胃外周Ｔ细胞淋巴瘤误诊２例

外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型(peripheral T-cell lym-phoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是2008年WHO淋巴肿瘤病理分类中一个较新的亚型。病因不清,其诊断需结合临床、病理、免疫及遗传学特征,并排除其它特指型T细胞     

老年人急性淋巴细胞白血病的特点及预后

目的 分析老年急性淋巴细胞白血病(ALL)患者同非老年成年ALL患者临床特征及分子遗传学等方面的差异,进一步探讨老年ALL患者不良预后因子.方法 将收治的279例ALL患者分为老年组(60～79岁)及非老年组(14～ 59岁),分析两组患者的临床特征、实验室指标及相关基因IKZF1、PAX5、NOTCH1、PHF6、SH2B3、LEF1、JAK1的分子遗传学异常,并分析这些指标与临床预后的关系.结果 老年组男性患者比例低于非老年组[42.9 ％(21/49)比61.7％(142/230),P=0.015).老年组B-ALL发生率、费城染色体阳性(Ph+)率及髓系标记CD33阳性率均明显高于非老年组[87.8 ％(43/49)比70.4％(162/230),P=0.009;47.8％(22/49)比27.4％(58/230),P=0.007;56.8％(21/49)比39.0 ％(64/230),P=0.049].老年组ALL患者的淋巴结肿大发生率、总完全缓解(CR)率低于非老年组[20.0 ％(9/49)比38.9 ％(81/230),P=0.016;68.3 ％(28/41)比91.3 ％(178/195),P＜ 0.001].老年组ALL患者3、6、12、24个月总生存(OS)率均低于非老年组(64.6％比84.4％,P=0.001;50.0％比73.8％,P=0.001;29.2％比52.4％,P=0.003;6.2％比26.2％,P=0.003).两组患者的PAX5、NOTCH1、PHF6、SH2B3、LEF1、JAK1基因突变率差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).结论 老年ALL患者临床及实验室指标同非老年成年ALL患者存在差异,老年组预后更差,需要个体化治疗,以改善预后.     

造血系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏合并发热64例临床分析

目的　研究造血系统恶性肿瘤化疗后粒细胞缺乏 (粒缺 )合并发热的病因及临床特征 ,探讨最佳治疗方案。方法　回顾分析 64例 ( 87例次 )粒缺合并发热的临床及实验室资料。结果　 1微生物病原学证实的感染、临床证实的感染、抗感染治疗有效者及不明原因发热各占 3 9.1%、3 4.5 %、19.5 %和 6.9%。2 G 菌、G- 菌、真菌感染各占 4 8.8%、17.1%和 3 4.1%。3感染部位以呼吸道为主占 3 7.1%。结论　肿瘤化疗后粒缺合并发热的主要原因是感染 ,以 G 菌为多 ,部位以呼吸道最常见 ,万古霉素可作为经验性治疗的重要选择     

Richter’s综合征1例临床分析

198 2年Ｒｉｃｈｔｅｒ首次报道 1例发生在慢性淋巴细胞性白血病 (ＣＬＬ)以后的进展性淋巴瘤 ,后来称之为Ｒｉｃｈｔｅｒ’ｓ转变或Ｒｉｃｈｔｅｒ’ｓ综合征 (Ｒｉｃｈｔｅｒ’ｓｓｙｄｒｏｍｅ,ＲＳ)。它指由惰性的白血病转变为进展性的高度恶性大Ｂ细胞淋巴瘤 ,可以出现在ＣＬＬ病程的任何阶段〔1〕。我院于 2 0 0 1年 2月收治 1例 ,现报告如下。1 　 病例报告男 ,6 1岁。因“全身浅表淋巴结进行性肿大伴皮肤瘙痒 2个月”于 2 0 0 1年 2月 2 6日收入院。1 995年 8月自觉左上腹不适 ,去外院就诊 ,当时体检无贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大 ,肝…     

