小儿肝胆外科学的临床近况与展望

随着基础医学的深入发展和临床新技术的大量涌现,小儿外科学迎来了难得的发展时期.虽然小儿肝胆外科疾病的基础研究尚缺乏突破性进展,但腹腔镜手术等新技术的运用已在临床取得重大进步.除此以外,有许多新观念和新动向值得介绍与评说.     

小儿肝脾损伤的非手术治疗--附44例临床分析

目的 探讨小儿肝脾损伤的诊断和非手术治疗手法。方法 分析１９８８年１月￣１９９８年１０月收治肝脾损伤患儿４４例。结果 肝脏损伤２０例，腹腔穿刺阳性率９２．９％，肝包膜下血肿１２例（６０．０％），肝破裂，实质内血肿８例（４０．０％），平均输血量在２０ｍｌ／ｋｇ以下。     

儿童粒细胞缺乏性小肠结肠炎的诊断和处理

目的 粒细胞缺乏性小肠结肠炎在临床上以粒细胞缺乏、腹痛和高热为三大主症.本文回顾了粒细胞缺乏性小肠结肠炎患儿17例,对其临床特征、治疗和预后进行分析.方法 总结复旦大学附属儿科医院2004至2009年5年间粒细胞缺乏性盲肠炎息儿的临床资料,并进行文献复习.结果 17例患儿,男11例,女6例,平均年龄7.2岁.2例淋巴瘤,11例白血病,1例再生障碍性贫血,1例神经母细胞瘤,2例单纯性粒细胞缺乏而无明显的基础性疾病证据.所有患儿均有典型的临床表现,4例有弥漫性腹膜炎,中毒性休克,其中3例需要呼吸机辅助通气治疗.体检发现有右下腹压痛和肌紧张.伴有CRP的升高和电解质的紊乱.血培养阳性率47%.CT、B超提示肠壁增厚,盲肠或右侧结肠充气减少,气腹等.13例患儿接受内科保守治疗,4例手术干预.2例死亡.结论 粒细胞缺乏性小肠结肠炎是由粒细胞缺乏所引起的危及生命的消化道并发症,临床及CT表现可明确诊断.早期发现和积极的内科治疗可减少病死率.大多数的患儿可通过保守治疗,避免外科手术而获得良好的预后.

Abstract：

Objective To summarize our experience with disgnosis and treatment of neutropenic enterocolitis in children. Methods From 2004 to 2009, 17 patients were diagnosed with neutropenic enterocolitis, and treated at this center. Their clinical data were retrospectively analyzed to summarize the clinical features, managment experience and evaluate the outcome of neutropenic enterocolitis. Results Among the 17 patients, 11 were males and 6 were females. Their avergae age at diagnosis was 7. 2 years old. The primary diseases that caused neutropenia in these patients were lyphoma in 2 patients, leukemia in 11 patients,aplastic anemia in 1, neuroblastoma in 1, and primary neutropenia in 2. All the patients presented enterocolitis symptoms like fever, vomitting, and diarrhea. Physical examination found lower right abdominal pain and abdominal rigidity. C-reactive protein (CRP) and electrolyte disorder were also noted in these patients. The postive culture rate of blood bacterial was 47%.Computered tomography and ultrasonography revealed intestinal wall thickening, decreased air content in cecum and right colon, and peumoperitoneum. Four patients had diffused peritonitis and sepsis shock. Three of them need mechical ventilation. Among the 17 patients, 4 had surgery. Two patients died. Conclusions Neutropenic enterocolitis is a life-threatening gastrointestinal complication of neutropenia. Early diagnosis and intervention can reduce mortality and improve the prognose of these patients.     

小儿炎症阑尾神经节细胞分布异常

目的 探讨小儿炎症阑尾壁肌间神经节及节内神经节细胞（节内细胞）数量的变化，形态及其意义。方法 选取1-13岁（平均6.9岁），单纯性阑尾炎40例，急性化脓性阑尾炎47例，坏疽性阑尾炎30例及42例肠套叠患者（对照组）为对照，采用HE染色分别取每个标本的尖端、中部、根部三处，对其肌间神经节密度（神经节总数/周长）及节内细胞数进行定量测定及形态观察。结果 炎症阑尾肌间的神经节密度及节内细胞较对照组减少，并随炎症的加重而明显减少；同一病理类型阑尾炎，从根部至尖端亦逐渐减少，而神经节细胞的成熟度无异常。结论 炎症阑尾壁肌间神经节密度及节内细胞减少与炎症程度密切相关。     

