伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的临床病理观察

目的 探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点.方法 采用HE及免疫组织化学(EnVision法)方法 ,对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析.结果 2例为发生于眼眶的肿瘤,其中1例为复发病例;5例为眶外肿瘤.镜下特征:肿瘤境界清楚,由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成,富含血管,部分区域形成假血管腔隙样结构,多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中.免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34.7例均行肿块切除术,术后随访4例,均无复发.结论 伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤/孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤,局部切除多可治愈,组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别.     

肌内梭形细胞血管瘤1例

患者,女,35岁,发现有小腿肿块5年,伴间断疼痛,肿瘤缓慢增大。体检：右小腿上段后侧略隆起,皮肤表面尤红、肿、热及触痛,轻脏可扪及一约5cm×5cm×3cm肿块,质中,活动度尚可,有压痛。辅助检查：B超示右小腿外侧腓肠肌内肿块,MRI疑为脉管性肿瘤。临床诊断：右小腿软组织肿瘤,行肿瘤切除术,术中见肿瘤位于肌组织间,无包膜,但境界尚清,肿瘤直径约2cm,术后患者恢复良好,随访10个月,无肿瘤局部复发或转移。[第一段]     

恶性外周神经鞘膜瘤临床病理学分析

目的探讨恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征。方法收集江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)2012年1月至2022年12月诊治的23例MPNST, 观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点, 并复习相关文献。结果患者中男性10例, 女性13例, 年龄11～79岁(中位年龄36岁), 其中Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, NF-1)相关MPNST患者14例, 散发性MPNST患者9例。发生于四肢7例、躯干4例、颈肩部3例、胸腔3例、脊柱旁2例、腹腔2例、腹膜后1例、盆腔1例。组织学上肿瘤主要由条束状增生、紧密排列的梭形细胞组成, 17例(17/23, 73.9%)肿瘤边缘可见神经纤维瘤样区域。低倍镜下可见肿瘤细胞丰富区与稀疏区交替镶嵌分布, 形成大理石样外观。高倍镜下肿瘤细胞核形不规则, 呈卵圆形或锥形、子弹头样或细长波浪样, 7例肿瘤细胞明显多形性, 可见瘤巨细胞;核分裂象活跃(≥3个/10 HPF), 常可见地图样...     

伴有罕见MIR22HG-USP6融合的恶性结节性筋膜炎1例

结节性筋膜炎(nodular fasciitis, NF)是一种相对常见的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤, 通常为自限性病变, 复发、转移少见;有丝分裂活跃, 但通常无病理性核分裂。本文报道1例具有恶性行为的NF, 8年间虽经手术切除、髂内动脉化疗栓塞治疗, 肿瘤仍复发并转移, 显微镜下可见不典型有丝分裂, 二代测序发现罕见的MIR22HG-USP6融合。     

原发性肝脏血管肉瘤9例临床病理学分析

目的探讨原发性肝脏血管肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集南京医科大学第一附属医院2014年1月至2021年12月经穿刺及手术标本诊断的原发性肝脏血管肉瘤9例, 对其病理特征及镜下组织学形态进行回顾性阅片, 结合临床及影像学特点进行分析总结, 并复习相关文献。结果 9例患者中男性6例, 女性3例;发病年龄30～73岁(平均年龄57岁)。大体检查, 肿瘤的生长方式主要有肿块型和无肿块型(弥漫血窦型)。肿块型镜下形态可表现为有管腔形成的经典的血管肉瘤或无管腔形成的高级别肉瘤形态, 后者依据细胞形态又分为上皮样、梭形、未分化肉瘤样形态, 而无肿块型镜下表现为弥漫、扩张、充血的血窦, 衬覆一定异型性的肿瘤性内皮细胞。9例患者获随访结果, 随访时间为1～48个月, 8例患者死亡, 从诊断到死亡为1～18个月, 中位生存时间约5个月, 1例患者随访48个月, 带病生存。结论原发性肝脏血管肉瘤罕见, 镜下形态多样, 较易误诊及漏诊。尤其在穿刺活检中出现大小不等的明显扩张、充血的血窦, 且窦内皮细胞伴一定异型时, 应想到血管肉瘤的诊断。肿瘤整体生物学行为恶性, 预后差。