骨髓增生异常综合征转为急性嗜酸粒细胞白血病1例并文献复习

目的观察急性嗜酸粒细胞白血病(AEL)的形态特征、遗传特征、免疫表型及分子标记特征以提高对AEL的认识。方法对我院收治的1例难治性血细胞减少伴多系发育异常(MDS-RCMD)转为AEL患者的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果该例MDS-RCMD患者12个月后转为AEL;骨髓原始细胞占10.4%,嗜酸粒细胞占70.8%,其中嗜酸性早、中、晚幼粒细胞占69.6%;外周血嗜酸粒细胞占13.5%;骨髓原始细胞伴有复杂染色体异常、CD34、CD117、HLD-DR、CD33、CD38、CD13等阳性表达;FI1L1/PDGFRα和ETV6/PDGFRα融合基因阴性。按AML治疗2个月后患者死亡。结论该例AEL患者FI1L1/PDGFRα和ETV6/PDGFRα基因重排阴性,伊马替尼治疗无效。     

达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR/ABL阳性白血病的临床研究

本研究评价达沙替尼治疗原发或继发伊马替尼耐药的BCR/ABL阳性白血病的疗效和安全性。对27例原发或继发伊马替尼耐药的慢性髓系白血病(CML)或Ph阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)患者,给予达沙替尼100-140 mg/d口服治疗,评估疗效、总体生存和耐受情况。结果表明:27例伊马替尼耐药的BCR/ABL阳性白血病中位达沙替尼治疗时间8(1-66)个月,中位随访时间54(3-75)个月。27例接受达沙替尼治疗的患者中,88.8%获得完全血液学反应(CHR),44.4%获得主要细胞遗传学反应(mCyR),37%获得完全遗传学反应(CCyR),18.5%获得主要分子学反应(MMR)。伊马替尼耐药的进展期(CML-AP、CML-BC、骨髓复发Ph+ALL)患者接受达沙替尼治疗获CCyR率低于疾病稳定期(CML-CP、骨髓缓解Ph+ALL)患者(P=0.0377),且3-4级不良反应发生率明显增高。达沙替尼治疗后获得CCyR的患者生存期(OS)较未达CCyR者明显延长(63个月vs 9个月,P=0.0126)。达沙替尼治疗后最常见的3-4级不良反应包括血液学反应如血小板减少(51.8%)、中性粒细胞减少(48.1%)、贫血(33.3%)和非血液学反应如胸腔积液(18.5%)、肺部感染(18.5%)、心包积液(11.1%)。3-4级不良反应主要发生在疾病进展期时改服达沙替尼者,均发生于服药12个月内。结论:达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR/ABL阳性白血病有效,且在疾病稳定期改服达沙替尼疗效和耐受性更好。     

泊沙康唑注射液在侵袭性真菌病高危患者中的药代动力学和安全性评价

目的 评价泊沙康唑注射液在治疗侵袭性真菌感染的高危受试者中的药代动力学（PK）特征和安全性。方法 纳入中国10家医院血液血液病中心65例侵袭性真菌感染的高危受试者,分为A组20例,B组45例。A组受试者第1～10 d给予泊沙康唑注射液300 mg（第1 d,bid;第2～10 d,qd）;第11～28 d能耐受口服的受试者转为泊沙康唑口服混悬液给药200 mg,tid。B组第1～5 d给予泊沙康唑注射液300 mg（第1 d,bid;第2～5 d,qd）;第6～28 d,能耐受口服的受试者转为泊沙康唑口服混悬液200 mg,tid。观察PK指标、安全性指标及疗效指标。结果 58例PK数据集（A组17例、B组41例）中,有57例的受试者静脉给药第3 d的C_min值在500～2 500 ng·mL^-1之间;A组、B组转为口服混悬液后,口服混悬液的C_min值变异比静脉注射液的更大[CV:30.60%～49.95%（静脉）;25.21%～87.42%（口服）];A组静脉给药后第10 d的T_max与原研产品研...     