儿童空腹血浆胃泌素和胃泌素释放肽的水平

应用放射免疫法测定了125例儿童(年龄自2月至14岁)空腹血浆胃泌素(gastrin)和胃泌素释放肽(gastrin-releasing peptide,GRP)。胃泌素和GRP的均值和实测范围分别为14.0±14.9,0～98.0 pmol/L和8.8士8.2,0～48.0 pmol/L。两种激素的浓度无显著的性别差异。胃泌素以2月至3岁以下组的含量为最高,其均值为12～14岁组的4倍以上。结果表明,胃泌素的浓度与年龄呈负相关(r=-0.50,P<0.001),而GRP的浓度则与年龄无相关性(P>0.05)。本文讨论了在不同年龄组的儿童的空腹血浆浓度的变化。     

放射性核素胃肠显像对小儿消化道出血的诊断

本院于1986年1月至1991年6月,对9例原因不明的消化道出血患儿应用了~(99m)TcO_4~-、~(99m)Tc—RBC或~(99m)Tc—PHY腹部闪烁扫描后,明确了出血部位,推测其出血原因,提示了手术指征。现将检查方法以及诊治结果报道于下。     

脾腔分流术治疗小儿肝外型门脉高压症

脾肾静脉分流是治疗小儿肝外型门脉高压症的有效手段，但因肾静脉位置深、细小，增加了手术难度，影响疗效。报告我院近期采用脾腔静脉分流术式治疗３例，均为女性，年龄９￣１２岁，反复出血史６￣１０年。钡餐示重度食道静脉曲张，肝外病变由彩色超声检查证实。术中切除脾脏，测得脾静脉口径６￣９ｍｍ。将脾静脉与下腔静脉作端侧吻合，手术顺利。术后随访１２￣１８个月，２例一般情况良好，１例（脾静脉口径６ｍｍ）术后８个月时     

儿童先天性胆管扩张症胆囊粘膜增殖性变化观察

目的 为观察儿童胆管扩张症胆囊粘膜的增殖性变化。方法 ３５例儿童先天性胆管扩张症分为囊形扩张和梭形扩张组，高５例对照组，石蜡切片行ＨＥ和增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）免疫组化染色，观察胆囊粘膜的病理形态，统计形态指标和ＰＣＮＡ阳性率。结果 形态指标包括粘膜皱襞高度、皱襞密度、皱襞细胞密度以及ＰＣＮＡ阳性率均高于对照组。Ｐ〈０．０５，梭形、囊形之间未见显著差别。结论先天性胆管扩张症在儿童期好有胆囊粘膜增     

Wnt1信号通路蛋白分子在肾上腺及神经母细胞瘤组织中表达的研究

目的 观察新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺和神经母细胞瘤组织中经典Wnt信号通路中Wnt1、β-catenin和CyclinD1的表达,探讨Wnt1信号通路调控异常与神经母细胞瘤的相关性.方法 应用免疫组化方法 检测新生儿肾上腺、>2岁小儿肾上腺及各期、各病理类型、化疗前后神经母细胞瘤组织中Wnt1信号通路中Wnt1、β-catenin和CycinD1的表达.结果术前未化疗的肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达明显强于新生儿肾上腺组织,后者又明显强于>2岁小儿肾上腺(P=0.014),差别均具有高度的统计学意义;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤的Wnt1和β-catenin蛋白表达较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤高;Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Wnt1和β-catenin蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤;组织预后不良型(UH)肿瘤Wnt1和β-catenin蛋白表达较组织预后良好型(FH)肿瘤高,差别具有高度的统计学意义.新生儿肾上腺及>2岁小儿肾上腺组织中CyclinD1染色均为阴性,而肿瘤组织中表达阳性,Ⅰ～Ⅱ期肿瘤与Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达无差别;Ⅲ～Ⅳ期术前未化疗的肿瘤CyclinD1蛋白表达明显高于术前化疗的肿瘤,UH肿瘤的CyclinD1蛋白表达高于FH肿瘤.结论 Wnt1信号通路对肾上腺细胞分化成熟有一定的调控作用.Wnt1通路异常可能是参与神经母细胞瘤发生和侵袭的重要机制.