小儿孤立性血尿诊治中的几个问题

孤立性血尿（ isolated hematuria）是指临床仅表现为肾小球源性血尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者,分为持续性（persistent）和再发性（recurrent）［1］。此名称为临床诊断,以往曾称为“无症状性血尿”、“单纯性血尿”,由多种病因所致,多种肾脏病理类型表现,是儿科肾脏病最常见的临床表现之一。小儿孤立性血尿常常因其他疾病检查时偶然发现,家长往往紧张焦虑,而医生如何诊断和治疗本病仍有不少问题待解决。     

肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征蛋白尿的关系

 目的:探讨肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征（AS）蛋白尿发生的关系。方法:AS患者35例,男24例,女11例,肾活检的年龄为1.17~24岁。根据尿蛋白结果将患者分为2组：无/间歇性蛋白尿组（13例）和持续性蛋白尿组（22例）。测量AS肾小球基底膜（GBM）变薄、增厚和致密层撕裂分层的长度,计算其各占GBM总长度的百分比;根据平均足突宽度（FPW）= π／4×（∑基底膜长度／∑足突个数）计算患者足突宽度。分析比较2组患者GBM变薄、增厚、致密层撕裂分层比例和平均FPW及其与AS蛋白尿的关系。结果:持续性蛋白尿组GBM增厚、致密层撕裂分层比例和平均FPW较无/间歇蛋白尿组高（均P<0.05）。平均FPW与GBM增厚、致密层撕裂分层及肾活检年龄均呈正相关（均P<0.01）。结论: AS患者GBM病变程度越重,足突融合越严重,蛋白尿越严重,提示AS基底膜异常有可能通过影响足突及裂孔膜的结构和功能导致蛋白尿发生。     

槐杞黄对IgA肾病大鼠蛋白尿及肾组织nephrin及podocin的影响

目的观察槐杞黄对IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）大鼠蛋白尿及肾组织nephrin及podocin的影响,探讨槐杞黄对IgA肾病大鼠蛋白尿的治疗作用及其机制。方法将24只雄性Sprague—Dawley（SD）大鼠按随机数字表法分为对照组、模型组、槐杞黄组,每组8只。模型组和槐杞黄组建立1gA肾病模型,槐杞黄组给予槐杞黄颗粒治疗。应用定量尿沉渣计数法检测尿红细胞个数,考马斯亮蓝法检测24h尿蛋白定量,全自动生化分析仪检测血生化指标。应用直接免疫荧光法检测肾小球IgA沉积强度,间接免疫荧光法检测肾小球nephrin及podocin蛋白的表达及分布,采用实时荧光定量PCR技术检测肾皮质nephrinmRNA和podocinmRNA的表达。结果①槐杞黄组大鼠的尿红细胞计数、尿蛋白,较模型组显著减少,差异有显著意义（P〈0．05）;②槐杞黄组大鼠肾组织病变,较模型组减轻;③槐杞黄组大鼠肾小球nephrin表达量,较模型组显著升高,差异有显著意义（P〈0．01）,podocin表达量较模型组稍有下降,但差异无显著意义（P〉0．05）;槐杞黄组大鼠肾皮质nephrinmRNA及podocinmRNA的表达,较模型组显著升高,差异有显著意义（P〈0．01）;④槐杞黄组大鼠肾小球nephrin及podocin的不连续斑片状、团块状异常分布,较模型组改善。结论IgA肾病大鼠肾组织nephrin及podocin出现表达变化及分布异常,槐杞黄能降低IgAN大鼠尿蛋白,其作用可能与调节nephrin及podocin的表达及分布有关。     

IgA肾病诊断及治疗进展

IgA肾病 (IgAnephropathy ,IgAN)是世界各地目前最常见的原发性肾小球疾病。以往认为本病是一个良性疾病 ,预后较好。随着近年研究的不断深入 ,一些大样本的长期随访观察 ,发现本病的临床过程并不乐观 ,成人患者有2 0 %～ 5 0 %发展为终末期肾病 (ESRD)。儿童患者预后较成人好 ,但起病 5年、10年、15年分别有 5 %、6 %及 11%的患儿产生慢性肾功能衰竭。因此 ,本病的早期诊断和恰当治疗有重要意义[1] 。1　诊断IgAN多见于年长儿 ,临床表现多样化 ,最多见为发作性肉眼血尿和镜下血尿 ,10 %～ 2 0 %为肾病综合征 ,少数表现为肾炎综合征、…     

CD62P和CD44在儿童原发性IgA肾病肾组织中的表达及临床意义

 【目的】探讨黏附分子P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)在儿童IgA肾病(IgAN)发病中的作用及其与肾小管间质损害的关系。【方法】46例IgAN患儿按临床表现分为3组:孤立性血尿组14例,血尿蛋白尿组17例,肾病综合征组15例;按病理分级分为3组:病理Ⅰ+Ⅱ级组23例,Ⅲ级组14例,Ⅳ级组9例。设肾活检正常对照组4例。采用免疫组化SP法检测病例组与对照组肾组织CD62P和CD44的表达,并分析其与肾小管间质病变程度的相关性。【结果】①正常肾组织仅有少量CD62P和CD44表达。IgAN患儿肾组织中,CD62P在肾小管上皮细胞显著表达,CD44在肾小球、肾小管和肾间质均有表达。②IgAN患儿肾组织中CD62P和CD44的表达均较对照组明显增高,不同临床表现组中,肾病综合征组最高,孤立性血尿组最低,且与IgAN患儿的病理分级密切相关。③IgAN患儿肾组织CD62P和CD44的表达与肾小管间质损害程度呈正相关。【结论】CD62P和CD44参与了儿童IgAN的发病和肾小管间质损害,与IgAN的进展及预后有关。     

