儿童贲门失弛缓症15例临床特点及误诊分析

目的分析儿童贲门失弛缓症的特点和误诊情况。方法总结1996-01-2009-07中山大学附属第一医院收治的15例患儿的特点及误诊情况。结果 100%出现吞咽困难、呕吐;60%体重不增;40%合并呼吸系统感染症状。100%消化道造影检查均阳性。7例曾出现误诊,其中3例误诊为呼吸系统感染,3例胃炎,1例食管炎。结论贲门失弛缓症患儿误诊率高,应尽早行食管造影等检查确诊。     

过敏性紫癜肾炎的病因和发病机制

过敏性紫癜肾炎 (ＨＳＰＮ)是儿科最为常见的继发性肾小球疾病 ,备受临床医生关注。然而其病因和发病机制迄今尚未完全明确。现在认为过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎。国外儿科专著将其归类为血管炎综合征中的白细胞碎裂性血管炎 (ｌｅｕｋｏ ｃｙｔｏｃｌａｓｔｉｃａｎｇｉｉｔｉｓ)。作为过敏性紫癜器官损伤的一部分 ,ＨＳＰＮ也属免疫复合物性肾炎。在肾小球毛细血管壁与系膜区可有以ＩｇＡ为主的免疫物质沉积 ,病理表现为以系膜增生为主的增生性 (包括新月体形成 )肾炎。1　ＨＳＰＮ的病因　　不少患儿在起病前有感…     

系膜增生性肾炎患儿肾组织血小板源性生长因子及其受体表达的临床研究

目的研究系膜增生性肾炎患儿肾组织血小板源性生长因子(PDGF)及其受体(PDGFR-α、β)的表达及意义.方法采用免疫组化染色法检测弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)肾活检组织中PDGF、PDGFR的表达.结果PDGF在MsPGN中的表达明显高于正常肾和FSGS,PDGFR-α、β的表达高于正常肾(P＜0.01);PDGF在FSGS中的表达与正常肾相比无差异,但PDGFR-α、β表达升高(P＜0.01);MsPGN与FSGS的PDGFR-α、β表达无明显差异(P＞0.05).结论肾组织PDGF及其受体的过度表达可能在MsPGN的发病中起重要作用.     

芪归合剂促进肾病综合征鼠肝IGF-Ⅰ、IGFBP-3表达的研究

目的观察芪归合剂对肾病综合征鼠(NS鼠)胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)、胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)的作用.方法制备大鼠阿霉素NS模型,设正常对照组、NS组、NS蒸馏水治疗组和NS芪归合剂治疗组,每组5只大鼠.以放射免疫法和免疫放射法测定各组血、尿IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平;用RT-PCR法检测肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达;测量鼠的身长、体重和血生化指标.结果NS组鼠体重增长[(47±34)g/4周]、身长增长[(2.6±0.8)cm/4周]、血IGF-Ⅰ[(491±66)μg/L]、IGFBP-3[(102±4)μg/L]低于正常鼠组[分别为(162±19)g/4周、(8.1±1.5)cm/4周、(968±184)μg/L、(133±16)μg/L],尿IGF-Ⅰ[(264±119)ng/24h]高于正常鼠组[(59±16)ng/24h],而肝IGF-ⅠmRNA表达(0.52±0.04)与正常对照组(0.53±0.06)相似、IGFBP-3mRNA表达(0.56±0.05)低于正常鼠组(0.93±0.05).芪归合剂治疗组肝IGF-ⅠmRNA表达(0.93±0.05)、IGFBP-3mRNA表达(0.87±0.05)高于NS蒸馏水治疗组.结论NS鼠存在IGF-Ⅰ、IGFBP-3代谢紊乱和生长障碍,血IGF-Ⅰ降低主要是由于尿中排出所致,而血IGFBP-3降低主要与合成减少有关.芪归合剂能增加NS鼠肝IGF-ⅠmRNA、IGFBP-3mRNA表达.     

儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习

对我院儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习如下. 1 病历摘要 女,11岁.因反复发热伴发作性排茶色尿3.5个月入院.入院前多次查尿常规:RBC(+～++), Pro(-～++),发热多于午后和夜间,热峰37.8 ℃.既往有脐周阵发性隐痛2 a,与进食无明显关系.无腹泻或便秘.大便多为软便,无黏液和脓血.有进行性消瘦.查体:体重25 kg,睑无浮肿,咽无充血,心肺腹无特殊.查CRP 15～24 mg/L,大便常规正常.     

儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习

对我院儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习如下。 1病历摘要 女,11岁。因反复发热伴发作性排茶色尿3．5个月入院。入院前多次查尿常规：RBC（＋～＋＋）,Pro（-～＋＋）,发热多于午后和夜间,热峰37．8℃。     

难治性肾病综合征患儿血、尿IGF-I/IGFBP-3水平与生长障碍

目的 观察难治性肾病综合征（RNS）患儿血、尿胰岛素样生长因子－I（IGF－I）及其结合蛋白－3（IGFBP－3）水平与生长障碍的关系。方法 计算26例RNS患儿的身高标准差积分（HtSDS）,以放射免疫法和免疫放射法检测血、尿IGF－I／IGFBP－3水平。结果 RNS患儿HtSDS和血IGF－I、IGFBP－3水平低于正常对照组儿（P＜0.05）,尿IGF－I、IGFBP－3水平高于正常对照儿（P＜0.05）。结论 血IGF－I、IGFBP－3水平降低是RNS患儿生长障碍的主要原因之一。     

巴特综合征1例报告

1引言巴特（Banter）综合征是一种少见的肾小管疾病。其主要特征为低氯、低钾性碱中毒,伴有高肾素、高醛固酮血症及肾小球旁器增生,而血压正常。我科收治1例,报告如下。2病例报告患儿男,3岁8个月。因四肢无力2年半,发现蛋白尿及多饮多尿2年于1998年3月入院、曾在当地医院多次检查示血纳、钾、氯、明显降低,二氧化碳结合力升高,诊断为“间质性肾炎”,长期服氯化钠溶液。因病情无好转而入我院。家中无同样患者。查体：体温36.5℃,血压14／9kPa,体重13kg,身高92cm,头围50cm,发育及营养稍差,神倦,无脱水征。心率110次／分,律整…     

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肾病综合征(NS)的频复发(FR)、激素依赖(SD)及对激素耐药一起归为难治性NS,是小儿NS的主要临床问题之一。FR和SD使患儿需要反复较大剂量或长期使用激素,产生严重的激素不良反应,如抑制生长、骨质疏松、股骨头坏死、白内障和高度肥胖等;部分患儿经历多次复发后可转为对激素耐药,最终发展为慢性肾功能不全。因此,FR和SD是NS当前亟待解决的问题之一。1FR和SD的定义国内儿科定义规定:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周,FR是指肾病病程中半年内复发(2次或1年内复发(3次;SD是指对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者…