室腔内应用的可行性。材料与方法 本研究为前瞻性、横断面研究,纳入2022年8月至2023年1月于我院接受心脏MRI检查的21例肥厚型心肌病患者,采用3.0 T MRI扫描仪进行二维血流(tow-dimensional flow,2D-Flow)及4D-Flow成像,收集患者一周内进行的超声心动图检查结果。采用组内相关系数(inter-class correlation coefficient,ICC)、变异系数(coefficients of variation,COV)及Bland-Altman分析比较2D-Flow、4D-Flow评估左室流出道峰值流速的可重复性及一致性,并通过Pearson相关性分析探究二者与超声心动图测量结果的关系。结果 2D-Flow和4D-Flow观察者内/观察者间的ICC分别为0.999/0.999和0.995/0.992,COV分别为0.5%/0.5%和2.4%/2.6%。4D-Flow与超声...     

Erdheim-Chester病累及心脏1例

本文报道Erdheim-Chester病累及心脏1例。患者女, 43岁。心脏MR表现为右心房后壁、房间隔及右房室沟明显增厚, 局部呈结节样, T1WI及T2WI呈稍高信号, 反相位可见散在点状信号减低区;主动脉及肺动脉根部管壁增厚, 心包腔内中量积液;右心室游离壁略增厚, 运动减弱;增强检查显示右心房肿块首过灌注呈边缘线状低信号、中央高信号, 延迟扫描呈明显强化, 主动脉及肺动脉根部管壁亦呈线状高信号, 壁层心包呈环形强化。右心房占位活检病理表现为心肌局灶性炎性坏死, 结合其他影像检查及胫骨病变处活检病理结果, 最终诊断为Erdheim-Chester病。     

心血管MR在肺动脉高压中的应用及研究进展

肺动脉高压(PH)相关研究在近年来取得显著进展, 最新发布的《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》内容较2015年进行了部分更新。在此期间, 心血管MR(CMR)逐渐从辅助检查转变为PH的主要成像技术, 并被推荐纳入常规临床实践。T1 mapping、4D flow及心肌应变等新技术的发展为PH的诊断、治疗及预后评估提供了新的循证医学证据。通过展示研究成果及对比新旧指南, 本文总结了近几年CMR在PH疾病管理中的进展, 为相关领域的基础与临床医师提供最新的专业知识与新视角。     

心尖肥厚型心肌病与非对称性室间隔肥厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究

目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后。方法:1996～2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组)。对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率。结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0%vs 3.7%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9%vs 76.2%,P0.01)。ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6±5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0%vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33%vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3%vs 40.3%)显著较低(P均0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均0.05)。多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR=4.62,95%CI:2.28～68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95%CI:2.1～16.6,P0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95%CI:1.5～15.2,P=0.02)。结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好。     

甲状腺癌相关基因研究进展

甲状腺癌相关基因的检测对甲状腺癌早期诊治及预后判断有重要意义。近年来研究发现,ras基因的点突变在甲状腺肿瘤中发生率可高达40%;ret基因重排与甲状腺乳头状癌密切相关;抑癌基因p53的失活与甲状腺癌有关;erbB-2基因突变亦可在甲状腺癌中检测到,但其在甲状腺癌中的作用还不十分明了。甲状腺癌中检测到BRAF基因第15外显子-1 796位点T/A转换,且突变率可高达40%左右,国内尚无相关报道。     

中国国民体质调查中超重肥胖率变化趋势研究

目的：研究我国国民健康状况,影响健康的因素,及近几年国民健康状况的变化趋势。方法：选取2000、2004、2006、2009年“中国健康调查报告”中的18—60岁成年居民作为研究对象,分析不同地区、性别、特征研究对象健康状况,低重率及超重肥胖率的变化趋势。结果：2000--2009年我国国民体质指数均呈上升趋势,各年龄段上升指数有所不同,但偏低体重率下降到5．8％,超重肥胖率却直线上升到39．6％。结论：采取有效措施,控制国民体质指数从而预防超重肥胖及相关疾病,是目前我国疾病预防控制工作面临的严峻考验和重要挑战。     

左心室巨大假性室壁瘤1例

患者女,28岁,阵发性心悸半年,加重半个月。既往尤手术史、外伤史,10余年前有长期发热病史。查体心尖部可闻及4级／6G收缩期杂音。心电图：窦性心律,T波倒置。X线胸片：两肺淤血,左心房、左心室增大,左心缘下段局限性向外膨凸．内可见钙化影。心胸比0．66。     

心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成"斑马征",1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI"一站式"扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和"斑马征",在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.     

孤立性左室心肌致密化不全的MRI特征

目的:研究经临床综合诊断确诊为孤立性心肌致密化不全(IVNC)的患者,分析MRI特征。方法:利用心脏MRI对30例IVNC患者的左心房、室径线及左心功能进行分析,将左心室划分为17节段,对致密化不全的节段计数,测量左室各节段致密化心肌(C)和非致密化心肌(NC)的厚度,计算NC/C比值。并分析延迟增强扫描后左心室各节段心肌的强化特点。22名成人健康者纳入对照组进行对比研究。结果:心脏MRI显示IVNC患者左心房、室扩张,有球形化的趋势〔球形指数(SI)=0.74±0.11〕;左室射血分数(LVEF=32.8±13.6)下降;IVNC患者致密化不全的节段数为9±2。所有IVNC患者的心尖段(第17节段)均受累,其他最常见的受累节段为侧壁中段、心尖段(第16、12、11节段),而室间隔基底段、中段(第2、3、8、9节段)未见受累。IVNC患者最常发生致密化不全的节段其致密化心肌厚度变薄,而不发生及很少发生致密化不全的节段,其致密化心肌厚度与正常对照组对应节段室壁厚度无差别。IVNC患者NC/C比值为3.2±0.8。延迟增强扫描发现11例IVNC患者共68个节段室壁有延迟强化。结论:心脏MRI既能清楚显示左室各节段(尤其是心尖部)的非致密化心肌,又能准确测量NC/C比值,是诊断IVNC的理想检查方法。