虎金颗粒对免疫性肝纤维化大鼠肝功能和肝纤指标的影响

[目的]探讨虎金颗粒对免疫性肝纤维化模型大鼠肝功能和血清中肝纤指标的变化的影响。[方法]用猪血清腹腔注射诱导免疫性肝纤维化模型,并用不同剂量的虎金颗粒进行干预,用全自动生化分析仪测定肝功能,用放射免疫分析法测定血清肝纤指标。[结果]猪血清诱导的肝纤维化大鼠血清中AST、ALT、HA、LN、IV-C和PCⅢ含量均明显升高,虎金颗粒对上述指标有一定的逆转作用,并能升高血清中白蛋白含量。[结论]虎金颗粒对免疫性肝纤维化有一定的防治作用,能降低肝纤维化程度,同时有效减轻肝细胞损伤,改善肝功能。     

Zeste基因增强子同源物2抑制剂GSK126体外对急性白血病和淋巴瘤细胞增殖及凋亡的影响

目的探讨Zeste基因增强子同源物2(EZH2)抑制剂GSK126体外对急性白血病和淋巴瘤细胞增殖和细胞凋亡的作用。方法采用CCK-8法测定不同浓度GSK126作用不同时间对人T淋巴细胞白血病CEM细胞、人急性单核细胞白血病U937细胞和人伯基特淋巴瘤Raji细胞增殖的影响,采用Annexin V/PI双染法测定GSK126对细胞凋亡的影响,采用实时荧光定量聚合酶链反应(qPCR)检测GSK126对EZH2、bcl-2、bcl-xL基因表达的影响。结果作用24、48、72 h后,与相应阴性对照组(0 μmol/L)比较,5、10、15、20、25 μmol/L GSK126对CEM细胞,5、10、15、20 μmol/L GSK126对U937细胞和5、10、15、20、25、30 μmol/L GSK126对Raji细胞的增殖均具有抑制作用,且呈浓度和时间依赖性(均P<0.05)。GSK126作用于CEM、U937、Raji细胞48 h的半数抑制浓度(IC50)分别为(13.46±0.83)、(11.65±1.02)、(15.00±0.19)μmol/L。与相应阴性对照组(0 μmol/L)比较,8、12、16 μmol/L GSK126均可不同程度促进CEM、U937细胞凋亡,凋亡率差异均有统计学意义(F=167.995,P<0.01;F=158.400,P<0.01);而Raji细胞,16 μmol/L GSK126较阴性对照组有更高的细胞凋亡率,差异有统计学意义(t=47.998,P<0.05)。8、12、16 μmol/L GSK126均较阴性对照组降低CEM、U937、Raji细胞EZH2 mRNA的表达水平(F=82.035,P<0.05;F=252.712,P<0.05;F=690.536,P<0.01)和凋亡相关基因bcl-2、bcl-xL mRNA的表达水平(bcl-2:F=1 900.525,P<0.01;F=431.324,P<0.01;F=216.184,P<0.01;bcl-xL:F=256.751,P<0.01;F=147.019,P<0.01;F=209.325,P<0.01)。结论 EZH2对急性白血病和淋巴瘤的发生发展有重要作用,GSK126作为EZH2高选择性小分子抑制剂之一,可为血液系统恶性肿瘤临床用药提供新的可能。     

自体骨髓间充质干细胞和外周血造血干细胞共移植治疗恶性淋巴瘤(附1例报告)

目的探讨自体骨髓间充质干细胞(bone marrow-mesenchymal stem cell,BM-MSC)和外周血造血干细胞(PBSC)共移植治疗恶性淋巴瘤(NHL)的安全性和疗效.方法对1例确诊为NHLⅡ期A组的患者,采用CHOP方案(环磷酰胺750 mg/m2、阿霉素40 mg/m2、长春新碱1.4 mg/m2,第1天静滴;强的松60mg/m2,第1～5天口服)化疗4次.自体PBSC动员前取自体骨髓培养BM-MSC,扩增后计数1×107,冻存.动员方案为美罗华、环磷酰胺加粒系集落刺激因子(G-CSF).采集结果单个核细胞(MNC)2.61 ×10s/kg,CD细胞4.27×106/kg,予-80℃低温冻存.CHOP方案预处理后24h先回输自体PBSC,次日回输自体BM-MSC.结果移植后白细胞计数(WBC)和血小板计数(BPC)低谷时间为移植后第6(+6)天和+9天,恢复中性粒细胞绝对计数(ANC)>0.5×109/L和BPC＞20×109/L的时间分别为5天和1天.除口腔溃疡和皮肤感染外,无其他严重的移植相关并发症.结论自体BM-MSC和自体PBSC共移植治疗恶性淋巴瘤安全可行,移植后造血重建快,长期疗效有待进一步积累.