皮肤交感电位在临床的应用

SSP是一种与汗腺活动有关,并反映交感神经节后纤维功能状态的表皮电位,可由内源性或外源性刺激所诱发。SSP由后根传入,经中枢反射（包括脊髓）最后由交感神经节后纤维传出,因此SSP属于多突触反射,对重复刺激易产生     

糖脂抗体和银杏制剂对体外培养雪旺细胞影响的研究

目的研究抗糖脂抗体对离体培养的雪旺细胞(schwanncell,SC)的影响和银杏制剂对其的保护作用。方法研究对象为1998年2月至1999年12月上海复旦大学附属华山医院神经内科自身免疫性周围神经病患者25例以及4名正常体检者。用饱和硫酸铵法提取血清球蛋白,加入离体培养的SC中,观察细胞形态改变,并通过单因素方差分析和配对t检验的方法分析细胞密度、周长和面积变化以及银杏制剂在其中是否具有保护细胞生长的作用。结果加入患者免疫球蛋白的SC形态发生显著改变,加入补体后细胞密度更显著下降。加入银杏制剂后细胞形态和密度无明显改变。结论自身免疫性周围神经病患者的免疫球蛋白在补体的参与下对体外培养的SC有明显的破坏作用,银杏制剂在这种情况下无显著的保护体外SC继续生长的作用。     

获得性神经肌强直的临床特征分析

目的探讨获得性神经肌强直主要临床表现和电生理特征。方法回顾性分析3例获得性神经肌强直男性患者的临床和肌电图特点,并结合文献进行分析。结果 3例患者发病年龄21~64岁。3例患者均无中枢损害,其中2例表现为典型的骨骼肌游走性波浪状蠕动,另1例为肌肉疼痛、痉挛和肌无力、多汗。3例患者经电生理检查提示神经传导均正常,2例肌电图均可见特征性肌纤维颤搐表现。结论获得性神经肌强直主要表现为肌肉不自主颤搐、痉挛和假性肌强直,可合并多汗等植物神经损害表现。     

精氨酸试验中C肽释放水平与2型糖尿病合并无症状周围神经病变的相关性

目的:探讨C肽水平在筛查无症状糖尿病周围神经病变(DPN)和分型诊断方面的价值。方法:入组2016年1月至12月在复旦大学附属中山医院内分泌科住院的600例无神经系统症状的2型糖尿病(T_2DM)患者。所有患者均行完整病史采集、体格检查、血生化指标检测、精氨酸试验及肌电图检查。结果:600例2型糖尿病(T_2DM)患者中,307例(51.2%)合并无症状DPN,其中远端对称性多发性周围神经病变(DSPN)患者173例(28.8%)、局灶性非对称性DPN患者134例(22.3%)。与不合并DPN的T2DM患者相比,无症状DPN患者年龄更大、病程更长、血糖控制更差,且精氨酸释放后0、2、4、6 min时C肽水平更低(P0.05)。C肽水平降低是无症状DSPN独立危险因素(P0.01),而与局灶性非对称性DPN无关。空腹C肽水平联合年龄、性别、糖尿病病程、糖化血红蛋白预测无症状DSPN的AUC为0.758(95%CI 0.720～0.792,P=0.032)。结论:C肽释放水平降低是DSPN的独立危险因素,对合并C肽水平降低的T_2DM患者,应警惕无症状DSPN的可能。     

肿瘤化疗药物诱导性周围神经病的临床横断面研究

目的:分析抗肿瘤药物导致的周围神经病(CIPN)临床特征及其发病时的药物累积剂量。方法:连续收集2009年3月至2010年2月于化疗后发生周围神经损害的84例肿瘤患者。对纳入的患者进行周围神经病量表(MNSI、MDNS、FACT/GOG-NTX)评估和肌电图检查。按责任药物将患者分为:奥沙利铂组、顺铂组、紫杉醇组、长春新碱组、沙利度胺组和联合用药组(紫杉醇+卡铂,紫杉醇+顺铂),分析不同责任药物所致CIPN的特征及其与累积剂量的相关性。结果:84例患者临床主要表现为肢体远端感觉障碍,少数患者伴疼痛和(或)肌力减退,肌电图结果异常者占82.14%。84例患者中使用奥沙利铂者60例,累积剂量(1089.26±310.31)mg/m~2;长春新碱8例,累积剂量(5.14±1.07)mg/m~3;紫杉醇4例,累积剂量(640.00±306.17)mg/m~2;顺铂3例,累积剂量(360.00±120.00)mg/m~2。奥沙利铂组周围神经病量表分值与药物累积剂量呈正相关。结论:CIPN具有剂量依赖性特点,常见的责任药物为奥沙利铂、长春新碱、紫杉醇、顺铂。     

临床诊断眼咽远端型肌病1例及文献复习

目的:探讨眼咽远端型肌病(OPDM)的临床表现、肌肉病理和分子遗传学特征.方法:报道1例临床疑似OPDM患者的临床和肌肉病理资料,对患者及其亲属共3名行多聚腺嘌呤结合蛋白核1(pabpnl)基因突变分析,并结合文献报道病例予以比较.结果:患者24岁起病,表现双侧眼外肌麻痹、声音嘶哑.肌肉病理显示个别肌纤维萎缩为主的肌源性损害,pabpnl基因检测无异常GCG重复序列扩增.结论:OPDM起病早,早期仅表现眼外肌及咽喉肌群麻痹,pabpnl基因GCG重复序列无异常扩增.     

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血9例临床分析

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(PNSH)是一种特殊类型的蛛网膜下腔出血,其临床症状较轻,脑血管造影多呈阴性,预后较好。它不同于脑动脉瘤破裂出血,推测可能为静脉出血或毛细血管渗血。为了进一步了解PNSH的临床特点,本文结合文献对诊断为PNSH的9例患者的临床资料作一回顾性分析。1　资料1 1　一般资料:1994年1月至2 0 0 2年6月,我院共收治自发性蛛网膜下腔出血患者6 2例,其中9例患者出血位于环中脑的脑池,脑血管造影阴性,诊断为PNSH。其中女性6例、男性3例,年龄4 3～6 1岁(平均5 4 1)岁,对上述患者均进行了随访。1 2　临床表现:…     

具有中枢神经表现的妊娠高血压综合征47例分析

目的与方法 :回顾分析复旦大学附属中山医院自 1992年来收治合并神经系统异常表现的妊高征患者的病史资料 4 7例 ,按照 1983年制订的妊高征诊断及分类标准分为轻度组 (14例 )和重度组 (即先兆子痫或子痫 ,33例 )。对两组患者的年龄、基础血压值、出现妊高征时的孕龄、中枢神经症状表现、出现中枢异常时的血压值及其与基础血压差值、产后血压恢复正常的时间等指标进行分析。结果 :两组患者中枢神经症状主要表现为头痛和头晕 ,重度组中 7例表现子痫 ,其中 3例来自郊区 ,几乎无正规产前检查。两组患者的年龄、基础血压、妊高征时孕周及产后血压恢复正常的时间均无显著差异 (P >0 .0 5 )。但是两组患者出现中枢异常时的血压 (包括收缩压和舒张压 )、与其基础血压间的差值有显著差异 (P <0 .0 5 )。结论 :妊高征期中枢异常表现严重程度通常和血压的显著增高相关 ,子痫常发生在不注意正规产前检查的患者中。对妊高征患者的早期监护和治疗可减少严重的中枢并发症的发生。本组患者虽无脑卒中的发生 ,但是对孕产妇的头颅影象学及其血液系统高凝倾向的检查可能会使我们有更多的阳性发现。