原发性肾病综合征患儿血P选择素和细胞表面糖蛋白测定及其临床意义

目的探讨激素不同疗效的原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)质量浓度及临床意义。 方法将2005 03—2005 08在中山大学附属第一医院儿童肾病中心住院的PNS患儿54例，患儿分为激素敏感活动期(19例)、激素敏感缓解期(13例)、激素耐药活动期(12例)和激素耐药缓解期(10例)4组。另设20名年龄、性别相匹配的健康儿童为正常对照组。采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血浆CD62P和血清CD44质量浓度，并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)之间的相关关系。 结果(1)PNS激素敏感患儿，其活动期外周血CD62P及CD44质量浓度均显著高于缓解期(P<0.01)。(2)激素耐药患儿，其活动期血清CD44质量浓度显著高于缓解期(P<0.05)，而血浆CD62P质量浓度差异无显著性意义(P>0.05)。(3)PNS活动期患儿外周血CD62P、CD44质量浓度与24h尿蛋白定量及CHOL呈正相关，与ALB呈负相关。 结论CD62P及CD44与儿童PNS的发生发展密切相关；动态检测PNS患儿外周血中CD62P和CD44的水平，可作为判断PNS病情和疗效的指标。     

新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征一例报告并文献复习

目的报道一例新生儿弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征,以提高对该病的认识。方法收集一例于2010年10月在中山大学附属第一医院儿科住院确诊为先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的患儿临床资料,并复习文献,总结弥漫性系膜硬化型先天性肾病综合征的病因、临床表现、病理特点及预后。结果患儿生后即有水肿、大量蛋白尿等肾病综合征表现,并很快出现肾功能不全,进展至肾功能衰竭,肾活检病理符合弥漫性系膜硬化型,2个多月后死亡。结论先天性肾病综合征弥漫性系膜硬化型的临床表现为出生时或幼儿期内出现肾病综合征的特征,起病时可已有肾功能不全,进行性肾功能减退,确诊须肾穿病理,本病预后差,目前无特殊治疗。     

霉酚酸酯治疗儿童肾病综合征并发糖尿病一例报道并文献复习

目的探讨霉酚酸酯治疗儿童肾病综合征并发糖尿病的临床特点及诊治方法,以提高对霉酚酸酯治疗安全性的认识。方法报道我院霉酚酸酯治疗儿童肾病综合征并发糖尿病1例并文献复习。结果患儿男,10岁,肾病综合征病史1年,复发4次,属激素敏感,频复发,第一次复发后加用环磷酰胺治疗;3个月后再次复发,改用霉酚酸酯(骁悉,上海罗氏)(1.0 g/d,22.5 mg.kg-1.d-1)联合激素(45 mg/d)治疗,尿蛋白转阴性。维持治疗3个月余,激素减量后再复发2次,将霉酚酸酯加量至1.5 g/d(32.6 mg.kg-1.d-1),2周后发现多次血糖升高超过11.1 mmol/L,尿糖阳性,拟诊糖尿病予以胰岛素治疗。患儿无糖尿病家族史。查糖化血红蛋白(HbA1c)10%,血浆C肽1.98 nmol/L,胰岛细胞抗体(-),胰岛素自身抗体(-),甲状腺功能正常,诊断为糖尿病(特殊类型,药物诱发可能),停用霉酚酸酯,激素和其他用药未变,1 d后血糖恢复正常,尿糖阴性,不再需要胰岛素治疗。结论霉酚酸酯治疗儿童肾病综合征过程中可并发糖尿病,可能与药物剂量相关,停药可恢复,需在治疗过程中密切监测血糖和尿糖变化,有条件应监测霉酚酸血药浓度。     

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目的总结对系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性腹水的诊断及治疗经验。方法报道中山大学附属第一医院儿科首例SLE并发乳糜性腹水患儿的诊治经过并进行文献复习。结果患儿诊断为SLE、狼疮性肾炎(LN)、溶血性贫血。LN表现为肾病综合征型,肾穿刺活检示LNV+III(A/C),伴有持续严重腹水,腹水检查提示为乳糜性腹水,先后给予甲泼尼龙(MP)、环磷酰胺(CTX)冲击及饮食治疗,狼疮指标好转,腹水消退。查阅相关文献,其发病机制可能与SLE对淋巴网状系统的影响,低蛋白血症致肠壁水肿,淋巴管通透性增加,脂质代谢异常等因素有关。结论 SLE并发乳糜性腹水属罕见病例,对SLE合并难治性腹水,建议行腹腔穿刺腹水检查排除乳糜腹。治疗原则是以原发病变的治疗为主,配合饮食控制等保守治疗。     

持续动静脉(静静脉)血液滤过治疗小儿急性肾功能衰竭

危重的急性肾功能衰竭（ＡＲＦ），死亡率高，治疗上棘手，尤其是年幼儿及不宜做腹透（ＰＤ）及血透（ＨＤ）患儿，同时近年来开展持续动静脉（静静脉）血液滤过（ＣＡＶＨ／ＣＶＶＨ）这一技术〔１～３〕，有利于提高存活率，现将本院抢救６例危重ＡＲＦ患儿体会报告如下...